Descripción general

El síndrome de Eisenmenger es una complicación a largo plazo de un defecto cardíaco no tratado con el que alguien nació (congénito).

Los defectos cardíacos congénitos asociados con el síndrome de Eisenmenger hacen que la sangre circule de manera anormal en el corazón y los pulmones. Cuando la sangre no circula normalmente, los vasos sanguíneos de los pulmones se endurecen y se estrechan y la presión de las arterias pulmonares aumenta (hipertensión arterial pulmonar). Esto daña los vasos sanguíneos de los pulmones de forma permanente.

Esta afección potencialmente mortal puede evitarse, generalmente, mediante un diagnóstico temprano y el tratamiento de los defectos cardíacos congénitos. Si el síndrome de Eisenmenger aparece, sin embargo, requiere un cuidadoso control médico. Los medicamentos pueden mejorar los síntomas y el pronóstico.

Síntomas

Los signos y síntomas del síndrome de Eisenmenger son los siguientes:

  • Coloración grisácea o azulada de la piel (cianosis)
  • Uñas de manos y pies alargadas y redondeadas (acropaquía)
  • Cansancio rápido y falta de aire al realizar actividades
  • Falta de aire durante el descanso
  • Dolor u opresión en el pecho
  • Interrupciones o aceleraciones en los latidos del corazón (palpitaciones)
  • Mareos o desmayos
  • Tos con sangre
  • Entumecimiento u hormigueo en los dedos de las manos o los pies
  • Dolores de cabeza

Cuándo consultar al médico

Si tienes cualquier signo o síntoma del síndrome de Eisenmenger, solicita una consulta con tu médico. Incluso si no te han diagnosticado previamente un defecto cardíaco, los síntomas como cianosis o dificultad para respirar son signos de un problema de salud que necesita atención médica.

Causas

El síndrome de Eisenmenger normalmente se presenta debido a un orificio entre las cavidades del corazón. Para comprender de qué manera el síndrome de Eisenmenger afecta el corazón y los pulmones, es útil conocer cómo funciona el corazón.

Cómo funciona el corazón

El corazón está dividido en cuatro cavidades; dos ubicadas del lado derecho y dos, del izquierdo. El lado derecho impulsa la sangre hacia los vasos que van a los pulmones. En los pulmones, el oxígeno enriquece la sangre, que luego circula hacia el lado izquierdo del corazón. El lado izquierdo del corazón bombea sangre hacia un gran vaso llamado aorta, que hace circular la sangre hacia el resto del cuerpo.

Las válvulas controlan el flujo de sangre que entra y sale de las cavidades del corazón. Estas válvulas se abren para permitir que la sangre fluya hacia la cavidad siguiente o hacia una de las arterias, y luego se cierran para evitar que la sangre fluya en sentido contrario.

Cómo se manifiesta el síndrome de Eisenmenger

El síndrome de Eisenmenger se debe generalmente a un orificio (derivación) no reparado entre los principales vasos sanguíneos o las cavidades del corazón. Esta derivación es un defecto cardíaco de nacimiento (congénito). Los defectos cardíacos que pueden causar el síndrome de Eisenmenger incluyen los siguientes:

  • Defecto del canal atrioventricular. En este defecto cardíaco, se observa un gran orificio en el centro del corazón donde se unen las paredes de las cavidades superiores (aurículas) e inferiores (ventrículos). Es posible que algunas de las válvulas del corazón no funcionen correctamente.
  • Defecto del tabique auricular. Un defecto del tabique auricular es una derivación en la pared del tejido que divide los lados derecho e izquierdo de las principales cavidades superiores del corazón (aurículas).
  • Conducto arterioso persistente. Este defecto cardíaco es un orificio entre la arteria pulmonar que transporta sangre con bajo nivel de oxígeno a los pulmones y la arteria que transporta sangre con alto nivel de oxígeno al resto del cuerpo (aorta).
  • Defecto del tabique ventricular. Esta derivación en la pared del tejido que divide los lados derecho e izquierdo de las principales cavidades de bombeo del corazón (ventrículos) es la causa más común del síndrome de Eisenmenger.

En estos defectos, la sangre fluye de una manera que normalmente no lo hace, lo que aumenta la presión en la arteria pulmonar. Con el tiempo, este aumento de presión daña los vasos sanguíneos más pequeños en los pulmones. Las paredes dañadas de los vasos sanguíneos dificultan el bombeo de sangre a los pulmones.

