Descripción general
El meduloblastoma es un tumor cerebral canceroso, también llamado maligno, que comienza en la parte posterior e inferior del cerebro.
Esta parte del cerebro se conoce como cerebelo. El cerebelo ayuda a controlar el equilibrio, el movimiento y la coordinación.
El meduloblastoma es el tumor cerebral canceroso más común en niños, aunque también puede presentarse en adultos.
El meduloblastoma se forma cuando se producen cambios en el ADN de las células del cerebelo. Estos cambios hacen que las células proliferen y se multipliquen rápidamente. El tumor puede ejercer presión sobre las áreas circundantes del cerebro y puede bloquear el flujo del líquido cefalorraquídeo. Esto puede hacer que se acumule presión en el cerebro.
El meduloblastoma puede hacer metástasis, es decir, diseminarse, a otras partes del cerebro y la médula espinal a través del líquido cefalorraquídeo. En raras ocasiones se disemina fuera del sistema nervioso central.
Hay cuatro grupos moleculares, o tipos principales, de meduloblastoma. Estos grupos se definen por las características genéticas del tumor. Los cuatro grupos son: activado por WNT, activado por SHH (que incluye TP53 mutante y TP53 sin mutaciones), grupo 3 y grupo 4.
A veces, los tumores del grupo 3 y del grupo 4 se describen juntos como tumores no WNT y no SHH, aunque son grupos distintos. Conocer el tipo de tumor ayuda a orientar el tratamiento.
Escuchar este diagnóstico puede ser abrumador. Puede ser útil saber que, con tratamiento, muchos niños con meduloblastoma viven mucho más de cinco años después del diagnóstico.
El caso de cada niño es diferente. El pronóstico depende de varios factores, como la edad, el tipo de tumor, si el cáncer se ha diseminado y cuánto del tumor se puede extirpar de forma segura.
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Tipos
El tipo de meduloblastoma se basa en el aspecto de las células del tumor bajo el microscopio y en análisis de laboratorio que examinan los cambios en los genes del tumor. El tipo de meduloblastoma ayuda a orientar el tratamiento y puede afectar la supervivencia.
Todos los meduloblastomas se consideran tumores de grado 4. Los subtipos que se describen a continuación se refieren a las características moleculares del tumor, no a su grado.
Tipos moleculares
La mayoría de los meduloblastomas pueden agruparse en cuatro tipos principales según los cambios en sus genes. Estos tipos de tumores incluyen lo siguiente:
- Activado por WNT (wingless e integrado). WNT es el nombre de una vía de señalización celular relacionada con el desarrollo cerebral. Los tumores activados por WNT son uno de los tipos de meduloblastoma menos comunes. Con frecuencia responden muy bien al tratamiento y se asocian con las mejores tasas de supervivencia. Se observan con mayor frecuencia en niños mayores y adolescentes.
- SHH activado (Sonic Hedgehog). Sonic Hedgehog es el nombre de una vía de señalización de proliferación celular relacionada con el desarrollo cerebral. El meduloblastoma SHH puede ocurrir en bebés, niños y adultos. La supervivencia varía según otras características del tumor y los cambios genéticos. Algunos tumores SHH, conocidos como SHH activado TP53 sin mutaciones, se comportan de manera menos agresiva. Otros tumores SHH, llamados SHH activado TP53 mutante, pueden ser más difíciles de tratar.
- Grupo 3. El meduloblastoma de grupo 3 es más común en niños pequeños. Este tumor es de tipos moleculares no SHH y no WNT. Tiende a proliferar y diseminarse más rápidamente que otros tipos. Puede ser más difícil de tratar y con frecuencia se asocia con tasas de supervivencia más bajas en comparación con los tumores WNT.
- Grupo 4. El meduloblastoma de grupo 4 es el tipo más común. Este tumor es de tipos moleculares no SHH y no WNT. Pueden formarse en niños y adultos. Su comportamiento varía. Algunos tumores responden bien al tratamiento, mientras que otros pueden diseminarse en el momento del diagnóstico.
La numeración comienza en 3 y 4 porque los primeros dos grupos recibieron el nombre de activado por WNT y activado por SHH según patrones genéticos específicos.
Tipos según el aspecto de las células
El meduloblastoma también puede describirse según el aspecto de las células bajo el microscopio, aunque las características genéticas y moleculares se usan cada vez más para el diagnóstico y la comprensión de los resultados. Estas son algunas de ellas:
- Clásico.
- Desmoplásico o nodular.
- De células grandes o anaplásico.
Estas características también ayudan a los profesionales de atención médica a comprender cómo puede comportarse el tumor.
¿En qué se diferencia el meduloblastoma de otros tumores cerebrales?
