概述

尿液中草酸盐过多时,就会出现高草酸尿症。草酸盐是人体内的一种天然化学物质,也存在于某些类型的食物中。但尿液中草酸盐过多可能导致严重问题。

高草酸尿症可能由遗传(基因)疾病、肠道疾病或食用太多富含草酸盐的食物引起。肾脏的长期健康取决于高草酸尿症的早期诊断和及时治疗。

在原发性和肠源性高草酸尿症患者发生肾衰竭,且血液中积聚过量草酸盐后,就会出现草酸盐沉着症。这可能导致血管、骨和身体器官中的草酸盐沉积。

症状

通常情况下,出现高草酸尿症的第一个体征是肾结石。肾结石的症状可能包括:

  • 严重或突然的背痛
  • 背部肋骨下方部位(肋腹)疼痛,并且疼痛不消退
  • 尿血
  • 尿频尿急
  • 排尿时疼痛
  • 发冷或发热

何时就医

儿童时期的肾结石并不常见。儿童和青少年发生肾结石,很可能是由一些基础病引起,比如高草酸尿症。

所有患有肾结石的年轻人都应该就医进行彻底的评估,包括接受尿液中草酸盐的检测。也应对肾结石复发的成人评估尿液中的草酸盐。

病因

尿液中含有过多草酸时便会形成高草酸尿症。高草酸尿症有几种类型:

  • 原发性高草酸尿症。原发性高草酸尿症是一种罕见的先天性遗传疾病。这类疾病会导致肝脏无法产生足够的某种蛋白质(酶)来防止产生过多的草酸,或者酶不能发挥作用。过量的草酸会通过肾脏以尿液排出体外。多余的草酸可能与钙结合形成肾结石和晶体,从而损害肾脏并导致肾脏无法正常工作(肾衰竭)。

    肾结石形成较早,最常在儿童期或青春期出现症状。由于产生了大量草酸,许多原发性高草酸尿症患者的肾脏会在成年早期到中期时衰竭。但是,肾衰竭可能在婴儿期就会发生,而其他原发性高草酸尿症的患者并不会发展成肾功能衰竭。迄今为止,专家们已经确定了原发性高草酸尿症的三种不同遗传性病因。

  • 草酸盐沉着症。如果您患有原发性高草酸尿症并伴有肾脏衰竭,就会发生草酸盐沉着症。因为您的身体无法再排出多余的草酸,剩余部分便会开始聚积,首先是在血液,然后在眼睛、骨骼、皮肤、肌肉、血管、心脏等其他器官。这可能导致许多问题。
  • 肠源性高草酸尿症。包括手术操作导致的克罗恩病和短肠综合征在内的几种肠道疾病都会增加对食物中草酸的吸收,从而增加尿液中草酸的排出量。
  • 摄入富含草酸的食物导致的高草酸尿症。摄入大量草酸含量高的食物可能增加患高草酸尿症或肾结石的风险。请向医生或营养师索取一份富含草酸的食物清单。如果您患有肠源性高草酸尿症,必须避免食用草酸含量高的食物。

并发症

未经治疗的原发性高草酸尿症可能最终会损害您的肾脏。随着时间推移,肾脏可能停止工作。 对于一些人而言,这是该病的初始体征。

肾衰竭的体征和症状包括:

  • 排尿量减少或完全无尿
  • 总体感觉不适和疲倦。
  • 食欲不振、恶心和呕吐
  • 与贫血有关的肤色苍白
  • 手脚肿胀

草酸盐沉着症晚期可引起肾脏之外的多种并发症,包括骨疾病、贫血、皮肤溃疡、心脏和眼睛问题以及使儿童患者无法正常发育和成长。

在 Mayo Clinic 治疗

July 14, 2021
  1. Primary hyperoxaluria. Genetics Home Reference — National Institutes of Health. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/primary-hyperoxaluria. Accessed March 15, 2019.
  2. Primary hyperoxaluria (PH). Rare Kidney Stone Consortium. https://www.rarediseasesnetwork.org/cms/rksc/Learn-More/Disease-Definitions. Accessed March 15, 2019.
  3. Niaudet P. Primary hyperoxaluria. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed March 15, 2019.
  4. Bope ET, et al. Renal calculus. In: Conn's Current Therapy 2016. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2016. http://www.clinicalkey.com. Accessed Feb. 24, 2016.
  5. Kidney stones. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. https://www.niddk.nih.gov/health-information/urologic-diseases/kidney-stones. Accessed March 15, 2019.
  6. Hoppe B. An update on primary hyperoxaluria. Nature Reviews Nephrology. 2012;8:467.
  7. Carrasco A, et al. Surgical management of stone disease in patients with primary hyperoxaluria. Urology. 2015;85:522.
  8. What is kidney (renal) failure? Urology Care Foundation. https://www.urologyhealth.org/urologic-conditions/kidney-(renal)-failure Accessed March 15, 2019.
  9. Pearle MS, et al. Medical management of kidney stones: AUA guideline. The Journal of Urology. 2014;192:316.
  10. Lieske JC (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. April 21, 2016.
  11. FDA approves first drug to treat rare metabolic disorder. U.S. Food and Drug Administration. https://www.fda.gov/news-events/press-announcements/fda-approves-first-drug-treat-rare-metabolic-disorder. Accessed April 29, 2021.