Descripción general

La craneosinostosis es un defecto de nacimiento en el cual una o más de las articulaciones fibrosas entre los huesos del cráneo de tu bebé (suturas craneanas) se cierran (fusionan) prematuramente, antes de que el cerebro del bebé esté formado por completo. El crecimiento del cerebro continúa, lo que da un aspecto deformado a la cabeza.

La craneosinostosis por lo general afecta la fusión de una sola sutura craneana, pero puede afectar una o más de las suturas del cráneo del bebé (craneosinostosis compleja). En casos poco frecuentes, la craneosinostosis es provocada por determinados síndromes genéticos (craneosinostosis sindrómica).

El tratamiento de la craneosinostosis requiere cirugía para corregir la forma de la cabeza y permitir el crecimiento normal del cerebro. El diagnóstico y el tratamiento tempranos darán al cerebro de tu bebé el espacio adecuado para crecer y desarrollarse.

Si bien puede producirse daño neurológico en los casos graves, la mayoría de los niños tienen un desarrollo cognitivo normal y logran buenos resultados estéticos después de la cirugía. El diagnóstico y el tratamiento tempranos son clave.

Atención médica en caso de craneosinostosis en Mayo Clinic

Síntomas

El cráneo de tu bebé tiene siete huesos. Las articulaciones, conocidas con el nombre de suturas craneales, están hechas de tejido fuerte y fibroso, y mantienen juntos estos huesos. En la parte frontal del cráneo de tu bebé, las suturas se cruzan en el gran punto blando (fontanela), en la parte superior de la cabeza de tu bebé. Normalmente, las suturas permanecen flexibles, lo que permite que el cerebro de tu bebé crezca hasta que los huesos se fusionen. Esta fusión tiene lugar alrededor de los 2 años de edad.

Por lo general, si bien los signos de la craneosinostosis se advierten al momento del nacimiento, se tornan más evidentes durante los primeros meses de vida de tu bebé. Estos pueden incluir los siguientes:

  • Un cráneo deforme, la forma variará según las suturas que estén afectadas
  • Una sensación anormal o la ausencia de la fontanela en el cráneo de tu bebé
  • Desarrollo de una cresta elevada y dura a lo largo de las suturas afectadas
  • Crecimiento lento o nulo de la cabeza a medida que tu bebé crece

Tipos de craneosinostosis

Existen varios tipos de craneosinostosis. La mayoría, afecta la fusión de una única sutura craneal. La craneosinostosis compleja afecta la fusión de varias suturas. La mayoría de los casos de craneosinostosis compleja está vinculada con síndromes genéticos y se llama craneosinostosis sindrómica.

El término que se le otorga a cada tipo de craneosinostosis depende de la sutura afectada. Los tipos de craneosinostosis incluyen los siguientes:

  • Sagital. Fusión prematura de la sutura sagital que se extiende desde la parte frontal hasta la parte posterior, en la región superior del cráneo, que obliga a la cabeza a crecer en forma alargada y estrecha. La craneosinostosis sagital es el tipo más frecuente.
  • Coronal. La fusión prematura de una de las suturas coronales (unicoronal) que se extiende desde cada oreja hasta la parte superior del cráneo puede provocar el aplanamiento de la frente de tu bebé en el lateral afectado y un bulto en el lateral no afectado. También provoca una curvatura en la nariz y una elevación de la cavidad del ojo en el lateral afectado. Cuando ambas suturas coronales se fusionan de manera prematura (bicoronal), la cabeza de tu bebé adquiere un aspecto corto y ancho, más frecuentemente, con la frente inclinada hacia adelante.
  • Metópica. La sutura metópica se extiende desde la parte superior del puente nasal hacia arriba, a través de la línea media de la frente, hasta la fontanela anterior o lugar blando y la sutura sagital. La fusión prematura le otorga a la frente un aspecto triangular y ensancha la parte posterior de la cabeza.
  • Lambdoidea. Se trata de un tipo raro de craneosinostosis que afecta la sutura lambdoidea, que se extiende a lo largo del cráneo, en la parte posterior de la cabeza. Puede provocar que un lateral de la cabeza de tu bebé tenga un aspecto plano, que una oreja esté más alta que la otra y que la parte superior de la cabeza se incline hacia un lado.

Otros motivos que pueden derivar a una cabeza deforme

No siempre una cabeza deforme es indicio de la existencia de craneosinostosis. Por ejemplo, si la parte posterior de la cabeza de tu bebé tiene un aspecto plano, se puede deber a que tu bebé pasa mucho tiempo apoyado sobre un lateral de la cabeza. Esto puede tratarse cambiando habitualmente de posición, o bien, si fuera significativo, con un casco (ortesis craneal), a fin de ayudar a volver a dar forma a la cabeza para que adquiera un aspecto más normal.

Cuándo consultar con el médico

Tu médico controlará habitualmente el crecimiento de la cabeza de tu hijo en las consultas de control. Si tienes alguna inquietud acerca del crecimiento o de la forma de la cabeza de tu bebé, habla con el pediatra.

Causas

A menudo no se conoce la causa de la craneosinostosis, pero a veces está relacionada con trastornos genéticos.

  • La craneosinostosis no sindrómica es el tipo más frecuente de craneosinostosis, y su causa no se conoce, aunque se cree que es una combinación de factores genéticos y ambientales.
  • La craneosinostosis sindrómica es causada por algunos síndromes genéticos, tales como el síndrome de Apert, el síndrome de Pfeiffer o el síndrome de Crouzon, que pueden afectar el desarrollo del cráneo de tu bebé.

Complicaciones

Si no se trata, la craneosinostosis puede causar, por ejemplo:

  • Deformidad permanente de la cabeza y el rostro
  • Baja autoestima y aislamiento social

El riesgo de presión intracraneal de la craneosinostosis simple es pequeño, siempre y cuando la sutura y la forma de la cabeza se arreglen quirúrgicamente. Pero los bebés con craneosinostosis, especialmente aquellos que tienen un síndrome no diagnosticado, pueden desarrollar un aumento de presión adentro del cráneo si sus cráneos no se expandan lo suficiente como para hacer lugar a sus cerebros en crecimiento. Si no se trata, la presión intracraneal que aumenta puede causar:

  • Retardos del desarrollo
  • Deterioro cognitivo
  • Que no haya energía o interés (letargo)
  • Ceguera
  • Trastornos de movimiento de los ojos
  • Convulsiones
  • Muerte, en raras ocasiones