نظرة عامة
الضمور الجهازي المتعدد هو اضطراب عصبي تنكُّسي نادر يؤثر في الوظائف اللاإرادية (المستقلة) للجسم، ومنها ضغط الدم والتحكم في الحركة.
كان الضمور الجهازي المتعدد يُطلق عليه سابقًا متلازمة شاي-دريغر أو الضمور الزيتوني الجسري المخيخي أو التنكّس المخططي السودائي. ويتشابه عدد من أعراض هذا الاضطراب مع أعراض مرض باركنسون، مثل بطء الحركة وتيبس العضلات وضعف الاتزان.
ويتضمن العلاج تناول الأدوية وإحداث تغييرات في نمط الحياة للمساعدة على التعامل مع الأعراض، ولكن لا يوجد سبيل للشفاء التام. وتتفاقم الحالة تدريجيًّا وتؤدي في نهاية الأمر إلى الوفاة.
الأعراض
يؤثر مرض الضمور الجهازي المتعدد بأجزاء كثيرة من الجسم. وتبدأ الأعراض عادةً في الكِبَر، غالبًا في الخمسينيات أو الستينيات من العمر.
وهناك نوعان من الضمور الجهازي المتعدد: النوع الباركنسوني والنوع المخيخي. ويعتمد تحديد النوع على الأعراض التي تُكتشف عند تشخيص حالتك.
نوع مرض باركنسون
هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من الضمور الجهازي المتعدد. تتشابه مؤشرات المرض وأعراضه مع مؤشرات وأعراض مرض باركنسون، مثل:
- تيبس العضلات
- صعوبة في ثني الذراعين والساقين
- بطء في الحركة
- يمكن أن تحدث حالات الرعاش في وضعيات الراحة أو عند تحريك الذراعين والساقين
- ضعف الصوت
- مشكلات في وضعية الجسم والتوازن
النوع المخيخي
تتمثل مؤشرات المرض والأعراض الرئيسية في مشاكل تناسق العضلات (الرنح)، لكن ثمة مؤشرات وأعراض أخرى منها:
- خلل في الحركة والتناسق، مثل المشية غير المتزنة وفقدان التوازن
- تداخل الكلام أو بطؤه أو انخفاضه (عسر التلفظ)
- الاضطرابات البصرية، مثل عدم وضوح الرؤية أو ازدواجها وصعوبة التركيز بعينيك
- صعوبة البلع (عسر البلع) أو المضغ
- حدوث تغيرات في طريقة الكلام، مثل تداخُل الكلام
مؤشرات المرض والأعراض العامة
بالإضافة إلى ذلك، فالعلامة الأساسية للضمور الجهازي المتعدد هي فشل الوظائف اللاإرادية، الأمر الذي يسبب مشكلات في وظائف الجسم التي لا يمكنك التحكم فيها. وقد يشمل ذلك:
انخفاض ضغط الدم الوضعي (الانتصابي)
انخفاض ضغط الدم الوضعي (الانتصابي)، أحد أشكال انخفاض ضغط الدم يجعلك تشعر بالدوخة أو الدوار أو قد تُصاب بالإغماء، عندما تنهض من وضع الجلوس أو الاستلقاء. ولا يصاب كل مصاب بمرض الضمور الجهازي المتعدد بانخفاض ضغط الدم الوضعي.
يمكن كذلك أن يرتفع ضغط دمك إلى مستويات خطيرة أثناء الاستلقاء (ارتفاع ضغط الدم المستلقي).
خلل الجهاز البولي والأمعاء
- الإمساك
- فقدان السيطرة على المثانة أو الأمعاء (السلس)
تغيرات في إفراز العرق
- انخفاض إفراز العرق
- عدم تحمُّل الحرارة بسبب انخفاض التعرق
- ضعف التحكم في درجة حرارة الجسم، وهو ما يسبب غالبًا برودة اليدين أو القدمين
اضطرابات النوم
- اضطراب النوم بسبب "محاكاة" الأحلام بدنيًا
- التنفس غير الطبيعي ليلًا أو التنفس بصوت خشن (الصرير)
الخلل الوظيفي الجنسي
- عدم القدرة على الوصول إلى الانتصاب أو الحفاظ عليه (الضعف الجنسي)
- فقدان الرغبة الجنسية
مشكلات في القلب والأوعية الدموية
- تغيرات لون اليدين والقدمين بسبب تجمع الدم فيهما
مشكلات نفسية
- صعوبة السيطرة على المشاعر، مثل الضحك أو البكاء بشكلٍ غير لائق
متى تجب زيارة الطبيب
إذا ظهرت عليك أي من العلامات والأعراض المرتبطة بالضمور الجهازي المتعدد، فاستشر طبيبك لتقييم الحالة وتشخيصها. فإذا تم تشخيصك بالفعل بالحالة، فاتصل بطبيبك إذا ظهرت أعراض جديدة أو إذا ساءت الأعراض الموجودة.
الأسباب
لا يوجد سبب معروف للضمور الجهازي المتعدد. يدرس بعض الباحثين أحد العناصر الموروثة المحتملة أو دور السموم البيئية في عملية المرض، ولكن لا يوجد دليل جوهري يدعم هذه النظريات.
يسبب الضمور الجهازي المتعدد تلف وانكماش (ضمور) أجزاء من الدماغ (المخيخ والعقد القاعدية وجذع الدماغ)، والتي تؤثر على وظائف الجسم الداخلية والتحكم الحركي.
تُظهِر أنسجة الدماغ التالفة، تحت المجهر، لدى الأشخاص المصابين بالضمور الجهازي المتعدد الخلايا العصبية (العصبونات) التي تحتوي على كمية غير طبيعية من البروتين الذي يُسمى ألفا-ساينوكلين. وتشير بعض الأبحاث إلى تراكم هذا البروتين بشكل مفرط عند الإصابة بالضمور الجهازي المتعدد.
المضاعفات
يتفاوت مدى تفاقم مرض الضمور الجهازي المتعدد، إلا أن أعراضه لا تهدأ. ومع تفاقُم هذا الاضطراب، تزداد صعوبة أداء الأنشطة اليومية.
ومن مضاعفاته المحتملة ما يلي:
- مشكلات في التنفس أثناء النوم
- إصابات ناتجة عن السقوط بسبب ضعف الاتزان أو الإغماء
- انعدام الحركة التدريجية التي يمكن أن تؤدي إلى مشكلات ثانوية مثل تكسر الجلد
- فقدان القدرة على العناية بنفسك في الأنشطة اليومية
- شلل الأحبال الصوتية الذي يجعل الكلام والتنفُّس في غاية الصعوبة
- صعوبة متزايدة في البلع
يعيش المرضى عادةً لمدة تتراوح بين 7 و10 أعوام تقريبًا بعد بدء ظهور أعراض الضمور الجهازي عليهم. ومع ذلك، يتباين معدل البقاء على قيد الحياة لدى حالات الإصابة بالضمور الجهازي المتعدد تباينًا كبيرًا. وتحدث الوفاة غالبًا بسبب مشكلات في الجهاز التنفسي أو عدوى أو جلطات دموية في الرئة (الصمّة الرئوية).