التشخيص
قد ينطوي تشخيص داء ويلسون على بعض الصعوبات نظرًا لصعوبة التمييز بين مؤشراته وأعراضه وبين مؤشرات أمراض الكبد الأخرى مثل التهاب الكبد وأعراضها. ويمكن أيضًا أن تتطوّر الأعراض مع مرور الوقت. وقد يكون من الصعب بوجه خاص الربط بين التغيرات السلوكية التي تحدث بالتدريج وبين مرض ويلسون.
يعتمد الأطباء في التشخيص على الجمع بين الأعراض ونتائج الفحوص. وتشمل الفحوص والإجراءات المستخدمة في تشخيص مرض ويلسون:
- تحاليل الدم والبول. يمكن لتحاليل الدم أن تتابع وظائف الكبد وتحدد مستويات البروتين الذي يربط النحاس في الدم (السيرولوبلازمين) ومستوى النحاس في دمك. وقد يطلب الطبيب أيضًا قياس كمية النحاس الذي يُفرز في البول خلال 24 ساعة.
- فحص العينين. يفحص طبيب العيون -باستخدام ميكروسكوب مزود بمصدر ضوء عالي الشدة (المصباح الشِقّي)- عينيك بحثًا عن حلقات كايزر-فلايشر التي تنتج عن زيادة مستوى النحاس في العينين. يرتبط داء ويلسون أيضًا بأحد أنواع إعتام عدسة العين، يُسمَّى إعتام عدسة العين على شكل دوار الشمس، الذي يمكن الكشف عنه في فحص العينين.
- سحب عينة من أنسجة الكبد لفحصها (الخزعة). يُدخِل الطبيب إبرة رفيعة عبر الجلد ويمررها إلى الكبد ليسحب عينة صغيرة من النسيج. ويُفحَص النسيج في المختبر بحثًا عن زيادة في النحاس.
- اختبار الجينات. أحد أنواع تحاليل الدم يُستخدم لتحديد الطفرات الوراثية المسببة لمرض ويلسون. وتتيح معرفة الطفرات الجينية في عائلتك للأطباء بمتابعة حالة أشقائك والبدء في العلاج قبل ظهور الأعراض.
العلاج
قد يوصي طبيبك بتناول أدوية تُسمى بالعوامل الخالِبة، والتي تتحد مع النحاس ومن ثم تحث أعضاءَك على تحرير النحاس في مجرى دمك. بعدئذ، تقوم الكليتان بترشيح النحاس وتصريفه في البول.
ثم يركز العلاج على منع النحاس من التراكم مرة أخرى. قد تمثل زراعة كبد ضرورة في حالة تلف الكبد الحاد.
الأدوية
إذا كنت تتناول الأدوية لعلاج داء ويلسون، فسيستمر العلاج مدى الحياة. تتضمن الأدوية ما يلي:
- البنسلامين (كوبريمين وديبين). قد يسبب البنسلامين، وهو عامل خالب، آثار جانبية خطيرة ومنها مشاكل الجلد والكلى وكبح النخاع العظمي وسوء الأعراض العصبية. يجب أن يتم استخدام البنسلامين بحذر إذا كنت تعانى حساسية من البنسلين. وقد يمنع فيتامين B-6 (البيريدوكسين) من العمل، لذلك ستحتاج إلى تناول جرعات صغيرة من المكملات الغذائية.
- ترينتين (سيبرين). يعمل ترينتين عمل البنسلامين ولكن يميل أن تكون آثاره الجانبية أقل. ومع ذلك، قد تزداد الأعراض العصبية سوءًا عند تناول ترينتين.
أسيتات الزنك (غالزين). يمنع هذا الدواء الجسم من امتصاص النحاس من الطعام الذي تتناوله. يتم استخدامه عادةً كعلاج مداومة لمنع النحاس من التراكم مجددًا بعد العلاج بالبنسلامين أو الترينتين.
