概述

钙化防御是一种不常见的严重疾病,在这种疾病中,钙积聚在脂肪和皮肤组织的小血管中。

钙化防御会导致血凝块,皮肤溃疡疼痛,还可能导致严重的感染,从而导致死亡。出现钙化防御的患者通常有肾功能衰竭、正在进行透析或进行过肾移植。但没有患肾脏疾病的人也会患上这种疾病。

症状

钙化防御的体征和症状包括:

  • 皮肤上出现大面积网状紫癜
  • 较深结块伴剧痛,溃烂后形成开放性溃疡,有黑褐色焦痂,无法愈合;可发生于任何部位,但通常发生于脂肪含量较高的皮肤部位,如腹部和大腿
  • 伤口愈合不良导致的感染

病因

钙化防御的确切原因尚不清楚,但最近的研究表明,大多数这种疾病的患者凝血因子异常。凝血因子是血液中帮助止血的物质。这些异常可能导致小血凝块的形成比正常情况下更频繁。

另外,钙化防御患者的钙代谢不平衡。这导致钙沉积在动脉的最小部分(小动脉),最终导致小动脉中形成血凝块。血凝块会导致脂肪组织和皮肤缺氧和缺营养。

风险因素

钙化防御通常会影响终末期肾衰竭患者。潜在风险因素包括:

  • 女性
  • 肥胖症
  • 糖尿病
  • 凝血因子异常
  • 长期透析,有时进行肾脏移植
  • 体内钙、磷、铝失衡
  • 有些药物,例如华法林(Coumadin、Jantoven)、钙结合剂或皮质类固醇
  • 甲状旁腺激素(PTH)调节体内钙和磷的水平,PTH 过量分泌的疾病称为甲状旁腺功能亢进症
  • 尿毒症,是指正常情况下尿液中排出的物质(例如钙和磷)在体内积聚的一种毒症

并发症

钙化防御的并发症包括:

  • 剧烈疼痛
  • 巨大、程度较深且无法愈合的溃疡
  • 血液感染
  • 导致死亡的原因通常包括感染和多器官衰竭

通常情况下,钙化防御患者的预后效果并不乐观。及早发现和治疗对于帮助预防严重感染至关重要。

在 Mayo Clinic 治疗

Sept. 03, 2022
  1. AskMayoExpert. Calciphylaxis. Mayo Clinic; 2019.
  2. Nigweaker SU, et al. Calciphylaxis (calcific uremic arteriolopathy). https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed April 21, 2018.
  3. Nigwekar SU, et al. Calciphylaxis: Risk factors, diagnosis, and treatment. American Journal of Kidney Disease. 2015;66:133.
  4. Chen TY, et al. Histopathology of calciphylaxis: Cohort study with clinical correlations. American Journal of Dermatopathology. 2017;39:795.
  5. King BJ, et al. Direct oral anticoagulant medications in calciphylaxis. International Journal of Dermatology. 2017;56:1065.
  6. Riemer CA, et al. Underreported use of palliative care and patient-reported outcome measures to address reduced quality of life in patients with calciphylaxis: A systematic review. British Journal of Dermatology. 2017;177:1510.
  7. El-Azhary RA, et al. Calciphylaxis: A disease of pannicular thrombosis. Mayo Clinic Proceedings. 2016;91:1395.
  8. McCarthy JT, et al. Survival, risk factors, and effect of treatment in 101 patients with calciphylaxis. Mayo Clinic Proceedings. 2016;91:1384.
  9. Ghosh T, et al. Early clinical presentations and progression of calciphylaxis. International Journal of Dermatology 2017;56:856.
  10. Warner KJ. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. June 17, 2020.
  11. El-Azhary RA, et al. Retrospective analysis of tissue plasminogen activator as an adjuvant treatment for calciphylaxis. JAMA Dermatology. 2013;149:63.
  12. El-Azhary RA (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. May 19, 2018.

相关