脑动静脉畸形（脑 AVM）

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概述

脑动静脉畸形（AVM）是指连接脑动脉和静脉的血管出现缠结。

动脉负责将富氧血液从心脏输送到脑。静脉将贫氧血液送回心肺。脑 AVM 破坏这个关键过程。

动静脉畸形可能出现在身体的任何部位，但脑部或脊柱中为最常见。不过，整体而言，脑 AVM 较为罕见。

脑 AVM 的病因尚不清楚。该病以先天性居多，但也可能在年龄较大时形成。极少数情况下，该病可能在家族中遗传。

有些脑 AVM 患者会出现体征和症状，例如头痛或癫痫发作。通常，是在因其他健康问题进行脑部扫描后或者在血管破裂出血后发现 AVM。

确诊后，脑 AVM 可以治愈，以预防出现脑损伤或卒中之类的并发症。

症状

在 AVM 破裂引起出血之前，脑动静脉畸形可能不会引起任何体征或症状。在约半数脑 AVM 中，出血是首个体征。

但有些脑 AVM 患者可能不会出血，而是出现其他体征和症状，例如：

  • 癫痫发作
  • 头痛或头部某个区域疼痛
  • 身体某一部位出现肌无力或麻木感

根据 AVM 的部位，有些患者可能会出现更严重的神经系统体征和症状，包括：

  • 剧烈头痛
  • 无力、麻木感或瘫痪
  • 视力减退
  • 说话困难
  • 意识混乱或无法理解他人
  • 严重失稳

脑 AVM 的体征和症状可能从任何年龄开始出现，但通常介于 10 到 40 岁之间。脑 AVM 会逐渐损害大脑组织。这种影响慢慢积累，通常会在成年早期引发症状。

等到了中年，脑 AVM 往往趋于稳定，不太可能引发症状。

目前尚未发现怀孕会导致脑 AVM 患者出血的风险增大。但还需要开展更多研究。

一种严重的脑 AVM 与盖伦静脉有关。它会导致患儿在出生后不久或立即出现相应体征和症状。这种脑 AVM 累及主要血管，可能导致脑内积液和头部肿胀。还可能导致头皮上可见肿胀静脉、癫痫发作、发育停滞和充血性心力衰竭。

何时就诊

如果发现有任何脑 AVM 的体征或症状，例如癫痫发作、头痛或其他症状，请立即就医。脑 AVM 出血危及生命，需要医疗急救。

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病因

脑 AVM 的病因尚不清楚。研究人员认为，脑 AVM 大多在出生时就存在，系于胎儿发育过程中形成；不过，脑 AVM 也有可能后天出现。遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）（又称 Osler-Weber-Rendu 综合征）的部分患者会出现脑 AVM。HHT 会影响身体多个部位的血管形成方式，包括脑部。

通常情况下，心脏会将富含氧气的血液经动脉输送至脑部。动脉沿一系列管径逐渐缩小、末端为最细血管（毛细血管）的血管网络输送血液，从而减缓血液流速。而毛细血管通过其薄且多孔的管壁缓慢将氧气递送至周围的脑组织。

贫氧的血液先流入小血管，再流入较大静脉，返回心脏和肺补充氧气。

AVM 患者的动脉和静脉之间缺少了这种由管径更细的血管和毛细血管所组成的支持网络。导致血液直接从动脉快速流入静脉，不会经过周围的组织。

风险因素

任何人都可能患有先天性脑 AVM，但以下因素可能增加罹患 AVM 的风险：

  • 男性。脑 AVM 更常见于男性。
  • 有家族史。在极少数情况下，曾有家族脑 AVM 的报告，但尚不清楚是有某种遗传因素，还是这些病例仅仅是巧合。也有可能是遗传了其他增加脑 AVM 风险的医疗状况，例如遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）。

并发症

脑 AVM 的并发症包括：

  • 大脑中出血。AVM 会使受影响的动脉和静脉的内壁承受极大压力，导致它们变薄或变脆弱。这样可能导致 AVM 破裂和出血，血液进入大脑。

    每年脑 AVM 出血的风险约为 2% 至 3%。对于某些类型的 AVM 或者曾经出现过 AVM 破裂的患者，出血风险会更高。

    与 AVM 相关的一些出血会在不知不觉之间发生，因为它们不会造成严重的脑损伤或者体征或症状，但可能会发生危及生命的出血事件。

    脑 AVM 造成的卒中约占每年全部出血性卒中的 2%。它们通常也是导致儿童和青壮年脑出血的原因。

  • 脑组织供氧减少。出现脑 AVM 时，血液会绕过毛细管网络，直接从动脉流到静脉中。血液会迅速流经发生变化的路径，因为更小的血管组成的通道无法减缓血液的流速。

    周围的脑组织很难从快速流动的血液中吸收氧气。供氧不足的脑组织会变得虚弱甚至彻底死亡。这样会导致类似于卒中的症状，例如说话困难、虚弱、麻木、视力减退或者身体严重摇摆。

  • 血管变薄或变脆弱。AVM 会使变薄或变脆弱的血管壁承受极大压力。血管壁上可能会出现隆起（动脉瘤）并且变得很容易破裂。

  • 脑损伤。身体可能会动员更多动脉为快速流动的脑 AVM 供血。这导致有些 AVM 变大并移位，或者压迫大脑的某些部分，进而导致保护液无法在大脑的半球附近自由流动。

    如果形成积液，则会将大脑组织上推，使其顶到颅骨上。

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Nov. 14, 2023
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