概述

尿液中草酸盐过多时会发生高草酸尿症。草酸盐是人体产生的一种天然化学物质。它也存在于一些食物中。但尿液中草酸盐过多可能导致严重问题。

高草酸尿症可能是基因改变、肠疾病或摄入过多草酸盐含量较高的食物导致的。长期保持肾健康状态取决于及早发现高草酸尿症并迅速治疗。

原发性高草酸尿症患者和肠源性高草酸尿症患者在肾无法发挥正常功能后会发生草酸盐沉着症。在血液中采集的草酸盐过多。这可能导致血管、骨和器官中的草酸盐积聚。

症状

通常情况下,高草酸尿症的最初体征是肾结石。肾结石症状可能包括:

  • 背部、侧面、下腹部或腹股沟锐痛。
  • 尿液因带血而呈粉红色、红色或棕色。
  • 频繁的小便冲动,也称为排尿。
  • 小便时疼痛。
  • 无法排尿或小便量少。
  • 寒战、发热、胃部不适或呕吐。

何时就医

儿童患肾结石的情况并不常见。儿童和青少年发生肾结石,很可能是由一些健康问题引起,比如高草酸尿症。

所有患肾结石的年轻人均应接受检查。检查应包括测量尿液中草酸盐的检查。患肾结石的成人也应检测尿液中的草酸盐。

病因

尿液中的草酸累积过多时,就会出现高草酸尿症。高草酸尿症有几种类型:

  • 原发性高草酸尿症。这是一种罕见的先天性遗传疾病,意味着会在家族遗传。是由基因突变引起的。原发性高草酸尿症会导致肝脏无法产生足够的某种蛋白质(酶)来防止产生过多的草酸。或者该蛋白质不能正常发挥作用。过量的草酸会通过肾脏以尿液排出体外。多余的草酸可能与钙结合形成肾结石和晶体。这些物质会损害肾脏并导致肾脏无法正常工作。

    原发性高草酸尿症的肾结石形成较早。最常在儿童期至 20 岁之间出现症状。许多原发性高草酸尿症患者的肾脏会在成年早期到中期时无法正常工作。但是,肾衰竭可能在患者的婴儿期就会发生。而其他原发性高草酸尿症的患者可能不会发展成肾衰竭。

  • 肠源性高草酸尿症。一些肠道问题会导致身体增加对食物中草酸的吸收。这会增加尿液中草酸的排出量。克罗恩病就是一种可能导致肠源性高草酸尿症的肠道疾病。另一种是短肠综合征,在手术中切除小肠的某些部分后可能发生这种疾病。

    其他健康问题会使小肠难以从食物中吸收脂肪。如果发生这种情况,草酸可能更容易被肠道吸收。通常,草酸在肠道中与钙结合,然后通过粪便排出体外。但是当肠道中脂肪增加时,钙会与脂肪结合,而不是草酸。这使得草酸可以在肠道中自由存在,并被吸收到血流中。然后草酸经肾脏过滤。Roux-en-Y 胃旁路术也可能导致肠道脂肪吸收障碍,从而增加高草酸尿症的风险。

  • 与食用富含草酸的食物有关的高草酸尿症。摄入大量草酸含量高的食物可能增加高草酸尿症或肾结石的风险。这些食物包括坚果、巧克力、泡制茶、菠菜、马铃薯、甜菜和大黄。如果您患有与饮食相关或肠源性高草酸尿症,务必要远离富含草酸的食物。如果您患有原发性高草酸尿症,医生也可能会建议您限制摄入这些食物。

并发症

如果不进行治疗,原发性高草酸尿症会损害肾脏。随着时间推移,肾脏可能停止工作。这称为肾衰竭。对于一些人而言,这是该病的初始体征。

肾衰竭的症状包括:

  • 小便量少于平时,或根本没有。
  • 感觉不适和疲倦。
  • 没有饥饿感。
  • 胃部不适和呕吐。
  • 皮肤苍白、灰白或皮肤颜色出现与红细胞数量减少(也称为贫血)有关的其他变化。
  • 手脚肿胀。

如果您有原发性或肠源性高草酸尿症,并且您的肾脏不再正常工作,则会发生草酸盐沉着症。身体不能再去除多余的草酸盐,因此草酸盐开始积聚。它首先在血液中积聚,然后在眼睛、骨骼、皮肤、肌肉、血管、心脏和其他器官中积聚。

草酸盐沉着症在晚期可能会在肾脏以外的部位引发许多健康问题。其中包括:

  • 骨骼疾病。
  • 贫血。
  • 皮肤溃疡。
  • 心脏和眼睛问题。
  • 在儿童中,会出现严重的发育和生长问题。

在 Mayo Clinic 治疗

July 29, 2023

Living with 高草酸尿症和草酸盐沉着症?

Connect with others like you for support and answers to your questions in the Transplants support group on Mayo Clinic Connect, a patient community.

Transplants Discussions

lmctif
Liver transplant - Let's support each other

1561 Replies Mon, Apr 22, 2024

Lori, Volunteer Mentor
My Bone Marrow Transplant (BMT/SCT) story: Will you share yours?

334 Replies Sun, Apr 21, 2024

Lori, Volunteer Mentor
Snapshots of hope: Life on the other side of transplant.

80 Replies Tue, Apr 09, 2024

See more discussions
  1. Primary hyperoxaluria. MedlinePlus. https://medlineplus.gov/genetics/condition/primary-hyperoxaluria/. Accessed Dec. 27, 2022.
  2. Partin AW, et al., eds. Urinary lithiasis: Etiology, epidemiology, and pathogenesis. In: Campbell-Walsh-Wein Urology. 12th ed. Elsevier; 2021. https://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 27, 2022.
  3. Niaudet P. Primary hyperoxaluria. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Dec. 27, 2022.
  4. Bope ET, et al. Nephrolithiasis. In: Conn's Current Therapy 2023. Elsevier; 2023. http://www.clinicalkey.com. Accessed Dec. 27, 2022.
  5. Kidney stones. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. https://www.niddk.nih.gov/health-information/urologic-diseases/kidney-stones. Accessed Dec. 27, 2022.
  6. Primary hyperoxaluria and oxalate: Symptoms, causes and treatment. American Kidney Fund. https://www.kidneyfund.org/all-about-kidneys/other-kidney-diseases/primary-hyperoxaluria. Accessed Dec. 27, 2022.
  7. What is kidney (renal) failure? Urology Care Foundation. https://www.urologyhealth.org/urologic-conditions/kidney-(renal)-failure. Accessed Dec. 27, 2022.
  8. Pearle MS, et al. Medical management of kidney stones (2019): AUA guideline. The Journal of Urology. 2014; doi:10.1089/end.2019.0130.
  9. Chebib FT (expert opinion). Mayo Clinic. Jan. 18, 2023.
  10. Oxlumo (prescribing information). Alnylam Pharmaceuticals; 2022. Ahttps://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=16985a31-f5e4-4557-9266-fc78d4bc5055. Accessed March 6, 2023.
  11. Definition & facts of kidney stones in children. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. https://www.niddk.nih.gov/health-information/urologic-diseases/kidney-stones-children/definition-facts. Accessed Dec. 27, 2022.
  12. Demoulin N, et al. Pathophysiology and management of hyperoxaluria and oxalate nephropathy: A review. American Journal of Kidney Diseases. 2021; doi:10.1053/ j.ajkd.2021.07.018.
  13. Witting C, et al. Pathophysiology and treatment of enteric hyperoxaluria. Clinical Journal of the American Society of Nephrology. 2021; doi:10.2215/CJN.08000520.

相关