概述

脑动静脉畸形(脑 AVM)指连接脑动脉和静脉的血管出现异常缠结。

动脉负责将富氧血液从心脏输送到脑。静脉将贫氧血液送回心肺。脑动静脉畸形破坏了这一重要过程。

动静脉畸形可能出现在身体的任何部位,但在脑或脊柱中最常见。即便如此,脑动静脉畸形仍然很少见,受累人群不到 1%。

动静脉畸形的病因尚不清楚。该病以先天性居多,但有时也会在年龄较大时形成。很少在家族中遗传。

有些脑动静脉畸形患者会出现体征和症状,例如头痛或癫痫发作。通常是在因其他健康问题进行脑部扫描后发现动静脉畸形,或者是在血管破裂并导致脑出血后发现。

一旦确诊,脑动静脉畸形往往可以得到成功治疗,预防出现脑损伤或卒中之类的并发症。

症状

在破裂以至于出血(脑出血)之前,脑动静脉畸形可能不会引起任何体征或症状。在约一半的脑 AVM 中,出血是第一个体征。

但有些脑 AVM 患者可能不会出血,而是出现其他体征和症状。

在没有出血的患者中,脑 AVM 的体征和症状可能包括:

  • 癫痫发作
  • 头痛或头部某个区域疼痛
  • 身体某一部位的肌无力或麻木感

根据 AVM 的部位,有些人可能会出现更严重的神经系统体征和症状,包括:

  • 剧烈头痛
  • 虚弱、麻木感或瘫痪
  • 视力下降
  • 言语困难
  • 意识混乱或无法理解他人
  • 严重失稳

症状可能从任何年龄开始出现,但通常介于 10 到 40 岁之间。脑 AVM 会逐渐损害大脑组织。这种影响慢慢积累,通常会在成年早期出现症状。

而等到了中年,脑 AVM 往往趋于稳定,不太可能引发症状。

有些孕妇可能会因为血容量和血压的变化而导致症状加剧。

大脑大静脉缺损(一种严重的脑 AVM)会导致患儿出生后不久或立即出现相应体征和症状。这种脑 AVM 累及主要血管,可能导致脑内积液和头部肿胀。体征和症状包括头皮上可见肿胀静脉、癫痫发作、发育停滞和充血性心力衰竭。

何时就诊

如果发现有任何脑动静脉畸形的体征或症状,例如癫痫发作、头痛或其他症状,请立即就医。脑动静脉畸形出血危及生命,需要医疗急救。

病因

脑动静脉畸形病因不明,但是研究人员认为大部分脑动静脉畸形是在胎儿发育阶段形成的。

在正常情况下,心脏会将富含氧气的血液经动脉输送至脑部。动脉通过使血液流经一系列管径逐渐缩小的、末端是最细血管(毛细血管)的血管网络来减缓血液流速。而毛细血管通过其薄且多孔的管壁缓慢将氧气递送至周围的脑组织。

然后贫氧的血液先流入小血管、再流入负责将血液从脑组织引出的管径更大的静脉,最后回到心脏和肺补充氧气。

出现动静脉畸形后,动脉和静脉之间缺少了这种由管径更细的血管和毛细血管所组成的支持网络。结果是血液因连接异常而绕过周围组织,快速直接地从动脉流入静脉。

风险因素

任何人都可能患有先天性脑动静脉畸形,但以下因素可能增加罹患 AVM 的风险:

  • 男性。AVM 更常见于男性。
  • 有家族史。曾经报告过家族 AVM 病例,但尚不清楚是有某种遗传因素还是仅是巧合。也有可能是遗传了其他增加血管畸形(AVM 等)易感性的疾病。

并发症

脑动静脉畸形的并发症包括:

  • 大脑中出血(脑出血)。AVM 会使受影响的动脉和静脉的内壁承受极大压力,导致它们变薄或变脆弱。这样可能导致 AVM 破裂和出血,血液进入大脑(出血)。

    每年脑动静脉畸形出血的风险约为 2%。对于某些类型的 AVM 或者您曾经出现过 AVM 破裂,出血风险会更高。

    与 AVM 相关的一些出血会在不知不觉之间发生,因为它们不会造成严重的脑损伤或症状,但可能会发生危及生命的出血事件。

    脑动静脉畸形造成的卒中约占每年全部出血性卒中的 2%,通常也是导致儿童和青壮年脑出血的原因。

  • 导致脑组织供氧减少。出现 AVM 时,血液会绕过毛细管网络,直接从动脉流到静脉中。血液会迅速流经发生变化的路径,因为更小的血管组成的通道无法减缓血液的流速。

    周围的脑组织很难从快速流动的血液中吸收氧气。供氧不足的脑组织会变得虚弱甚至彻底死亡。这样会导致类似于卒中的症状,例如说话困难、虚弱、麻木、视力减退或者身体严重摇摆。

  • 血管变薄或变脆弱。AVM 会使变薄或变脆弱的血管壁承受极大压力。血管壁上可能会出现隆起(动脉瘤)并且变得很容易破裂。
  • 脑损伤。您的身体在生长过程中可能会动员更多动脉为快速流动的 AVM 供血。导致有些 AVM 变大并移位,或者压迫大脑的某些部分。进而导致保护液无法在大脑的半球附近自由流动。

    如果形成积液,则会将大脑组织上推,使其顶到颅骨上(脑积水)。

在 Mayo Clinic 治疗

Jan. 13, 2022
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