El síndrome de Eisenmenger provoca un aumento de la presión arterial en el lado del corazón que tiene sangre con niveles bajos de oxígeno (sangre azul). Esto permite que la sangre con niveles bajos de oxígeno cruce el orificio (derivación) en el corazón o los vasos sanguíneos, lo que permite que la sangre rica en oxígeno y la sangre pobre en oxígeno se mezclen. Esto reduce el nivel de oxígeno en la sangre y provoca un tinte azulado en la piel (cianosis). Esto también aumenta el recuento de glóbulos rojos para tratar de compensar la falta de oxígeno.

Factores de riesgo

Los antecedentes familiares de defectos cardíacos también aumentan el riesgo de que un bebé desarrolle un defecto cardíaco congénito, incluso la posibilidad de desarrollar el síndrome de Eisenmenger. Si te han diagnosticado un defecto cardíaco o el síndrome de Eisenmenger, habla con tu médico acerca de realizarles exámenes a otros familiares para detectar defectos cardíacos.

Complicaciones

Sin el tratamiento y el control adecuados, las complicaciones del síndrome de Eisenmenger pueden incluir:

  • Niveles bajos de oxígeno en la sangre (cianosis). El flujo sanguíneo invertido a través del corazón disminuye la cantidad de oxígeno que reciben los tejidos y órganos del cuerpo. Esto hace que tengas menos tolerancia a la actividad física y que la piel tenga un color azulado o grisáceo. La cianosis empeora con el tiempo.
  • Recuento de glóbulos rojos alto. Debido a que no circula suficiente sangre rica en oxígeno en todo el cuerpo, los riñones liberan una hormona que aumenta la cantidad de glóbulos rojos, las células que llevan oxígeno a todo el cuerpo. El aumento de los glóbulos rojos permite que se suministre más oxígeno a los tejidos del cuerpo, lo cual es una manera importante de que el cuerpo compense la disminución de los niveles de oxígeno.
  • Ritmo cardíaco irregular. El agrandamiento y engrosamiento de las paredes del corazón, junto con los niveles bajos de oxígeno, pueden ocasionar un ritmo cardíaco irregular (arritmia). Algunos tipos de arritmias pueden hacer que la sangre se acumule en las cavidades del corazón, donde puede coagularse. Si el coágulo se traslada fuera del corazón y bloquea una arteria, puedes tener un ataque cardíaco o accidente cerebrovascular.
  • Paro cardiaco repentino. Si tienes un ritmo anormal en la cámara inferior del corazón (el ventrículo), la frecuencia cardíaca puede ser demasiado rápida para permitir que el corazón bombee efectivamente la sangre al cuerpo, lo cual, con el tiempo, puede causar que el corazón deje de funcionar. El paro cardíaco repentino es la pérdida súbita e inesperada de la función cardíaca, la respiración y el conocimiento. Sin atención médica inmediata, puedes morir de un paro cardíaco repentino en minutos.

    También puedes entrar en paro cardíaco durante procedimientos quirúrgicos, por lo general, en relación con cambios en la presión arterial causados por la anestesia.

  • Insuficiencia cardíaca. El aumento de la presión en el corazón puede hacer que el músculo cardíaco se debilite, lo que hace más difícil que el corazón bombee sangre. Con el tiempo, esto puede conducir a insuficiencia cardíaca.
  • Tos son sangre. Una mayor presión en los pulmones y los problemas en la sangre causados por el síndrome de Eisenmenger pueden provocar un sangrado potencialmente mortal en los pulmones y las vías respiratorias. Esto puede hacer que tosas con sangre y que el nivel de oxígeno en la sangre disminuya incluso más. El sangrado también puede producirse en otras partes del cuerpo.
  • Accidente cerebrovascular. Si un coágulo sanguíneo se traslada del lado derecho al lado izquierdo del corazón sin ser filtrado por los pulmones, el coágulo puede entonces bloquear un vaso sanguíneo en el cerebro y provocar un accidente cerebrovascular.
  • Problemas renales. Los niveles bajos de oxígeno en la sangre pueden llevar a problemas en los riñones. El síndrome de Eisenmenger también puede aumentar el riesgo de padecer gota.
  • Aumento del riesgo de la infección. Las personas con el síndrome de Eisenmenger tienen un mayor riesgo de contraer una infección en el corazón (endocarditis).
  • Riesgos del embarazo. Debido a las exigencias que el embarazo ejerce en el corazón y los pulmones de la madre, las mujeres que tienen síndrome de Eisenmenger no deben quedar embarazadas. El embarazo para una mujer que tiene síndrome de Eisenmenger representa un riesgo alto de muerte tanto para la madre como para el bebé.

El síndrome de Eisenmenger es una afección mortal. El pronóstico para las personas diagnosticadas con síndrome de Eisenmenger depende del tipo de defecto cardíaco congénito y otras afecciones de salud. Algunas personas diagnosticadas con el síndrome de Eisenmenger sobrevivieron hasta los 50 o 60 años o incluso más tiempo.