Descripción general

La granulomatosis con poliangitis es un trastorno poco común que causa la inflamación de los vasos sanguíneos de la nariz, los senos nasales, la garganta, los pulmones y los riñones.

Anteriormente llamada granulomatosis de Wegener, esta afección es una de un grupo de afecciones de los vasos sanguíneos llamados vasculitis. Se ralentiza la circulación de sangre a algunos de tus órganos. Los tejidos afectados pueden desarrollar áreas de inflamación llamadas granulomas, que pueden afectar el funcionamiento de estos órganos.

El diagnóstico precoz y el tratamiento de la granulomatosis con poliangitis pueden lograr a una recuperación completa. Sin tratamiento, la enfermedad puede ser fatal.

Síntomas

Los signos y síntomas de la granulomatosis con poliangitis pueden manifestarse de manera repentina o a lo largo de varios meses. Los primeros signos de advertencia a menudo se manifiestan en los senos paranasales, la garganta y los pulmones. La enfermedad suele empeorar rápidamente y afectar los vasos sanguíneos y los órganos que estos irrigan, como los riñones.

Entre los signos y síntomas de la granulomatosis con poliangitis se incluyen los siguientes:

  • Secreción nasal similar a pus con costras, congestión nasal, infecciones de los senos paranasales y sangrados nasales.
  • Tos, a veces acompañada de flema con sangre
  • Dificultad para respirar o silbidos
  • Fiebre
  • Fatiga
  • Dolor en las articulaciones
  • Entumecimiento de las extremidades, los dedos de los pies y de las manos
  • Pérdida de peso
  • Presencia de sangre en la orina
  • Llagas en la piel, hematomas o erupciones
  • Enrojecimiento, ardor o dolor oculares, y problemas de vista
  • Inflamación del oído y problemas en la audición

En algunas personas, la enfermedad solo afecta a los pulmones. Cuando afecta a los riñones, el problema se puede detectar mediante análisis de sangre y orina. Si no se trata, puede ocasionar insuficiencia renal o pulmonar.

Cuándo debes consultar con un médico

Consulta a tu médico si presentas secreción nasal que no responde a medicamentos de venta libre para el resfriado, especialmente si se acompaña de hemorragias nasales y material similar al pus, tos con sangre u otros signos de advertencia de granulomatosis con poliangitis. Debido a que esta enfermedad puede empeorar rápidamente, el diagnóstico temprano es clave para obtener un tratamiento eficaz.

Causas

Se desconoce la causa de la granulomatosis con poliangitis. No es contagioso, y no hay evidencia de que sea hereditario.

El trastorno puede conducir a vasos sanguíneos estrechados e inflamados y masas inflamatorias dañinas del tejido (granulomas). Los granulomas pueden destruir el tejido normal, y el estrechamiento de los vasos sanguíneos reduce la cantidad de sangre y oxígeno que llega a los tejidos y a los órganos de tu cuerpo.

Factores de riesgo

La granulomatosis con poliangitis puede aparecer a cualquier edad. Con mayor frecuencia, afecta a personas de entre 40 y 65 años.

Complicaciones

Además de afectar la nariz, los senos nasales, la garganta, los pulmones y los riñones, la granulomatosis con poliangiitis puede afectar la piel, los ojos, los oídos, el corazón y otros órganos. Las complicaciones pueden ser las siguientes:

  • Pérdida de la audición
  • Cicatrización de la piel
  • Daño renal
  • Una pérdida de altura en el puente de la nariz (silla de montar) que se origina a partir del cartílago debilitado
  • Un coágulo de sangre que se forma dentro de una vena o más, generalmente en la pierna

Experiencia en Mayo Clinic e historias de pacientes

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References
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