Meduloblastoma Síntomas y causas
Descripción general
El meduloblastoma es un tumor cerebral canceroso, también llamado maligno, que comienza en la parte posterior e inferior del cerebro.
Esta parte del cerebro se conoce como cerebelo. El cerebelo ayuda a controlar el equilibrio, el movimiento y la coordinación.
El meduloblastoma es el tumor cerebral canceroso más común en los niños, aunque también puede presentarse en adultos.
El meduloblastoma se forma cuando las células del cerebelo sufren cambios en su ADN. Esos cambios hacen que las células proliferen y se multipliquen rápidamente. El tumor puede ejercer presión sobre las partes cercanas del cerebro y puede bloquear el flujo del líquido cefalorraquídeo. Esto puede hacer que aumente la presión dentro del cerebro.
El meduloblastoma puede diseminarse, lo que también se conoce como hacer metástasis, a otras partes del cerebro y la médula espinal a través del líquido cefalorraquídeo. Rara vez se disemina fuera del sistema nervioso central.
Hay cuatro tipos principales, también llamados grupos moleculares, de meduloblastoma. Estos grupos se definen por las características genéticas del tumor. Los cuatro grupos son activado por WNT, activado por SHH (incluidos los tipos con mutación de TP53 y con TP53 sin mutaciones), grupo 3 y grupo 4.
Los tumores de los grupos 3 y 4 a veces se describen juntos como tumores no activados por WNT y no activados por SHH, aunque son grupos distintos. Conocer el tipo de tumor ayuda a orientar el tratamiento.
Recibir este diagnóstico puede resultar abrumador. Puede ser útil saber que, con tratamiento, muchos niños con meduloblastoma viven mucho más de cinco años después del diagnóstico.
Cada niño tiene una situación diferente. El pronóstico depende de varios factores, como la edad, el tipo de tumor, si el cáncer se ha diseminado y cuánto del tumor puede extirparse de manera segura.
Tipos de meduloblastoma
El tipo de meduloblastoma se basa en cómo se ven las células tumorales bajo un microscopio y en pruebas de laboratorio que detectan cambios en los genes del tumor. El tipo de meduloblastoma ayuda a orientar el tratamiento y puede influir en la supervivencia.
Todos los meduloblastomas se consideran tumores de grado 4. Los subtipos que se indican a continuación describen las características moleculares del tumor, no su grado.
Tipo molecular
La mayoría de los meduloblastomas pueden clasificarse en cuatro tipos principales según los cambios en sus genes. Entre esos tipos de tumor se encuentran los siguientes:
- Activado por WNT WNT es el nombre de una vía de señalización celular que interviene en el desarrollo del cerebro. Los tumores activados por WNT son uno de los tipos menos frecuentes de meduloblastoma. A menudo responden muy bien al tratamiento y se relacionan con las tasas de supervivencia más altas. Se observan con mayor frecuencia en niños mayores y adolescentes.
- Activado por SHH. Sonic hedgehog es el nombre de una vía de señalización del crecimiento celular que interviene en el desarrollo del cerebro. El meduloblastoma SHH puede presentarse en bebés, niños y adultos. La supervivencia varía según otras características del tumor y los cambios en los genes. Algunos tumores SHH, conocidos como SHH activados con TP53 sin mutaciones, tienen un comportamiento menos agresivo. Otros tumores de tipo SHH, como el meduloblastoma activado por SHH con mutación de TP53, pueden crecer más rápido, hacer metástasis con mayor facilidad o ser más difíciles de tratar.
- Grupo 3. El meduloblastoma del grupo 3 es más frecuente en niños pequeños. Estos tumores son de tipos moleculares no activados por SHH y no activados por WNT. Tiende a proliferar y diseminarse más rápidamente que otros tipos. Puede ser más difícil de tratar y a menudo se relaciona con tasas de supervivencia más bajas en comparación con los tumores activados por WNT.
- Grupo 4. El meduloblastoma de grupo 4 es el tipo más frecuente. Estos tumores son de tipos moleculares no activados por SHH y no activados por WNT. Pueden formarse en niños y adultos. Su comportamiento varía. Algunos tumores responden bien al tratamiento, mientras que otros pueden haberse diseminado en el momento del diagnóstico.
La numeración comienza en 3 y 4 porque los dos primeros grupos se denominaron activados por WNT y activados por SHH según patrones genéticos específicos.
Tipos según la apariencia de las células
El meduloblastoma también puede describirse según cómo se ven las células bajo un microscopio, aunque las características genéticas y moleculares se utilizan cada vez más para el diagnóstico y para comprender los resultados. Entre ellas se encuentran las siguientes:
- Clásico.
- Desmoplásico o nodular.
- De células grandes o anaplásico.
Estas características también ayudan a los profesionales de atención médica a comprender cómo puede comportarse el tumor.
