Cordoma

Descripción general

El cordoma es un tipo poco frecuente de cáncer de huesos que empieza con una proliferación de células en los huesos de la columna vertebral o en el cráneo. Se forma con mayor frecuencia en el sitio donde se ubica el cráneo en la columna vertebral (es decir, la base del cráneo) o en la parte inferior de la columna vertebral (es decir, el sacro).

El cordoma comienza en las células que ayudan a la formación de la columna vertebral antes del nacimiento. Las células típicamente se convierten en los discos de la columna vertebral. Si alguna de estas células queda cuando el bebé nace, normalmente desaparecen al poco tiempo de nacer. Pero, a veces, algunas de estas células permanecen y, raramente, pueden volverse cancerosas.

El cordoma suele crecer lentamente. Puede ser difícil de tratar porque, generalmente, se ubica muy cerca de la médula espinal y de otras estructuras importantes, como las arterias, los nervios o el cerebro. Este tipo de cáncer usualmente reaparece después del tratamiento.

Types

Different types of chordomas include:

• Conventional chordoma, also called classic chordoma and classical chordoma. This is the most common type. Under a microscope, it looks like bubbly cells in a slimy mix, similar to soap bubbles.
• Chondroid chordoma. Up to roughly 15% of chordomas are this type. Under a microscope, chondroid chordomas look similar to classic chordomas. But they also have tissue that looks similar to cartilage tissue found in parts of the body such as the nose.
• Dedifferentiated. Up to just under 10% of chordomas are this type. Under a microscope, this type of chordoma has two parts. One part looks like classic chordoma cells that also have a special protein called brachyury. The other part looks like a different type of cancer cell.
• Poorly differentiated. This rare type of chordoma mostly affects kids and young adults and is usually found in the skull base. It's identified due to a missing gene called SMARCB1 (INI1).

Síntomas

Entre los signos y síntomas del cordoma podrían incluirse los siguientes:

• dolor de cabeza,
• dolor de cuello,
• problemas de visión, como visión borrosa o doble, o pérdida de visión,
• problemas de equilibrio,
• pérdida auditiva,
• parálisis facial,
• debilidad muscular,
• dificultad para tragar,
• falta de aire.

Skull base chordoma symptoms

The first signs and symptoms of a clival bone chordoma or a skull base chordoma may include:

• Headache.
• Facial numbness, weakness, drooping or paralysis.
• Vision trouble, including blurred or double vision or, sometimes, vision loss.

Other possible symptoms include:

• Hearing loss.
• Hoarseness.
• Trouble speaking as usual.
• Trouble swallowing.

Middle spine, also called mobile spine, chordoma symptoms

The first signs and symptoms of a chordoma in the part of the spine between the skull base and the sacrum may include:

• Arm or leg numbness or weakness.
• Back pain that may spread to the buttocks and legs.
• Breathing trouble.
• Headache.
• Neck stiffness or pain.
• Neck pain that may spread to the shoulders.
• Swallowing trouble.
• Walking trouble.

Bottom of the spine, also called sacral, chordoma symptoms

The first signs and symptoms of a sacral chordoma may include:

• Constipation.
• Lump at the site of the tumor.
• Numbness or tingling in the buttocks and inner thighs.
• Muscle weakness.
• Pain in the back, buttocks, pelvis or tailbone that may be worse when sitting.
• Sudden urge to urinate that's hard to control.

Because chordomas grow very slowly and have general symptoms caused by many things, it's common not to notice signs and symptoms for years.

Cuándo debes consultar a un médico

Programa una cita con un médico u otro profesional de atención médica si tienes algún síntoma que te preocupa.

Causas

No es clara la causa de la mayoría de los cordomas. Este cáncer suele comenzar en los huesos del cráneo o la columna vertebral.

El cordoma ocurre cuando se producen cambios en el ADN de las células de los huesos. El ADN de una célula contiene las instrucciones que le indican lo que debe hacer. En las células sanas, el ADN da las instrucciones para crecer y multiplicarse a un determinado ritmo. Las instrucciones les indican a las células que deben morir en un momento determinado. En el caso de las células cancerosas, los cambios en el ADN hacen que las instrucciones sean diferentes. Los cambios les indican a las células cancerosas que crezcan y se multipliquen rápidamente. Las células cancerosas pueden seguir viviendo más allá de lo que vivirían las células sanas. Esto causa un exceso de células.

Las células cancerosas forman una masa que se conoce como tumor. El tumor puede aumentar de tamaño hasta invadir y destruir el tejido corporal sano. Con el tiempo, las células cancerosas pueden desprenderse y diseminarse a otras partes del cuerpo. Cuando el cáncer se disemina, se llama cáncer metastásico.

Factores de riesgo

Entre los factores que pueden aumentar el riesgo para cordoma, se encuentran los siguientes:

• Edad. El cordoma puede ocurrir a cualquier edad. Sin embargo, este cáncer suele afectar a personas de entre 40 y 60 años de edad.
• Antecedentes familiares. Las personas con antecedentes familiares de cordoma pueden tener más probabilidades de presentarlo.

Complicaciones

Complications of chordomas typically are caused by the tumors growing and pressing into blood vessels, nerves and other tissues. Other complications happen if the cancer spreads to other parts of the body.

Chordoma complications of the nervous system may include:

• Cerebrospinal fluid leaks, though this is rare.
• Headaches.
• Hearing loss.
• Problems with balance, coordination and walking.
• Trouble swallowing or speaking.
• Trouble breathing.
• Vision problems.
• Water buildup on the brain, which can increase pressure inside the skull and cause headaches, nausea and vomiting.
• Weakness or numbness in the face, arms or legs.

Sometimes chordoma tumors can spread to other parts of the body. You may hear this called metastatic chordoma. Less than half of chordomas spread to other parts of the body. It's most common in chordomas that are found in areas of the spine below the neck and with the poorly differentiated type of chordoma. Sometimes metastatic chordoma may be called advanced chordoma or end-stage chordoma.

The most common place for a chordoma to spread is to the lungs. But it also can spread to the liver or other bones or soft tissues. Depending on where metastatic chordoma has spread, complications may include:

• Bone breaks.
• Extreme tiredness.
• Lumps.
• Pain.
• Swelling of the belly.
• Trouble breathing.
• Yellow skin or eyes, called jaundice.
• Weight loss.

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