诊断

如果医生怀疑您患有皮肌炎,可能会建议您接受以下一些检查:

  • 血液分析。血液检测让医生了解您的肌肉酶水平是否升高,这可能表示肌肉受损。血液检测还可以检测与皮肌炎不同症状相关的自身抗体,有助于确定最佳的药物和治疗方法。
  • 胸部 X 线检查。此项简单检查可用于检查皮肌炎有时可能引起的肺损伤相关体征。
  • 肌电图。接受过专业训练的医生会将一根细针状电极通过皮肤插入待检查的肌肉中。在您放松或收紧肌肉时,将测量电活动,而电活动模式的变化则可用于确认肌肉疾病。医生可以检查哪些肌肉受到影响。
  • MRI扫描仪根据强大磁场和无线电波产生的数据来创建肌肉的横截面图像。与肌肉活检不同,MRI 可以评估大面积肌肉范围内的炎症。
  • 皮肤或肌肉活检。取一小块皮肤或肌肉进行实验室分析。皮肤样本可以帮助确诊皮肌炎。肌肉活检可能有助于发现肌肉炎症,或者损伤、感染等其他问题。如果皮肤活检能确认诊断,可能无需进行肌肉活检。

治疗

皮肌炎尚无治愈方法,但可以通过治疗改善您的皮肤和肌肉力量和功能。

药物

用于治疗皮肌炎的药物包括:

  • 皮质类固醇。泼尼松 (Rayos) 等药物能迅速控制皮肌炎症状。但长期使用会产生严重的副作用。所以医生在开了相对较高的剂量来控制您的症状之后,随着症状的改善,可能会逐渐减少剂量。
  • 不使用皮质类固醇的药物。与皮质类固醇一起使用时,此类药物可减少皮质类固醇的剂量和副作用。两种最常见的治疗皮肌炎的药物是硫唑嘌呤(Azasan、Imuran)和甲氨蝶呤 (Trexall)。霉酚酸酯 (Cellcept) 也是一种用于治疗皮肌炎的药物,尤其适用于涉及肺部时。
  • 利妥昔单抗 (Rituxan)。利妥昔单抗更常用于治疗类风湿关节炎,如果初步治疗不能控制您的症状,则可以选择此药物。
  • 抗疟药。对于持续性皮疹,医生可能会开抗疟药,如羟氯喹 (Plaquenil)。
  • 防晒霜。通过涂抹防晒霜和穿戴防护服及帽子来保护您的皮肤免受阳光照射,这对于治疗皮肌炎皮疹而言非常重要。

疗法

根据症状的严重程度,医生可能建议:

  • 物理疗法。物理治疗师会教您如何锻炼,帮助您维持并改善力量和灵活性,并向您建议合理的运动量。
  • 言语治疗。如果您的吞咽肌受到影响,言语治疗会帮助您学会如何弥补这项受损的功能。
  • 营养评估。在皮肌炎后期,咀嚼和吞咽会变得更加困难。注册营养师可以教会您如何准备容易吞咽的食物。

外科手术及其他手术

  • 静脉注射免疫球蛋白(IVIg)。IVIg 是一款纯化血液制剂,含有数千名献血者的健康抗体。这些健康抗体可阻隔皮肌炎中攻击肌肉和皮肤的破坏性抗体。IVIg 治疗方案价格昂贵,需要静脉注射,并且可能需要重复注射多次以确保疗效。
  • 外科手术。外科手术可能是去除钙沉着以及防止皮肤反复感染的一种选择。

生活方式与家庭疗法

皮肌炎的皮疹部位对阳光较敏感。外出时穿上防护衣或涂抹高倍防晒霜。

妥善处理与支持

与慢性自身免疫病共存可能让您怀疑自己是否胜任挑战。为了帮助您应对,请尝试以下方法:

  • 了解您的疾病。阅读您可以获得的所有关于皮肌炎、其他肌肉与自身免疫病的内容。与有类似疾病的患者交谈。不要害怕向医生询问关于自身疾病、诊断或治疗计划的问题。
  • 成为您医疗团队的一份子。将您自己、医生和其他参与治疗的医学专家视为对抗疾病的统一战线。务必遵循您所同意的治疗计划。让医生及时了解您出现的新体征或症状。
  • 保持运动。定期运动的习惯可以帮助您维持和增强肌肉力量。启动运动计划前,请务必从医生或理疗师处获得详细计划和建议。
  • 累了就休息。不要等到筋疲力尽才休息。在身体设法恢复时,这只会进一步阻碍您。学会调整自身节奏可以帮助您维持稳定的精力水平,完成同样多的任务而情绪上感觉更佳。
  • 接受自身情绪。应对皮肌炎时,出现否认、愤怒和沮丧很正常。恐惧感和孤独感十分常见,因此请与您的家人和朋友保持亲近。尽量维持您的日常惯例,不要忽视您喜欢的事情。许多患者发现互助小组有所帮助。

准备您的预约

您可能会先看家庭医生,您可能被转诊给一名专门治疗关节炎以及其他关节、肌肉和骨骼疾病的医生(风湿科医生),或者被转诊给一名专门治疗皮肤病的医生(皮肤科医生)。

您能做些什么

列出包括以下内容的清单:

  • 您的症状及开始时间的详细说明
  • 您和您的父母或兄弟姐妹面临的医疗问题相关信息
  • 您服用的所有药物和膳食补充剂及其剂量
  • 要向医生咨询的问题

如果可能,带一位家人或朋友陪您就诊,来帮助您记住就诊时医生所提供的信息。

如果是皮肌炎,要问医生的问题包括:

  • 我的症状的可能成因是什么?
  • 其他可能的成因有哪些?
  • 我的症状会随时间变化吗?
  • 我可能需要做哪些检查?需要做特殊准备吗?
  • 我的病情可以治疗吗?您推荐哪种治疗?
  • 我还有其他病情。我如何同时控制这些疾病?
  • 有我可以带走的手册或其他印刷材料吗?有哪些推荐网站?

如果还有其他问题,请随时提出。

医生可能做些什么

医生将会问以下问题:

  • 您的病情是逐渐发展还是突发?
  • 您清醒时是否容易疲劳?
  • 您的状况是否限制了您的活动?
  • 您是否有任何家人已被诊断出患有影响肌肉的疾病?
  • 哪些因素(如有)看似会改善您的症状?
  • 有没有任何因素会加重您的症状?
June 30, 2022
  1. Dermatomyositis. Myositis Association of America. https://www.myositis.org/about-myositis/types-of-myositis/dermatomyositis/. Accessed March 20, 2020.
  2. Dermatomyositis information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Dermatomyositis-Information-Page. Accessed March 20, 2020.
  3. Miller ML, et al. Clinical manifestations of dermatomyositis and polymyositis in adults. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed March 20, 2020.
  4. AskMayoExpert. Dermatomyositis. Mayo Clinic; 2019.
  5. DeWane ME, et al. Dermatomyositis: Clinical features and pathogenesis. Journal of the American Academy of Dermatology. 2020; doi:10.1016/j.jaad.2019.05.105.
  6. Dermatomyositis. Genetics and Rare Diseases Information Center. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6263/dermatomyositis. Accessed March 20, 2020.
  7. Waldman R, et al. Dermatomyositis: Diagnosis and treatment. Journal of the American Academy of Dermatology. 2020; doi:10.1016/j.jaad.2019.06.1309.