¿En qué se diferencia el meduloblastoma de otros tumores cerebrales?
El meduloblastoma se diferencia de muchos otros tipos de tumores cerebrales. Estos tumores se diferencian en el lugar donde comienzan, a quiénes afectan y cómo se tratan.
Así es como se comparan:
• Meduloblastoma frente al glioma. El meduloblastoma no es un glioma. Los gliomas se forman a partir de células de apoyo del cerebro llamadas células gliales. El meduloblastoma se forma a partir de células nerviosas en desarrollo del cerebelo.
• Meduloblastoma frente al glioblastoma. El glioblastoma es un tumor cerebral agresivo que suele afectar a adultos y comienza en las partes superiores del cerebro. El meduloblastoma es más frecuente en niños y a menudo responde mejor al tratamiento.
• Meduloblastoma frente al ependimoma. Los ependimomas comienzan en las células que recubren los espacios llenos de líquido del cerebro y la médula espinal. El meduloblastoma tiende a proliferar en el cerebelo y es más probable que se disemine a través del líquido cefalorraquídeo.
Síntomas
Los síntomas del meduloblastoma aparecen cuando el tumor crece y presiona partes del cerebro. El tumor también puede bloquear el flujo regular del líquido cefalorraquídeo. Esto puede causar que aumente la presión dentro de la cabeza.
Los signos y síntomas comunes del meduloblastoma pueden ser los siguientes:
- Mareos.
- Visión doble u otros cambios en la visión.
- Dolores de cabeza que suelen empeorar por la mañana.
- Náuseas o vómitos.
- Coordinación deficiente.
- Cansancio.
- Dificultad para mantener el equilibrio o caminar de manera inestable.
Los dolores de cabeza y los vómitos suelen aparecer debido a la acumulación de presión dentro del cráneo.
Meduloblastoma
El meduloblastoma es un tipo de cáncer cerebral que comienza en la parte del cerebro llamada cerebelo. El meduloblastoma es el tipo más común de tumor cerebral canceroso en los niños.
Síntomas en los niños pequeños y bebés
En los niños pequeños, los síntomas pueden aparecer a lo largo de varias semanas. Los niños pueden tener dificultad para caminar, parecer torpes o perder el equilibrio. Los bebés pueden presentar un aumento del tamaño de la cabeza, somnolencia inusual o dificultades para alimentarse.
Síntomas en niños y adultos
Los síntomas del meduloblastoma suelen ser similares en adultos y niños porque el tumor generalmente comienza en la misma parte del cerebro. Ambos pueden presentar dolores de cabeza, dificultades para mantener el equilibrio y náuseas.
¿Puede sentir un tumor de meduloblastoma?
El meduloblastoma crece en una zona profunda del cerebro. Por lo general, no causa un bulto o protuberancia que pueda sentirse en la parte externa de la cabeza.
Cuándo consultar a un médico
Programe una cita con su profesional de atención médica si usted o su hijo presenta síntomas que le preocupan, especialmente dolores de cabeza persistentes, vómitos repetidos o nuevos problemas de equilibrio o visión.
Causas
No está claro qué causa el meduloblastoma. Este cáncer comienza como un crecimiento de células en la parte posterior inferior del cerebro, llamada cerebelo.
El ADN contiene instrucciones que indican a las células cómo crecer y funcionar. En las células sanas, el ADN controla la rapidez con la que crecen las células y cuándo mueren. En las células cancerosas, los cambios en el ADN dan instrucciones diferentes. Estos cambios indican a las células cancerosas que crezcan y se multipliquen rápidamente. Las células cancerosas pueden seguir viviendo más de lo que vivirían las células sanas. Esto lleva a un exceso de células que forman un tumor.
El tumor puede proliferar y presionar las estructuras cerebrales cercanas. Las células del meduloblastoma también pueden diseminarse a otras partes del cerebro y la médula espinal a través del líquido cefalorraquídeo.
Factores de riesgo
Los factores de riesgo son aspectos que pueden aumentar la probabilidad de desarrollar meduloblastoma. La mayoría de las personas con meduloblastoma no tienen un factor de riesgo conocido.
- Edad temprana. Estos tumores pueden ocurrir a cualquier edad, pero ocurren con mayor frecuencia en los niños.
- Síndromes hereditarios. La mayoría de los casos de meduloblastoma no son hereditarios. Sin embargo, el tumor aparece con mayor frecuencia en personas con ciertas afecciones genéticas poco frecuentes que aumentan el riesgo de desarrollar tipos de cáncer. Estas afecciones pueden ser anemia de Fanconi, síndrome de Gorlin, síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Rubinstein-Taybi y síndrome de Turcot.
En el caso del meduloblastoma, no se conocen factores de riesgo relacionados con el estilo de vida o el medioambiente.
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