Descripción general

La trombocitemia esencial es un trastorno poco frecuente en el que el cuerpo produce demasiadas plaquetas. Esta enfermedad hace que te sientas fatigado y aturdido, y que tengas dolores de cabeza y cambios en la vista. También aumenta el riesgo de que se formen coágulos sanguíneos.

La trombocitemia esencial es más frecuente en personas mayores de 50 años, aunque también puede presentarse en personas más jóvenes. Es un poco más frecuente en las mujeres.

La trombocitemia esencial es una enfermedad crónica que no tiene cura. Si tienes una forma leve de esta enfermedad, es probable que no necesites tratamiento. Si tienes una forma grave, puede que necesites medicamentos que disminuyan la cantidad de plaquetas, anticoagulantes o ambos.

Síntomas

Es posible que no tengas síntomas evidentes de trombocitemia esencial. El primer indicio de que tienes este trastorno puede ser la aparición de un coágulo sanguíneo (trombo). Los coágulos pueden presentarse en cualquier lugar del cuerpo, pero con la trombocitemia esencial, se producen con mayor frecuencia en el cerebro, las manos y los pies.

Los signos y síntomas dependen de dónde se forme el coágulo. Estos son algunos de ellos:

  • Dolor de cabeza
  • Mareos o aturdimiento
  • Dolor en el pecho
  • Desmayo
  • Cambios temporales en la visión
  • Entumecimiento u hormigueo en las manos y los pies
  • Enrojecimiento, dolor pulsátil y ardor en las manos y pies (eritromelalgia)

Con menor frecuencia, la trombocitemia esencial puede provocar sangrado, especialmente si el recuento de plaquetas es muy alto (más de 1 millón de plaquetas por microlitro de sangre). El sangrado se puede manifestar mediante lo siguiente:

  • Sangrado nasal
  • Hematomas
  • Sangrado de la boca o las encías
  • Heces con sangre

Si el coágulo sanguíneo se forma en las arterias que irrigan el cerebro, puede provocar un accidente isquémico transitorio o un accidente cerebrovascular. Un accidente isquémico transitorio, o miniaccidente cerebrovascular, es una interrupción temporal del flujo sanguíneo a una parte del cerebro. Los signos y síntomas de un accidente cerebrovascular o de un accidente isquémico transitorio se manifiestan repentinamente e incluyen los siguientes:

  • Debilidad o entumecimiento del rostro, el brazo o la pierna, generalmente de un lado del cuerpo
  • Dificultad para hablar o para entender el habla (afasia)
  • Visión borrosa, doble o reducida

Cuándo consultar al médico

Busca atención médica de inmediato:

  • Si tienes signos y síntomas de un accidente isquémico transitorio o de un accidente cerebrovascular, como entumecimiento, debilidad o parálisis de un lado del cuerpo
  • Si presentas signos o síntomas de un ataque cardíaco, como presión, inflamación o dolor opresivo en el centro del pecho que dura más de unos pocos minutos; dolor que se extiende hacia el hombro, el brazo, la espalda, los dientes o la mandíbula; falta de aire; y piel sudorosa o pegajosa.
  • Si tienes algún signo o síntoma de coagulación o sangrado anormales

Causas

La trombocitemia esencial es un tipo de trastorno mieloproliferativo crónico. Eso significa que la médula ósea, el tejido esponjoso dentro de los huesos, produce demasiada cantidad de un cierto tipo de células. En el caso de la trombocitemia esencial, la médula ósea produce demasiadas células que crean plaquetas.

La causa de este trastorno no está clara. Casi el 90 por ciento de las personas que padecen este trastorno tiene una mutación genética adquirida que contribuye a la enfermedad.

Las plaquetas se unen para ayudar a formar coágulos sanguíneos. Normalmente, los coágulos detienen el sangrado cuando se daña un vaso sanguíneo, como cuando te cortas.

Un recuento normal de plaquetas oscila entre 150.000 y 450.000 plaquetas por microlitro de sangre. Una persona que padece trombocitemia esencial tiene más de 450.000 plaquetas por microlitro de sangre.

Además, es posible que las plaquetas en exceso no funcionen con normalidad, lo que puede provocar una coagulación anormal o sangrado.

Si una enfermedad preexistente, como una infección o una deficiencia de hierro, provoca un recuento de plaquetas elevado, el trastorno se denomina «trombocitemia reactiva o secundaria». La trombocitemia secundaria conlleva un menor riesgo de presentar coágulos sanguíneos y sangrado que la trombocitemia esencial.

Complicaciones

Las personas mayores con trombocitemia esencial corren riesgo de presentar complicaciones. Las personas que ya han tenido problemas de sangrado o coágulos sanguíneos relacionados con la enfermedad también corren riesgo de tener complicaciones.

La coagulación anormal de la trombocitemia esencial puede provocar una variedad de complicaciones potencialmente graves, entre ellas:

  • Accidente cerebrovascular. Un coágulo que bloquea el flujo de sangre al cerebro puede provocar un accidente cerebrovascular. Si manifiestas signos o síntomas de un accidente cerebrovascular, busca atención médica de inmediato.
  • Ataque cardíaco. Los coágulos sanguíneos que obstruyen el flujo sanguíneo al corazón provocan ataques cardíacos. Busca atención médica de inmediato si manifiestas signos o síntomas de ataque cardíaco.
  • Sangrado excesivo. Este sangrado puede presentarse como sangrados nasales, sangrados en las encías o hematomas.

En raras ocasiones, la trombocitemia esencial puede evolucionar a estas enfermedades potencialmente mortales:

  • Leucemia mielógena aguda. Es un tipo de cáncer de los glóbulos blancos y de la médula ósea que avanza rápidamente.
  • Mielofibrosis. Este trastorno progresivo hace que se formen cicatrices en la médula ósea, lo que provoca anemia grave y un aumento de tamaño del hígado y del bazo.

Complicaciones en el embarazo

Las embarazadas con trombocitemia esencial corren mayor riesgo de complicaciones que las mujeres que no sufren esta enfermedad. Mientras que la mayoría de las mujeres que padecen trombocitemia tienen embarazos saludables y normales,

la trombocitemia no controlada puede provocar aborto espontáneo y otras complicaciones. Puedes reducir el riesgo de complicaciones con controles regulares y medicamentos, así que asegúrate de que el médico controle periódicamente tu enfermedad.

Trombocitemia esencial care at Mayo Clinic

Feb. 21, 2018
References
  1. Hoffman R, et al. Essential thrombocythemia. In: Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2013. https://www.clinicalkey.com. Accessed July 2, 2017.
  2. What are thrombocythemia and thrombocytosis? National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/thrm#. Accessed July 8, 2017.
  3. AskMayoExpert. Essential thrombocythemia. Rochester, Minn.: Mayo Foundation for Medical Education and Research; 2017.
  4. Tefferi A. Diagnosis and clinical manifestations of essential thrombocythemia. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed July 2, 2017.
  5. Tefferi A. Prognosis and treatment of essential thrombocythemia. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed July 2, 2017.
  6. The heart truth. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health/educational/hearttruth/materials/index.htm#tipsheets. Accessed July 2, 2017.
  7. Brown AY. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. March 31, 2017.
  8. Research centers. The Myeloproliferative Disorders Research Consortium. http://mpdrc.org/readarticle.php?article_id=17. Accessed July 7, 2017.
  9. Mesa RA (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. July 10, 2017.