小脑扁桃体下疝畸形

诊断与治疗

如果头痛或其他类型的疼痛是小脑扁桃体下疝畸形的主要症状，可使用止痛药来帮助缓解疼痛。

引起症状的小脑扁桃体下疝畸形通常采用手术治疗，目的是防止对身体造成进一步损伤。手术还可以缓解或稳定症状。

手术可降低小脑和脊髓的压力，并恢复脑脊液在脑部与脊髓中的正常流动。

最常见的小脑扁桃体下疝畸形手术称为颅后窝减压。该手术会切除颅骨后部的一小块骨头。这可以为大脑提供更多空间，从而减轻压力。

手术期间，医生可能会打开脑部覆盖层（硬膜）。还有可能在硬膜上缝入一块补片，以扩大覆盖层，为大脑提供更多空间。补片可能是人造材料，也可能是取自身体其他部位的组织。

外科医生还可能会切除脊柱上段的一小部分，以减轻对脊髓的压力，并腾出更多空间。

如果脊髓内存在液体空腔（脊髓空洞），在颅后窝减压术后该空腔通常会缩小，甚至完全消失。

如果脑内存在过多的液体（脑积水），术中可置入一根名为分流管的管路，将多余的液体引流至身体其他部位。脑积水在 1 型小脑扁桃体下疝畸形中并不常见。但在 2 型小脑扁桃体下疝畸形患者中，则通常需要治疗脑积水。

外科手术存在风险，包括可能出现感染、脑中出现液体、脑脊液漏或伤口愈合问题。在决定是否手术时，应与外科医生沟通手术的风险与获益。

小脑扁桃体下疝畸形手术可缓解大多数患者的症状。但如果椎管内已经发生神经损伤，手术并不能逆转该损伤。

术后，您需要到医务人员处定期复诊，包括定期进行影像学检查，以评估手术结局和脑脊液流动情况。

约诊时，询问是否需要提前进行任何准备，比如在检查前禁食禁饮。请列出以下内容：

• 您的症状，包括任何看似与就诊原因无关的症状。
• 关键个人信息，包括重大压力、近期生活变化和家族病史。
• 您服用的所有药物、维生素和其他补充剂，包括相应剂量。
• 要向医务人员咨询的问题。

尽可能让家人或朋友陪同，他们可以帮您记住医务人员提供的信息。

关于小脑扁桃体下疝畸形，可向医务人员咨询的一些基本问题包括：

• 我的症状或状况可能是由什么导致的？
• 除了最可能的原因外，还有其他哪些原因可能导致我的症状或状况？
• 我需要做哪些检查？
• 我是否需要接受治疗？
• 如果您认为我现在无需治疗，您将如何监测我的状况变化？
• 如果您建议手术，我的康复情况会如何？
• 手术有什么并发症风险？
• 手术后我的长期预后如何？
• 我还有其他健康状况。我如何才能同时管理好这些状况？
• 我需要遵守什么限制吗？
• 我是否应该看专科医生？
• 有没有我可以带回家的手册或其他印刷材料？ 您推荐哪些网站？

如有任何其他问题，请务必提出。

医务人员很可能询问您一些问题，例如：

• 何时开始出现症状？
• 您的症状是持续存在还是间歇性的？
• 如果您有头颈部疼痛，打喷嚏、咳嗽或用力是否会加重疼痛？
• 您的头颈部疼痛有多严重？
• 您是否注意到协调能力有任何变化，包括平衡或手部协调能力的问题？
• 手和脚是否感到麻木或刺痛？
• 您是否有任何吞咽困难？
• 您是否有头晕或晕厥发作？ 您是否曾经昏倒过？
• 您的眼睛和耳朵是否出现过任何问题，例如视力模糊或耳内出现鸣响或嗡嗡声？
• 您是否有过任何膀胱问题？
• 是否有人曾注意到您在睡眠期间停止呼吸？
• 您是否使用止痛药或其他方法来缓解不适？ 是否有任何方法见效？
• 您是否有任何其他症状，例如听力减退、感觉非常疲倦或排便习惯或食欲改变？
• 您是否曾被诊断出任何其他健康状况？
• 您家族中是否有其他人被诊断出小脑扁桃体下疝畸形？