Diagnóstico

Las pruebas para diagnosticar la atresia pulmonar pueden ser:

  • Radiografía de tórax. La radiografía de tórax muestra el tamaño y la forma del corazón y los pulmones. Esto puede ayudar a que el proveedor de atención médica de tu bebé pueda ver la extensión de la atresia pulmonar.
  • Electrocardiograma. Esta prueba rápida e indolora mide la actividad eléctrica del corazón. Se colocan parches adhesivos (electrodos) en el pecho y, a veces, en los brazos y las piernas. Tienen cables que conectan los electrodos a una computadora que muestra los resultados. Esta prueba detecta ritmos cardíacos irregulares (arritmias) y puede mostrar el esfuerzo del músculo cardíaco.
  • Ecocardiograma. En esta prueba, se utilizan ondas sonoras para producir imágenes del corazón en movimiento. El ecocardiograma suele ser la principal prueba que se utiliza para diagnosticar atresia pulmonar. Si se realiza durante el embarazo (ecocardiograma fetal), puede ayudar a diagnosticar esta afección antes del nacimiento.
  • Cateterismo cardíaco. En este procedimiento, el proveedor de atención médica introduce un tubo delgado (catéter) a través de un vaso sanguíneo en el brazo o la ingle hasta una arteria del corazón e inyecta un tinte a través del catéter. Esto hace que las arterias del corazón se vean más claramente en una radiografía.

Tests

Tests to diagnose pulmonary atresia may include:

  • Pulse oximetry. A sensor placed on the fingertip records the amount of oxygen in the blood. Too little oxygen may be a sign of a heart or lung problem.
  • Chest X-ray. A chest X-ray shows the size and shape of the heart and lungs.
  • Electrocardiogram (ECG or EKG). This quick and painless test records the electrical activity of the heart. It shows how the heart is beating. Sticky patches called electrodes are put on the chest and sometimes the arms and legs. Wires connect the patches to a computer, which prints or displays the results.
  • Echocardiogram. This test uses sound waves to create pictures of the beating heart. An echocardiogram is usually the main test to diagnose pulmonary atresia. It shows how blood moves through the heart and heart valves. If an echocardiogram is done on a baby before birth, it's called a fetal echocardiogram.
  • Cardiac catheterization. A doctor threads a thin tube called a catheter through a blood vessel in the arm or groin to an artery in the heart. Dye is sent through the catheter. This makes the heart arteries show up more clearly on an X-ray. The test can provide detailed information on blood flow and how the heart works. Certain heart treatments can be done during cardiac catheterization.

Tratamiento

Un bebé necesitará atención médica de urgencia una vez que se desarrollen los síntomas de la atresia pulmonar. La elección de las cirugías o de los procedimientos dependerá de la gravedad de la afección de tu hijo.

Medicamentos

Se pueden administrar medicamentos por vía intravenosa para ayudar a prevenir el cierre de la conexión natural (conducto arterial) entre la arteria pulmonar y la aorta. Este no es un tratamiento permanente para la atresia pulmonar, pero proporciona a los proveedores de atención médica más tiempo para determinar qué tipo de cirugía o procedimiento podría ser el más adecuado para tu hijo.

Cirugía u otros procedimientos

A veces, las reparaciones de atresia pulmonar pueden realizarse insertando una sonda larga y delgada (catéter) por una vena grande en la zona de la ingle del bebé y llevándola hasta el corazón. Los procedimientos con catéter para la atresia pulmonar incluyen:

  • Septostomía auricular con globo. Se utiliza un globo para agrandar el orificio natural (agujero oval) en la pared que se encuentra entre las dos cavidades superiores del corazón. Este orificio generalmente se cierra poco después del nacimiento. Al agrandar el orificio, se incrementa la cantidad de sangre disponible para trasladarse a los pulmones.
  • Colocación de un estent. Un proveedor de atención médica podría colocar un tubo rígido (estent) en la conexión natural que se encuentra entre la arteria aorta y la pulmonar (conducto arterial). Esta apertura también suele cerrarse poco después del nacimiento. Mantenerla abierta permite que la sangre se traslade a los pulmones.

Los bebés con atresia pulmonar a menudo necesitan varias cirugías cardíacas con el paso del tiempo. El tipo de cirugía cardíaca que se necesite dependerá del tamaño del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar de tu hijo. Algunos ejemplos son:

  • Derivación. Crear un baipás (derivación) desde el vaso sanguíneo principal que sale del corazón (aorta) hasta las arterias pulmonares permite que haya un flujo de sangre adecuado a los pulmones. Sin embargo, los bebés crecen y dentro de unos meses generalmente les resulta insuficiente esta derivación.
  • Procedimiento de Glenn. En esta cirugía, una de las venas grandes que hacen que la sangre regrese al corazón se conecta de forma directa a la arteria pulmonar. Otra vena grande continúa suministrándole sangre al lado derecho del corazón, que la bombea a través de la válvula pulmonar reparada mediante cirugía. Esto puede ayudar a que el ventrículo izquierdo crezca en tamaño.
  • Procedimiento de Fontan. Si el ventrículo derecho es muy pequeño para funcionar como debe, los cirujanos pueden utilizar este procedimiento para crear una vía que permita que la mayor parte de la sangre (o toda) que llega al corazón fluya de manera directa a la arteria pulmonar.
  • Trasplante de corazón. En algunos casos, el corazón está muy dañado para repararlo, por lo que es posible que se necesite un trasplante.

