نظرة عامة

رباعية فالو حالة مرضية نادرة تنجم عن مزيج من أربعة عيوب قلبية تظهر عند الولادة (عيوب خِلقية).

تؤدي هذه العيوب التي تصيب بنية القلب إلى تدفق الدم المفتقر إلى الأكسجين من خارج القلب إلى بقية أعضاء الجسم. يميل جلد الرُّضَّع والأطفال المصابين برباعية فالو عادة إلى الزُّرقة لأن الدم لا يحمل الأكسجين الكافي.

غالبًا ما تُشخَّص حالة رباعية فالو لدى الطفل عندما يكون رضيعًا أو بعدها بفترة قصيرة. أحيانًا، يتأخر اكتشاف رباعية فالو حتى مرحلة البلوغ حسب شدّة العيوب والأعراض.

يحتاج جميع الأطفال الرُّضَّع المصابون برباعية فالو إلى الجراحة التصحيحية. يحتاج المصابون برباعية فالو إلى فحوصات طبية منتظمة لبقية حياتهم، وقد يخضعون إلى تقييد نشاطهم.

الأعراض

تختلف أعراض رباعية فالو باختلاف حجم الدم المُتدفق المسدود. ومن هذه المؤشرات والأعراض ما يلي:

  • ميل لون الجلد إلى الزرقة بسبب مستويات منخفضة للأكسجين في الدم (ازرقاق)
  • ضيق النفس وسرعة التنفس، خصوصًا أثناء الإرضاع أو ممارسة التمارين الرياضية
  • بطء في زيادة الوزن
  • سهولة الإرهاق أثناء اللعب أو ممارسة التمارين الرياضية
  • سهولة التهيج
  • البكاء لفترات طويلة
  • النفخة القلبية
  • الإغماء
  • شكل مستدير غير طبيعي لقاعدة الظفر في أصابع اليدين والقدمين (تعجّر الأظافر)

نوبات الزرقة

في بعض الأحيان، يُصاب الرُّضع الذين يعانون من رباعية فالو بزرقة داكنة مفاجئة في الجلد والأظافر والشفاه بعد البكاء أو الرضاعة أو عند إزعاجهم.

ويُطلق على هذه النوبات اسم نوبات الزرقة. وتنجم هذه النوبات نتيجة انخفاض سريع في مستوى الأكسجين في الدم. وغالبًا ما يشيع حدوث نوبات الزرقة في الرضع الصغار، من عمر شهرين إلى أربعة أشهر تقريبًا. أما الأطفال الصغار أو الأكبر سنًّا فقد يجلسون بشكل عفوي في وضعية القرفصاء عند تعرضهم لضيق في التنفس. ويساعد الجلوس في وضعية القرفصاء هذا على زيادة تدفق الدم إلى الرئتين.

متى تزور الطبيب

اطلب المساعدة الطبية إذا لاحظت ظهور أيٍّ من المؤشرات أو الأعراض التالية على طفلك:

  • صعوبة التنفس
  • ميل لون الجلد إلى الزرقة
  • الإغماء أو نوبات الصرع
  • الضعف
  • سهولة الاستثارة غير المعتادة

إذا أصبح لون طفلك مائلاً إلى الزرقة، فاجعله يستلقي على جانبه، ثم ارفع ركبتيه وضمها إلى صدره. ستساعد هذا الوضعية على زيادة تدفق الدم إلى الرئتين. واتصل على الفور برقم الطوارئ 911 أو برقم الطوارئ المحلي في بلدك أو مدينتك.

الأسباب

تحدث رباعية فالو أثناء نمو قلب الجنين خلال فترة الحمل. وسبب حدوثها مجهول عادةً.

تشمل رباعية فالو أربعة عيوب:

