Descripción general

La granulomatosis con poliangeítis es un trastorno poco frecuente que causa inflamación de los vasos sanguíneos de la nariz, los senos paranasales, la garganta, los pulmones y los riñones.

La granulomatosis con poliangeítis, que anteriormente se llamaba granulomatosis de Wegener, es uno de los trastornos de un grupo de trastornos de los vasos sanguíneos llamados vasculitis. Reduce la circulación de sangre hacia algunos de los órganos. Los tejidos afectados pueden manifestar áreas de inflamación llamadas granulomas, que a veces afectan el funcionamiento de estos órganos.

Con diagnóstico y tratamiento tempranos de la granulomatosis con poliangeítis se puede lograr la recuperación completa. Sin tratamiento, la granulomatosis con poliangeítis puede ser mortal.

Síntomas

Los signos y síntomas de la granulomatosis con poliangitis pueden aparecer de repente o pueden manifestarse en el transcurso de varios meses. Las primeras señales de advertencia por lo general se relacionan con el aparato respiratorio, como los senos paranasales, la garganta o los pulmones. El estado de las personas con esta enfermedad a menudo empeora rápidamente y afecta los vasos sanguíneos y los órganos a los que abastecen, como los riñones.

Los signos y síntomas de la granulomatosis con poliangitis pueden incluir:

  • Moqueo, congestión nasal, infecciones de los senos paranasales y sangrados nasales
  • Tos, a veces acompañada de flema con sangre
  • Dificultad para respirar o silbido al respirar
  • Fiebre
  • Fatiga y dolor y malestar en general
  • Entumecimiento de las extremidades o de los dedos de pies y manos
  • Pérdida de peso
  • Sangre en la orina (hematuria)
  • Llagas en la piel o hematomas
  • Enrojecimiento, ardor o dolor oculares
  • Infecciones del oído

Para algunas personas, la enfermedad afecta solo los pulmones. Cuando los riñones están afectados, es posible que no notes ninguna señal de advertencia temprana. Pero las pruebas de sangre y de orina permiten detectar el problema. Si no se recibe tratamiento, a menudo aparecen la insuficiencia renal y la anemia.

Cuándo consultar con el médico

Consulta con tu médico si tienes moqueo y no respondes a los antigripales de venta libre, en especial si está acompañado de sangrado nasal y una sustancia similar al pus, tos con sangre u otras señales de advertencia de la granulomatosis con poliangitis. Debido a que esta enfermedad puede empeorar rápidamente, el diagnóstico temprano es clave para recibir tratamiento eficaz.

Causas

Se desconoce la causa exacta de la granulomatosis con poliangeítis. Al parecer, se manifiesta después de una infección, u otro episodio que provoca inflamación ocasiona una reacción anormal del sistema inmunitario.

Esta reacción puede producir la inflamación y el estrechamiento de los vasos sanguíneos, y masas dañinas de tejido inflamatorio (granulomas). Los granulomas pueden destruir el tejido normal, y el estrechamiento de los vasos sanguíneos reduce la cantidad de sangre y oxígeno que lleva a los tejidos y órganos del cuerpo.

Factores de riesgo

La granulomatosis con poliangitis puede aparecer a cualquier edad. Con mayor frecuencia, afecta a personas de entre 40 y 65 años.

Complicaciones

Además de afectar la nariz, la garganta y los pulmones, la granulomatosis con poliangitis puede afectar la piel, los ojos, las orejas, los riñones, el corazón y otros órganos. Las complicaciones pueden incluir:

  • Pérdida de la audición
  • Cicatrices en la piel
  • Enfermedades cardíacas
  • Daño renal
  • Disminución de altura del puente nasal (nariz en silla de montar) causada por el debilitamiento del cartílago
  • Trombosis venosa profunda
Aug. 23, 2017
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Granulomatosis con poliangitis