Tumores embrionarios

Los tumores embrionarios del sistema nervioso central son cancerosos (malignos) y se originan en las células fetales (embrionarias) del cerebro. Los tumores embrionarios pueden aparecer a cualquier edad, pero se presentan con mayor frecuencia en los niños pequeños.

Los tipos de tumores embrionarios comprenden:

  • Meduloblastomas. Este tipo de tumor embrionario, que es el más frecuente, es un tumor cerebral canceroso de crecimiento rápido que se origina en la parte inferior trasera del cerebro, denominada «cerebelo». El cerebelo participa en la coordinación muscular, el equilibrio y el movimiento. Los meduloblastomas tienden a diseminarse a través del líquido cefalorraquídeo hacia otras partes que rodean el cerebro y la médula espinal; sin embargo, es raro que se propaguen a otras partes del cuerpo.
  • Tumores embrionarios con rosetas de capas múltiples. Estos tumores cancerosos poco frecuentes, en general, ocurren en los bebés y en los niños pequeños. Son agresivos y se suelen originar en la parte más grande del encéfalo, denominada «cerebro», que controla el pensamiento y el movimiento voluntario. Los tumores embrionarios con rosetas de capas múltiples también pueden producirse en otras partes del encéfalo y suelen caracterizarse por presentar un determinado cambio genético.
  • Meduloepiteliomas. Son tumores cancerosos, poco frecuentes, de crecimiento rápido que ocurren en el cerebro o en la médula espinal de los bebés y los niños pequeños.
  • Tumores teratoideos o rabdoides atípicos. Estos tumores cancerosos poco frecuentes se presentan con mayor frecuencia en el cerebelo de los bebés y los niños de menos de 3 años.
  • Otros tumores embrionarios. Una categoría denominada «tumores embrionarios no especificados de otra manera» comprende la mayoría de los tumores cancerosos que anteriormente se denominaban «tumores neuroectodérmicos primitivos», que ocurren en el cerebro y la médula espinal.

Los signos y síntomas de los tumores embrionarios varían en función del tipo, la ubicación y la gravedad del tumor, así como otros factores, como la acumulación de presión en el cerebro. Los síntomas pueden comprender, por ejemplo, dolores de cabeza, náuseas, vómitos, cansancio inusual, mareos, visión doble, marcha inestable, convulsiones u otros problemas.

Diagnóstico

El proceso de diagnóstico normalmente comienza con la revisión de la historia clínica y el análisis de los signos y síntomas. Las pruebas y los procedimientos que se utilizan para diagnosticar los tumores embrionarios son los siguientes, pero es posible que se necesiten pruebas adicionales para saber si el cáncer se ha propagado.

  • Examen neurológico. Durante este procedimiento, se evaluarán la visión, la audición, el equilibrio, la coordinación y los reflejos. Esto ayuda a determinar qué parte del cerebro podría estar afectada por el tumor.
  • Pruebas de diagnóstico por imágenes. Las pruebas de diagnóstico por imágenes pueden ayudar a determinar la ubicación y el tamaño del tumor cerebral. Estas pruebas también son muy importantes para identificar la presión o la obstrucción de las vías del líquido cefalorraquídeo. Se puede realizar una exploración por tomografía computarizada o una resonancia magnética de inmediato. Estas pruebas suelen utilizarse para diagnosticar tumores cerebrales. También se pueden utilizar técnicas de avanzada, como la resonancia magnética de perfusión y la espectroscopia de resonancia magnética.
  • Extracción de tejidos para analizar (biopsia). En general, la biopsia no se realiza antes de que el tumor se extraiga quirúrgicamente, pero puede recomendarse si las características del diagnóstico por imágenes no son típicas de los tumores embrionarios. La muestra de tejido sospechoso se estudia en un laboratorio para determinar los tipos de células.
  • Extracción de líquido cefalorraquídeo para analizar (punción medular). Este procedimiento, que también se denomina «punción lumbar», consiste en insertar una aguja entre dos huesos en la parte baja de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo de alrededor de la médula espinal. El líquido se analiza en busca de células tumorales u otras anomalías. Esta prueba solo se realiza después de controlar la presión en el cerebro o de extraer el tumor.

Tratamiento

El tratamiento de los tumores embrionarios depende de la edad del paciente (en general, bebés y niños pequeños); el tipo, la ubicación, el grado y la extensión del tumor; y otros factores. Algunas de las opciones son:

  • Cirugía para reducir la acumulación de líquido en el cerebro. Algunos tumores embrionarios pueden crecer y obstruir el flujo de líquido cefalorraquídeo, lo que puede provocar una acumulación de líquido que ejerce presión en el cerebro (hidrocefalia). Se puede recomendar una cirugía para crear una vía por donde el líquido pueda salir del cerebro (drenaje ventricular externo o derivación ventriculoperitoneal). A veces, este procedimiento se puede combinar con una cirugía para extirpar el tumor.
  • Cirugía para extirpar el tumor. Un cirujano cerebral pediátrico (neurocirujano) extrae la mayor cantidad posible del tumor con cuidado de no dañar los tejidos cercanos. En general, todos los niños con tumores embrionarios deben recibir tratamientos adicionales después de la cirugía para atacar las células restantes.
  • Radioterapia. Un oncólogo radioterápico pediátrico administra radioterapia en el cerebro y la médula espinal mediante haces de alta energía, como rayos X o protones, para eliminar las células cancerosas. Se puede utilizar radioterapia estándar, pero mediante la terapia con rayo de protones, disponible en unos pocos de los principales centros de cuidado de la salud de los Estados Unidos, se administran dosis mayores de radiación dirigidas a los tumores cerebrales, lo que minimiza la exposición de los tejidos sanos cercanos a la radiación.
  • Quimioterapia. La quimioterapia usa medicamentos para matar las células del tumor. En general, los niños con tumores embrionarios reciben estos medicamentos a través de una inyección en una vena (quimioterapia intravenosa). Se puede recomendar quimioterapia después de una cirugía o de un tratamiento de radioterapia, o, en ciertos casos, al mismo tiempo que la radioterapia. En algunos casos, se puede utilizar quimioterapia de dosis alta seguida de rescate de células madre (trasplante de células madre en el que se utilizan las propias células madre del paciente).
  • Ensayos clínicos. En los ensayos clínicos, se inscriben participantes elegibles para estudiar la eficacia de tratamientos nuevos o nuevas maneras de utilizar tratamientos existentes, como diferentes combinaciones o momentos para administrar radioterapia y quimioterapia. Estos estudios brindan la oportunidad de probar las últimas opciones de tratamiento, pero es posible que no se conozcan los riesgos de los efectos secundarios. Pídele al médico que te aconseje.

Para garantizar el diagnóstico y el tratamiento correctos, los niños con tumores embrionarios deben concurrir a un centro para que los atienda un equipo de pediatras especializados con experiencia y pericia en tumores cerebrales pediátricos, con acceso a la última tecnología y a tratamientos para niños.

Nov. 17, 2017
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