  • تضيّق الصمام الرئوي. يتسبب تضيُّق الصمام الذي يفصل الغرفة السفلى اليمنى للقلب (البطين الأيمن) عن الوعاء الدموي الرئيسي المؤدي إلى الرئتين (الشريان الرئوي) في تقليل معدل تدفق الدم إلى الرئتين. وقد يؤثر هذا التضيُّق أيضًا على العضلة الموجودة أسفل الصمام الرئوي. وفي بعض الأحيان، لا يتكوَّن الصمام الرئوي بطريقة سليمة (رَتق الرئة).
  • ثقب بين غرفتي القلب السفليتين (عيب الحاجز البطيني). عيب الحاجز البطيني هو ثقب في الجدار (الحاجز) الفاصل بين الغرفتين السفليتين للقلب (البطينان الأيسر والأيمن). ويتسبب هذا الثقب في اختلاط الدم الخالي من الأكسجين في البطين الأيمن مع الدم الغني بالأكسجين في البطين الأيسر. ويؤدي ذلك إلى ضعف تدفق الدم، ويقلل إمداد الجسم بالدم الغني بالأكسجين. ومن الممكن أن يُضعف هذا العيب القلب في نهاية المطاف.
  • تغير وضع الشريان الرئيسي للجسم (الشريان الأورطي). عادةً ما يتفرع الشريان الأورطي عن البطين الأيسر. وفي رباعية فالو، يتخذ الشريان الأورطي وضعًا خاطئًا. فهو يتحرك جهة اليمين، ويستقر مباشرةً أعلى الثقب الموجود في جدار القلب (عيب الحاجز البطيني). ونتيجة لذلك، يتلقى الشريان الأورطي مزيجًا من الدم الغني بالأكسجين والدم فقير الأكسجين من البطينين الأيمن والأيسر.
  • زيادة سُمك الغرفة اليمنى السفلى للقلب (تضخم البطين الأيمن). عندما تعمل وظيفة ضخ القلب بشكلٍ زائد عن اللزوم، يصبح الجدار العضلي للبطين الأيمن سميكًا. وقد يؤدي ذلك بمرور الوقت إلى تيبس القلب، فيصيبه الضعف والفشل في نهاية المطاف.

قد يعاني بعض الأطفال أو البالغين الذين يصابون برباعية فالو من عيوب خلقية أخرى بالقلب، كثقب بين غرفتي القلب العلويتين (العيب الحاجزي الأُذيني) أو إزاحة القوس الأورطي إلى اليمين أو حدوث مشكلات تصيب الشرايين التاجية.

عوامل الخطر

على الرغم من عدم معرفة سبب حدوث رباعية فالو، فهناك بعض العوامل التي يمكن أن تزيد من خطر إنجاب طفل مصاب بهذه الحالة. تتضمن عوامل الخطر المؤدية إلى رباعية فالو:

  • الإصابة بمرض فيروسي أثناء الحمل، مثل الحصبة الألمانية
  • تناول المشروبات الكحولية أثناء الحمل
  • سوء التغذية أثناء الحمل
  • تجاوز سن الأم 40 عامًا
  • إصابة أحد الوالدين بحالة رباعية فالو
  • إصابة الطفل بمتلازمة داون أو متلازمة دي جورج

المضاعفات

من بين المضاعفات المحتملة لرباعية فالو عدوى البطانة الداخلية للقلب أو صمام القلب الناجمة عن عدوى بكتيرية (التهاب الشغاف). قد يوصيكِ طبيبك أو طبيب طفلكِ بتعاطي مضادات حيوية قبل إجراء جراحات معينة في الأسنان للوقاية من حالات العدوى التي ربما تتسبب في الإصابة بهذه العدوى.

وعادةً ما يتعرض الأشخاص المصابون برباعية فالو لمضاعفات حادة بمرور الوقت، ما قد يؤدي إلى الوفاة أو العجز في بداية مرحلة البلوغ.

مضاعفات جراحة رباعية فالو

رغم أن معظم الأطفال الرضع والبالغين يتحسنون بعد جراحة القلب المفتوح لترميم عيوب رباعية فالو (الترميم القلبي الداخلي)، فإنه من الشائع حدوث مضاعفات طويلة الأمد. ويمكن أن تشمل تلك المضاعفات ما يلي:

  • ارتجاع الصمام الرئوي (الارتجاع الرئوي المزمن)، حيث يرتجع الدم عبر الصمام إلى حجيرة الضخ (البطين الأيمن)
  • ارتجاع الصمام ثلاثي الشُرفات
  • وجود ثقوب في الجدار بين البطينين (عيوب الحاجز البطيني) التي قد تستمر في التسريب بعد ترميمها أو قد تحتاج إلى إعادة ترميم
  • تضخم البطين الأيمن أو الأيسر الذي لا يعمل كما ينبغي
  • عدم انتظام ضربات القلب (اضطرابات النظم القلبي)
  • مرض الشريان التاجي
  • تضخم الأورطي الصاعد (تمدّد جذر الشريان الأورطي)
  • توقف القلب المفاجئ

من المهم جدًا الخضوع لفحوصات منتظمة مع طبيب قلب مدرّب على تقديم الرعاية للمصابين بمرض القلب الخلقي (طبيب قلب الأطفال أو طبيب أمراض القلب الخلقية للكبار).