Descripción general

La fibrosis sistémica nefrogénica es una enfermedad rara que afecta principalmente a personas con insuficiencia renal avanzada que reciben diálisis o no. La fibrosis sistémica nefrogénica puede parecerse a enfermedades de la piel, como la esclerodermia y el escleromixedema, y provoca el engrosamiento y oscurecimiento de zonas extensas de la piel.

La fibrosis sistémica nefrogénica también puede afectar a los órganos internos, como el corazón, los riñones y los pulmones; además, puede causar un acortamiento incapacitante de los músculos y los tendones en las articulaciones (contractura articular).

Para algunas personas con enfermedad renal avanzada, la exposición a determinados agentes de contraste que contienen gadolinio durante una resonancia magnética (RM) u otro estudio por imágenes ha sido identificada como un factor desencadenante de esta enfermedad. Gracias al reconocimiento de este vínculo, la incidencia de fibrosis sistémica nefrogénica ha disminuido considerablemente.

Atención de la fibrosis sistémica nefrogénica en Mayo Clinic

Síntomas

La fibrosis sistémica nefrógena puede comenzar días o meses después de la exposición al contraste que contiene gadolinio. A continuación, se enumeran algunos de los signos y síntomas de la fibrosis sistémica nefrógena:

  • Hinchazón y estiramiento de la piel
  • Engrosamiento y endurecimiento de la piel, comúnmente en los brazos y piernas, y algunas veces en el cuerpo, pero casi nunca en la cara o la cabeza
  • Piel que puede sentirse "leñosa" y desarrollar una apariencia de piel de naranja y oscurecerse (exceso de pigmentación)
  • Ardor, comezón o dolor agudo intenso en las áreas comprometidas
  • Engrosamiento de la piel que inhibe el movimiento, lo cual resulta en la pérdida de flexibilidad de la articulación
  • Raras veces, ampollas o úlceras

En algunas personas, el compromiso de los músculos y órganos del cuerpo puede causar:

  • Debilidad muscular
  • Limitación del movimiento articular causado por el estiramiento muscular (contracturas) en brazos, manos, piernas y pies
  • Dolor de huesos
  • Reducción de la función de los órganos internos, incluidos corazón, pulmones, diafragma, tracto gastrointestinal o hígado, pero a menudo falta evidencia directa
  • Placas amarillas en la superficie blanca (esclerótica) de los ojos
  • Coágulos sanguíneos

La afección generalmente es prolongada (crónica), pero algunas personas pueden mejorar. En unas pocas personas, puede causar discapacidad grave, incluso la muerte.

Causas

La causa exacta de la fibrosis sistémica nefrogénica no se entiende del todo. La exposición a medios de contraste que contienen gadolinio durante exploraciones por imagen de resonancia magnética (IRM) se identificó como un factor desencadenante de esta enfermedad. La Administración de Alimentos y Medicamentos (Food and Drug Administration, FDA) recomienda evitar los medios de contraste que contienen gadolinio en personas con insuficiencia renal aguda o enfermedades renales crónicas.

Otras afecciones que pueden conducir o contribuir a la enfermedad en personas con enfermedades renales graves que se exponen a medios de contraste con gadolinio incluyen:

  • Uso de eritropoyetina en altas dosis, una hormona que estimula la formación de glóbulos rojos y que suele utilizarse para tratar la anemia
  • Cirugía vascular reciente
  • Problemas de coagulación sanguínea
  • Infección grave

Factores de riesgo

El riesgo más elevado de tener fibrosis sistémica nefrogénica asociada con la exposición a gadolinio lo tienen las personas con las siguientes características:

  • Padecen una enfermedad renal de moderada a grave
  • Han recibido un trasplante de riñón, pero tienen comprometida la función renal
  • Reciben hemodiálisis o diálisis peritoneal
  • Tienen lesión renal aguda

Se cree que las personas con estas características tienen un riesgo más elevado por la capacidad reducida de los riñones de eliminar el agente de contraste del torrente sanguíneo.