Descripción general

La atrofia multisistémica es un raro trastorno neurológico degenerativo que afecta las funciones involuntarias (autónomas) del cuerpo, incluidas presión arterial, respiración, función de la vejiga y control motor.

Anteriormente llamada síndrome de Shy-Drager, atrofia olivopontocerebelosa o degeneración estriatonigral, la AMS comparte muchos síntomas parecidos a los de la enfermedad de Parkinson, como lentitud de movimientos, rigidez de los músculos y falta de equilibrio.

El tratamiento incluye medicamentos y cambios en el estilo de vida para ayudar a controlar los síntomas, pero no existe cura. La enfermedad avanza progresivamente y, con el tiempo, provoca la muerte.

Síntomas

La atrofia multisistémica afecta muchas partes del cuerpo. Los síntomas se suelen presentar en la adultez, en general, a los 50 o 60 años de edad.

La atrofia multisistémica se clasifica en dos tipos: parkinsoniana y cerebelosa. El tipo depende de los síntomas que tengas en el momento del diagnóstico.

Tipo parkinsoniano

Este es el tipo más común de atrofia multisistémica. Los signos y síntomas son similares a los de la enfermedad de Parkinson, como por ejemplo:

  • Rigidez muscular
  • Dificultad para doblar los brazos y las piernas
  • Lentitud en el movimiento (bradicinesia)
  • Temblores (poco frecuentes en la atrofia multisistémica en comparación con los característicos temblores de la enfermedad de Parkinson)
  • Problemas de postura y equilibrio

Tipo cerebeloso

Los principales signos y síntomas son los problemas de coordinación muscular (ataxia), pero otros pueden incluir:

  • Deterioro del movimiento y la coordinación, como marcha inestable y pérdida de equilibrio
  • Balbuceos, habla lenta o en voz muy baja (disartria)
  • Alteraciones visuales, como visión borrosa o doble, y dificultad para enfocar los ojos
  • Dificultad para tragar (disfagia) o masticar

Signos y síntomas generales

Además, el principal signo de la atrofia multisistémica es:

  • Hipotensión postural (ortostática), forma de presión arterial baja que te hace sentir mareado o con aturdimiento, o, incluso, puedes desmayarte cuando te levantas después de haber estado sentado o acostado.

También puedes manifestar niveles de hipertensión arterial peligrosamente altos mientras estás acostado (hipertensión decúbito supino).

La atrofia multisistémica puede causar otras dificultades con las funciones corporales involuntarias (autonómicas), entre ellas:

Disfunción urinaria e intestinal

  • Estreñimiento
  • Pérdida del control de la vejiga o de los intestinos (incontinencia)

Anomalías del sudor

  • Reducción de la producción de sudor, lágrimas y saliva
  • Intolerancia al calor debido a la reducción de la sudoración
  • Deterioro del control de la temperatura corporal, que a menudo provoca manos o pies fríos

Trastornos del sueño

  • Sueño agitado debido a "actuar físicamente" los sueños
  • Respiración anormal en la noche

Disfunción sexual

  • Incapacidad para lograr o mantener una erección (impotencia)
  • Pérdida de la libido

Problemas cardiovasculares

  • Cambios de color en las manos y los pies causados por la acumulación de sangre
  • Manos y pies fríos

Problemas psiquiátricos

  • Dificultad para controlar las emociones, como reír o llorar de forma inapropiada

Cuándo debes consultar a un médico

Si presentas alguno de los signos y síntomas asociados a la atrofia multisistémica, consulta con tu médico para que te evalúe y te dé un diagnóstico. Si ya te diagnosticaron la afección, consulta con tu médico si aparecen nuevos síntomas o si los síntomas existentes empeoran.

Causas

Se desconoce la causa de la atrofia multisistémica. Algunos investigadores están estudiando si existe un posible componente hereditario o una toxina ambiental relacionada con el proceso de la enfermedad, pero no hay evidencia importante que respalde estas teorías.

La atrofia multisistémica causa el deterioro y encogimiento (atrofia) de algunas partes del cerebro (cerebelo, núcleos basales y tronco encefálico) que regulan las funciones corporales internas, la digestión y el control motor.

Bajo un microscopio, el tejido cerebral dañado de las personas con atrofia multisistémica revela células nerviosas (neuronas) que contienen una cantidad anormal de una proteína llamada "alfa-sinucleína". Algunas investigaciones sugieren que esta proteína puede estar sobreexpresada en la atrofia multisistémica.

Complicaciones

La progresión de la atrofia multisistémica (AMS) varía, pero la enfermedad no entra en remisión. A medida que el trastorno avanza, las actividades diarias se vuelven cada vez más difíciles.

Algunas de las posibles complicaciones son las siguientes:

  • Anomalías respiratorias durante el sueño
  • Lesiones por caídas causadas por falta de equilibrio o desmayos
  • Inmovilidad progresiva que puede llevar a problemas secundarios, como desgarros en la piel
  • Pérdida de la capacidad de cuidarse a sí mismo en las actividades diarias
  • Parálisis de las cuerdas vocales, que dificulta el habla y la respiración
  • Aumento de la dificultad al tragar

Las personas suelen vivir de 7 a 10 años después de que aparecen los primeros síntomas de atrofia multisistémica. Sin embargo, la tasa de supervivencia con AMS varía ampliamente. Ocasionalmente, las personas pueden vivir durante 15 años o más con la enfermedad. La muerte generalmente se debe a problemas respiratorios.