قد يتم استخدام أسيتات الزنك كعلاج أولي إذا كنت لا تستطيع تناول البنسلامين أو الترينتين. يمكن أن تسبب أسيتات الزنك اضطراب المعدة.
قد يوصي طبيبك أيضًا بأدوية أخرى لتخفيف الأعراض.
الجراحة
إن كان تضرر كبدك شديدًا، فقد تحتاج إلى زراعة كبد. في أثناء زراعة الكبد، يزيل الجراح الكبد المريضة ويستبدلها بأخرى سليمة من أحد المتبرعين.
تأتي معظم الأكباد المزروعة من متبرعين متوفين. ولكن يمكن أن تأتي الكبد أحيانًا من متبرع حي، كأحد أفراد العائلة. وفي تلك الحالة، فإن الجرّاح يزيل كبدك المريضة ويستبدلها بجزء من كبد المتبرع.
نمط الحياة والعلاجات المنزلية
إذا كنت مصابًا بداء ويلسون، من المحتمل أن يوصي طبيبك بالحد من كمية ما تستهلكه من نحاس في نظامك الغذائي. كما قد ترغب في اختبار مستويات النحاس في ماء الصنبور إذا كان لديك أنابيب نحاسية في منزلك. وتأكد من تجنب الفيتامينات المتعددة التي تحتوي على نحاس.
تتضمن الأطعمة المحتوية على كميات كبيرة من النحاس ما يلي:
- الكبد
- المحار
- الفطر
- المكسرات
- الشوكولاتة
الاستعداد لموعدك
من المرجح أن تبدأ بزيارة طبيب العائلة أو طبيب عام. ثم قد تتم إحالة المريض إلى طبيب متخصص في علاج الكبد.
ما يمكنك فعله
عند تحديد موعد، اسأل ما إذا كان هناك أي شيء تحتاج إلى القيام به مسبقًا، مثل الحد من نظامك الغذائي لإجراء اختبارات الدم.
أعد قائمة بما يلي:
- الأعراض التي لديك ومتى بدأت
- المعلومات الشخصية الرئيسية، بما في ذلك أمراض الإجهاد الرئيسية، وغيرها من الحالات الطبية التي تعاني منها وأي تاريخ عائلي للإصابة بداء ويلسون
- جميع الأدوية أو الفيتامينات أو المكملات الغذائية الأخرى التي تتناولها، بما في ذلك الجرعات
- الأسئلة التي يجب طرحها على طبيبك
اصطحب معك أحد أفراد العائلة أو الأصدقاء، إذا أمكن، لمساعدتك في تذكر المعلومات التي تُقدم إليك.
بالنسبة لداء ويلسون، تتضمن الأسئلة التي يمكنك طرحها على طبيبك ما يلي:
- ما الاختبارات التي أحتاجها؟
- ما العلاج الذي توصي به؟
- ما الآثار الجانبية للعلاج الموصى به؟
- هل تتوفر خيارات علاج أخرى؟
- أعاني هذه الحالات الصحية الأخرى. كيف يمكنني إدارتها معًا بشكل أفضل؟
- هل هناك قيود يتعين علي اتباعها؟
- هل يجب عليَّ زيارة أخصائي؟
- هل يجب أن تخضع عائلتي لاختبار داء ويلسون؟
- هل هناك كتيبات أو مواد مطبوعة أخرى يمكنني الحصول عليها؟ ما المواقع الإلكترونية التي توصي بها؟
لا تتردد في طرح أسئلة أخرى.
ما الذي تتوقعه من طبيبك
من المرجح أن يسألك طبيبك عدة أسئلة، مثل:
- هل أعراضك مستمرة أم عرضية؟
- ما مدى شدة الأعراض التي تعانيها؟
- ما الذي قد يحسن من أعراضك، إن وُجد؟
- ما الذي يجعل أعراضك تزداد سوءًا، إذا وُجد؟