Feocromocitoma

Descripción general

El feocromocitoma es un tumor poco frecuente que suele ser no canceroso (benigno) y que se manifiesta en una glándula suprarrenal. Por lo general, este tipo de tumor afecta una de las dos glándulas suprarrenales, pero puede afectar ambas.

Si tienes un feocromocitoma, el tumor libera hormonas que causan presión arterial alta episódica o persistente. Si un feocromocitoma no se trata, puede provocar daños graves o peligrosos para la vida a otros sistemas del cuerpo, en especial, el aparato cardiovascular.

La mayoría de las personas que padecen un feocromocitoma tienen entre 20 y 50 años, pero el tumor puede manifestarse a cualquier edad. El tratamiento quirúrgico para extraer un feocromocitoma suele hacer que la presión arterial vuelva a la normalidad.

Síntomas

Los signos y síntomas de los feocromocitomas suelen comprender:

• Presión arterial alta
• Sudoración intensa
• Dolor de cabeza
• Latidos del corazón rápidos (taquicardia)
• Temblores
• Piel pálida (palidez) en el rostro
• Dificultad para respirar (disnea)

Los signos o síntomas menos frecuentes pueden comprender:

• Ansiedad o sensación de fatalidad
• Estreñimiento
• Adelgazamiento

Desencadenantes de episodios sintomáticos

Los episodios pueden ocurrir de forma espontánea o se pueden desencadenar por factores como:

• Esfuerzo físico
• Ansiedad o estrés
• Cambios en la posición del cuerpo
• Trabajo de parto y parto
• Cirugía y anestesia

Los alimentos con alto contenido de tiramina, una sustancia que afecta la presión arterial, también pueden desencadenar episodios. La presencia de tiramina es frecuente en los alimentos fermentados, añejados, en escabeche, curados, demasiado maduros o en mal estado. Estos alimentos comprenden:

• Algunos quesos
• Algunas cervezas y ciertos vinos
• Chocolate
• Carnes secas o ahumadas

Algunos de los medicamentos que pueden desencadenar un episodio sintomático son:

• Los inhibidores de la monoaminooxidasa (IMAO), como la fenelzina (Nardil), la tranilcipromina (Parnate) y la isocarboxazida (Marplan)
• Los estimulantes, como las anfetaminas o la cocaína

Cuándo consultar al médico

Los signos y síntomas del feocromocitoma pueden presentarse a raíz de diversas afecciones. Por lo tanto, es importante obtener un diagnóstico rápido.

Si bien la presión arterial alta es el principal signo de un feocromocitoma, la mayoría de las personas con presión arterial alta no tienen un tumor suprarrenal. Habla con el médico si tienes alguno de los siguientes factores:

• Dificultad para controlar la presión arterial alta con el plan de tratamiento actual
• Antecedentes familiares de feocromocitoma
• Antecedentes familiares de un trastorno genético relacionado: neoplasia endocrina múltiple tipo II, enfermedad de Von Hippel-Lindau, paraganglioma hereditario o neurofibromatosis 1

Causas

Los investigadores no saben qué causa la feocromocitoma. El tumor se manifiesta en células especializadas, denominadas «feocromocitos», que se encuentran en el centro de una glándula suprarrenal. Estas células liberan ciertas hormonas, principalmente, la adrenalina (epinefrina) y la noradrenalina (norepinefrina), que ayudan a controlar muchas funciones del cuerpo, como la frecuencia cardíaca, la presión arterial y el azúcar en sangre.

El rol de las hormonas

La adrenalina y la noradrenalina son hormonas que desencadenan la respuesta de lucha o huida cuando el cuerpo percibe una amenaza. Las hormonas aumentan la presión arterial, aceleran la frecuencia cardíaca y activan otros sistemas del cuerpo que permiten reaccionar rápidamente. Un feocromocitoma provoca una liberación irregular y excesiva de esas hormonas.

Tumores relacionados

Si bien la mayoría de los feocromocitos se alojan en las glándulas suprarrenales, algunos grupos pequeños de esas células también se encuentran en el corazón, la cabeza, el cuello, la vejiga, la pared posterior del abdomen y a lo largo de la espina dorsal. Los tumores en los feocromocitos, denominados «paragangliomas», pueden producir los mismos efectos en el cuerpo.

Factores de riesgo

Las personas que tienen trastornos hereditarios poco frecuentes tienen un mayor riesgo de presentar un feocromocitoma o un paraganglioma, y más probabilidades de que los tumores relacionados con estos trastornos sean cancerosos. Estas afecciones genéticas comprenden las siguientes:

• La neoplasia endocrina múltiple tipo II es un trastorno que provoca tumores en varias partes del sistema del cuerpo que produce hormonas (sistema endocrino). Otros tumores relacionados con la neoplasia endocrina múltiple tipo II pueden aparecer en la tiroides, la glándula paratiroides, los labios, la lengua y el tubo gastrointestinal.
• La enfermedad de Von Hippel-Lindau puede provocar tumores en varias ubicaciones, como el sistema nervioso central, el sistema endocrino, el páncreas y los riñones.
• La neurofibromatosis 1 causa varios tumores en la piel (neurofibromas), manchas pigmentadas en la piel y tumores en el nervio óptico.
• Los síndromes de paragangliomas hereditarios son trastornos hereditarios que provocan feocromocitomas o paragangliomas.

Complicaciones

La presión arterial alta puede dañar varios órganos, especialmente los tejidos del aparato cardiovascular, el cerebro y los riñones. Si no se trata, la presión arterial alta relacionada con los feocromocitomas puede provocar diversas enfermedades graves, como:

• Enfermedad cardíaca
• Accidente cerebrovascular
• Insuficiencia renal
• Dificultad respiratoria aguda
• Daño a los nervios oculares

Tumores cancerosos (malignos)

En raras ocasiones, un feocromocitoma es canceroso (maligno) y las células cancerosas se diseminan a otras partes del cuerpo (metástasis). Las células cancerosas de un feocromocitoma o un paraganglioma se desplazan con mayor frecuencia al sistema linfático, los huesos, el hígado y los pulmones.