Estilo de vida y remedios caseros

A continuación, te damos algunos consejos para cuidar a tu hijo al volver a casa del hospital:

  • Acude a citas de seguimiento periódicas con el proveedor de atención médica de tu hijo. Tu hijo probablemente necesitará citas periódicas con un médico capacitado en enfermedades cardíacas congénitas. Estas citas médicas deben continuar aun después de que tu hijo sea adulto. Pregunta con qué frecuencia tu hijo necesita que lo atiendan.
  • Ayuda a tu hijo a seguir haciendo actividad física. Aliéntalo a que realice la mayor cantidad de actividades y juegos que pueda tolerar, pero que tenga bastante tiempo para descansar y para dormir la siesta. Hacer actividad física puede ayudar a que el corazón de un niño se mantenga saludable.

    A medida que tu hijo crezca, consulta con un médico especialista en el corazón (cardiólogo) sobre cuáles son las actividades más adecuadas que puede hacer. Si algunas actividades están prohibidas, como los deportes competitivos, anima a tu hijo a que tenga otros objetivos en lugar de enfocarse en lo que no puede hacer.

  • Mantente al día con el control de rutina del niño sano. Asegúrate de que reciba las vacunas recomendadas.
  • Antibióticos preventivos. Es probable que el cardiólogo de tu hijo recomiende que tome antibióticos antes de ciertos procedimientos odontológicos o de otro tipo para evitar que ingresen bacterias al torrente sanguíneo e infecten el recubrimiento interno del corazón (endocarditis infecciosa).
  • Mantén una buena higiene bucal. Cepillarse los dientes o usar hilo dental y acudir a revisiones odontológicas periódicas puede ayudar a prevenir infecciones.

Estrategias de afrontamiento y apoyo

Hablar con otros padres que han atravesado una situación similar puede darte consuelo y aliento. Pregunta al proveedor de atención médica de tu hijo sobre los grupos de apoyo locales.

Preparación para la consulta

Lo más probable es que le diagnostiquen atresia pulmonar a tu hijo poco después del nacimiento cuando aún está en el hospital. Si le diagnostican atresia pulmonar a tu hijo, es posible que lo remitan a un especialista del corazón (cardiólogo) para que reciba atención médica continua.

Debido a que la cita médica puede ser breve, y por lo general hay muchos temas que analizar, es una buena idea prepararte antes de ir a la consulta. A continuación, te presentamos información para ayudarte a prepararte para la cita médica, y para que sepas qué puedes esperar de tu proveedor de atención médica.

Qué puedes hacer

  • Ten en cuenta las restricciones previas a la cita médica. Cuando programes la cita médica, asegúrate de preguntar si hay algo que debes hacer con anticipación, como completar formularios o restringir la dieta de tu hijo. Por ejemplo, para algunas pruebas por imágenes, es probable que tu hijo deba dejar de ingerir alimentos o bebidas durante un período determinado previo.
  • Toma nota de cualquier síntoma que tenga tu hijo, incluso los que parezcan no tener relación con la atresia pulmonar. Intenta recordar cuándo comenzaron. Sé específico, por ejemplo, días, semanas, meses.
  • Anota la información personal más importante, incluidos los antecedentes familiares de defectos cardíacos congénitos, hipertensión pulmonar u otras enfermedades cardíacas o pulmonares. También anota lo que genera más estrés o los cambios recientes en su vida.
  • Haz una lista de todos los medicamentos y las dosis que toma tu hijo. Incluye las vitaminas y los suplementos. Además, infórmale al proveedor de atención médica sobre los medicamentos que tomaste durante el embarazo.
  • Si es posible, pídele a un familiar o a un amigo que te acompañe. A veces, puede ser difícil recordar toda la información que recibes durante una cita médica. Quien te acompañe podría recordar algún detalle que olvidaste o pasaste por alto.
  • Anota las preguntas que quieras hacerle al proveedor de atención médica de tu hijo.

Algunas preguntas básicas sobre la atresia pulmonar para hacerle al proveedor de atención médica de tu hijo incluyen las siguientes:

  • ¿Cuáles son otras causas posibles de los síntomas o la afección de mi hijo?
  • ¿Qué pruebas necesitará mi hijo?
  • ¿Cuál es el mejor tratamiento?
  • ¿Hay actividades que mi hijo deba evitar?
  • ¿Con qué frecuencia mi hijo debería hacerse controles para detectar cambios?
  • ¿Cuáles son las alternativas al enfoque principal que me indica?
  • ¿Podría recomendarme un especialista que tenga experiencia en el tratamiento de defectos cardíacos congénitos?
  • ¿Existe alguna alternativa genérica al medicamento que me receta?
  • ¿Hay algún folleto u otro material impreso que pueda llevarme? ¿Qué sitios web me recomienda?

No dudes en hacer otras preguntas.

Qué puedes esperar del médico de tu hijo

El proveedor de atención médica de tu hijo podría preguntarte lo siguiente:

  • ¿Tienes algún familiar al que le hayan diagnosticado atresia pulmonar u otro defecto cardíaco congénito?
  • ¿El niño siempre tiene síntomas o los síntomas aparecen y desaparecen?
  • ¿Cuál es la gravedad de los síntomas del niño?
  • ¿Hay algo que, al parecer, mejore los síntomas?
  • ¿Hay algo que, al parecer, empeore los síntomas?