Craneosinostosis

Descripción general

La craneosinostosis es una afección que se presenta al nacer. Causa que una o más de las articulaciones entre los huesos del cráneo del bebé se cierren demasiado pronto, antes de que el cerebro esté completamente formado.

El cráneo del bebé está formado por suturas, pequeñas placas óseas unidas por articulaciones flexibles y fibrosas. Las suturas permiten que el cráneo del bebé se agrande a medida que el cerebro crece. Las suturas suelen cerrarse cuando el cerebro termina de crecer.

La craneosinostosis suele implicar el cierre temprano de una sutura craneal, pero puede afectar a más de una. El crecimiento del cerebro continúa incluso cuando una o más suturas se cierran demasiado pronto. Las suturas abiertas en otros lados de la cabeza permiten que el cerebro crezca en esas direcciones. Esto causa que la cabeza tenga una forma atípica.

El tratamiento de la craneosinostosis consiste en una cirugía para remodelar el cráneo. El diagnóstico y tratamiento tempranos permiten que el cerebro del bebé tenga suficiente espacio para crecer y desarrollarse.

Después de la cirugía, la mayoría de los niños se desarrollan con normalidad y presentan una forma más promedio en la cara y la cabeza.

Síntomas

Por lo general, los síntomas de la craneosinostosis pueden observarse al nacer. Se vuelven más fáciles de ver durante los primeros meses de vida del bebé.

Los síntomas y la gravedad dependen de cuántas suturas se cierran y cuándo ocurre el cierre en el desarrollo cerebral. Estos son algunos de los síntomas:

• Cráneo con una forma poco habitual. La forma depende de cuáles de las suturas se cierran. El cerebro sigue creciendo en los lados con suturas abiertas, lo que cambia la forma de la cabeza.
• Cambio en el equilibrio de los rasgos faciales y las orejas. Por ejemplo, un ojo puede estar más arriba que el otro.
• Una cresta elevada y dura a lo largo de la sutura craneal cerrada.

Tipos de craneosinostosis

En la parte superior de la cabeza, hacia la frente, algunas suturas se unen en el punto blando llamado fontanela anterior. La fontanela anterior es el punto blando que se puede palpar justo detrás de la frente del bebé. La siguiente fontanela más grande, llamada fontanela posterior, se encuentra en la parte posterior de la cabeza, donde se unen las otras suturas. Las suturas flexibles y fibrosas conectan las placas óseas del cráneo.

El término dado a cada tipo de craneosinostosis depende de cuáles son las suturas afectadas. Los tipos de craneosinostosis incluyen los siguientes:

• Sagital. La sutura sagital se extiende desde adelante hacia atrás en la parte superior del cráneo, entre las fontanelas anterior y posterior. Cuando la sutura sagital se fusiona demasiado pronto, esto hace que la cabeza crezca larga y estrecha. La craneosinostosis sagital es el tipo más común de craneosinostosis.
• Coronal. Las suturas coronales van desde cada oreja hasta la parte superior del cráneo, y se unen en la fontanela frontal. Cuando solo una sutura coronal se fusiona demasiado pronto, puede hacer que la frente se aplane en ese lado y se abombe en el otro. También hace que la nariz se gire y que se levante la órbita del ojo en el lado afectado. Cuando ambas suturas coronales se fusionan demasiado pronto, la cabeza tiene una apariencia corta y ancha, a menudo con la frente inclinada hacia delante.
• Metópica. La sutura metópica va de la parte superior del puente de la nariz por el centro de la frente hasta la fontanela anterior. Cuando la sutura metópica se fusiona demasiado pronto, la frente adquiere una forma triangular y la parte posterior de la cabeza se ensancha.
• Lambdoidea. La sutura lambdoidea recorre la parte posterior de la cabeza desde la fontanela posterior. Cuando la sutura lambdoidea se fusiona demasiado pronto, puede hacer que un lado de la cabeza del bebé tenga un aspecto plano, que una oreja esté más alta que la otra y que la parte superior de la cabeza se incline hacia un lado. La fusión precoz de la sutura lambdoidea es un tipo muy raro de craneosinostosis.

Otros motivos que pueden cambiar la forma de la cabeza

Una forma de la cabeza que no es típica no siempre significa que un bebé tenga craneosinostosis. Por ejemplo, si la parte posterior de la cabeza de tu bebé tiene una apariencia aplanada, podría ser el resultado de pasar demasiado tiempo acostado sobre la espalda. Esto se puede tratar cambiando la posición regularmente. Si la cabeza es muy plana de un lado, la terapia con casco puede ayudar a remodelarla para que tenga un aspecto más equilibrado.

Cuándo debes consultar a un médico

El pediatra u otro profesional de atención médica vigilará el crecimiento de la cabeza de tu hijo en los controles pediátricos. Habla con el profesional de atención médica si tienes inquietudes acerca del crecimiento o la forma de la cabeza de tu bebé.

Causas

A menudo se desconoce la causa de la craneosinostosis. Pero a veces está relacionada con afecciones genéticas.

• La craneosinostosis no sindrómica es el tipo más común. Se desconoce su causa, pero se cree que es una combinación de factores genéticos y ambientales.
• La craneosinostosis sindrómica es causada por ciertas alteraciones genéticas que ocasionan síndromes genéticos. Algunos ejemplos son el síndrome de Apert, el síndrome de Pfeiffer y el síndrome de Crouzon. Estos síndromes pueden afectar el desarrollo del cráneo del bebé. Por lo general, también incluyen otros cambios físicos y afecciones de la salud.

Factores de riesgo

Los síndromes genéticos que afectan al desarrollo del cráneo del bebé, como el síndrome de Apert, el síndrome de Pfeiffer y el síndrome de Crouzon, son factores de riesgo para craneosinostosis.

Complicaciones

Si no se trata, la craneosinostosis puede causar lo siguiente:

• Cambios duraderos en la forma de la cabeza y la cara.
• Sentimiento de no ser digno y de querer alejarse de los demás.

El riesgo de aumento de la presión dentro del cráneo, presión intracraneal, debido a la craneosinostosis es pequeño si la sutura y la forma de la cabeza se tratan con cirugía. Los bebés que presentan craneosinostosis a causa de un síndrome genético pueden desarrollar una presión intracraneal más alta si el tratamiento no aumenta el tamaño del cráneo para dar espacio al crecimiento del cerebro.

Si no se trata, el aumento de la presión dentro del cráneo puede causar lo siguiente:

• Retrasos en el desarrollo
• Problemas de razonamiento, memoria y aprendizaje
• Ceguera
• Convulsiones
• Dolores de cabeza