El meduloblastoma es diferente de muchos otros tipos de tumores cerebrales. Estos tumores difieren en el lugar donde se originan, a quiénes afectan y cómo se tratan.
Así es como se comparan:
- Meduloblastoma frente a glioma. El meduloblastoma no es un glioma. Los gliomas se forman a partir de células gliales, que son células de soporte del cerebro. El meduloblastoma se forma a partir de células nerviosas en desarrollo en el cerebelo.
- Meduloblastoma frente a glioblastoma. El glioblastoma es un tumor cerebral agresivo que generalmente afecta a adultos y comienza en las partes superiores del cerebro. El meduloblastoma es más común en niños y con frecuencia responde mejor al tratamiento.
- Meduloblastoma frente a ependimoma. Los ependimomas comienzan en las células que recubren los espacios llenos de líquido del cerebro y la médula espinal. El meduloblastoma tiende a crecer en el cerebelo y tiene más probabilidades de diseminarse a través del líquido cefalorraquídeo.
Síntomas
Meduloblastoma
Meduloblastoma
El meduloblastoma es un tipo de cáncer cerebral que comienza en la parte del cerebro llamada cerebelo. El meduloblastoma es el tipo más común de tumor cerebral canceroso en los niños.
Los síntomas del meduloblastoma ocurren cuando el tumor crece y ejerce presión sobre partes del cerebro. El tumor también puede bloquear el flujo normal de líquido cefalorraquídeo. Esto puede hacer que se acumule presión dentro de la cabeza.
Los signos y síntomas comunes del meduloblastoma pueden incluir lo siguiente:
- Mareos.
- Visión doble u otros cambios en la visión.
- Dolores de cabeza que suelen empeorar por la mañana.
- Náuseas o vómitos.
- Mala coordinación.
- Cansancio.
- Dificultad con el equilibrio o una forma de caminar inestable.
Los dolores de cabeza y los vómitos con frecuencia ocurren debido a la acumulación de presión dentro del cráneo.
Síntomas en bebés y niños pequeños
En niños pequeños, los síntomas pueden desarrollarse en el transcurso de varias semanas. Los niños pueden tener dificultad para caminar, parecer torpes o perder el equilibrio. Los bebés pueden presentar un aumento en el tamaño de la cabeza, somnolencia inusual o dificultades para alimentarse.
Síntomas en niños y en adultos
Los síntomas del meduloblastoma son, por lo general, similares en adultos y niños porque el tumor suele comenzar en la misma parte del cerebro. Ambos pueden tener dolores de cabeza, problemas de equilibrio y náuseas.
¿Se puede sentir un tumor de meduloblastoma?
El meduloblastoma crece en lo profundo del cerebro. Por lo general, no causa un bulto que puedas sentir en el exterior de la cabeza.
Cuándo debes consultar a un médico
Programa una cita con tu profesional de atención médica si tú o tu hijo tienen síntomas que te preocupan, especialmente dolores de cabeza persistentes, vómitos constantes o nuevos problemas de equilibrio o visión.
Causas
No está claro qué causa el meduloblastoma. Este cáncer comienza como una proliferación de células en el cerebelo, es decir, la parte posterior e inferior del cerebro.
El ADN contiene instrucciones que le indican a las células cómo proliferar y funcionar. En las células sanas, el ADN controla la velocidad con la que proliferan las células y cuándo mueren. En las células cancerosas, los cambios en el ADN dan instrucciones diferentes. Estos cambios les indican a las células cancerosas que proliferen y se multipliquen rápidamente. Las células cancerosas pueden seguir viviendo más allá de lo que vivirían las células sanas. Esto lleva a una cantidad excesiva de células, lo que forma un tumor.
El tumor puede aumentar de tamaño y presionar las estructuras cerebrales cercanas. Las células del meduloblastoma también pueden hacer metástasis a otras partes del cerebro y la médula espinal a través del líquido cefalorraquídeo.
Factores de riesgo
Los factores de riesgo son las cosas que pueden aumentar la probabilidad de presentar meduloblastoma. La mayoría de las personas con meduloblastoma no tienen un factor de riesgo conocido.
- Edad temprana. Estos tumores pueden aparecer a cualquier edad, pero ocurren con mayor frecuencia en niños.
- Síndromes hereditarios. La mayoría de los casos de meduloblastoma no son hereditarios. Sin embargo, el tumor ocurre con más frecuencia en personas con ciertas afecciones genéticas poco frecuentes que aumentan el riesgo de cáncer. Estas afecciones incluyen anemia de Fanconi, síndrome de Gorlin, síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Rubinstein-Taybi y síndrome de Turcot.
No se conocen factores de riesgo relacionados con el estilo de vida o el entorno para el meduloblastoma.