نظرة عامة

داء هيرشسبُرونغ حالة تصيب على الأمعاء الغليظة (القولون) وتسبب مشاكل في التبرُّز. وتظهر هذه الحالة عند الولادة (أي أنها خلقية) نتيجة لفقدان بعض الخلايا العصبية في عضلات قولون الطفل. وفي غياب هذه الخلايا العصبية التي تحفز عضلات البطن على تحريك محتوياتها عبر القولون، يمكن للمحتويات أن ترتجع وتسبب انسداد الأمعاء.

لا يستطيع الطفل حديث الولادة المصاب بداء هيرشسبُرونغ عادةً التبرُّز في الأيام التي تعقب الولادة. وفي الحالات الخفيفة، قد لا يُكشف عن وجود الحالة المرضية إلا في وقت لاحق من مرحلة الطفولة. وخلافًا للشائع، كان أول تشخيص لداء هيرشسبُرونغ في البالغين.

ويتضمن العلاج إجراء جراحة لتحويل مسار الجزء المصاب من الأمعاء الغليظة أو استئصال هذا الجزء.

الأعراض

تتباين مؤشرات داء هرشسبرونغ وأعراضه بحسب شدة الحالة. وعادةً ما تظهر المؤشرات والأعراض بعد الولادة بفترة وجيزة، لكنها في بعض الأحيان تظهر في مرحلة عمرية لاحقة.

يتمثل المؤشر الأوضح في فشل الطفل حديث الولادة في التبرُّز خلال الـ 48 ساعة التالية للولادة.

قد تشمل المؤشرات والأعراض الأخرى ما يلي:

  • انتفاخ البطن
  • القيء، ويشمل تقيؤ مادة خضراء أو بنية
  • الإمساك أو الغازات بشكل يزعج الرضيع
  • الإسهال
  • تأخر إخراج البراز الأول للطفل حديث الولادة (العقي)

من المؤشرات والأعراض التي تصيب الأطفال الأكبر سنًا ما يلي:

  • انتفاخ البطن
  • الإمساك المزمن
  • الغازات
  • قصور النمو
  • الإرهاق

الأسباب

إن أسباب مرض هرشسبرونج غير واضحة بعد. وهو يحدث أحيانًا في العائلات وقد يرتبط، في بعض الحالات، بطفرة جينية.

يحدث مرض هرشسبرونج عندما لا يكتمل تكون الخلايا العصبية في القولون. تتحكم الأعصاب الموجودة في القولون بانقباضات العضلات التي تحرك الطعام عبر الأمعاء. ودون هذه الانقباضات، فإن البراز يظل في الأمعاء الغليظة.

عوامل الخطر

من العوامل التي قد تزيد خطر الإصابة بالساركوما العضلية المخططة:

  • إصابة أحد الإخوة أو الأخوات بمرض ‎هرشسبرونغ. ومرض ‎هرشسبرونغ من الأمراض التي قد تنتقل وراثيًا. فإن كان أحد أطفالك لديه هذه الحالة، فإن إخوته أو أخواته البيولوجيين مستقبلاً قد يكونوا عرضةً لها.
  • أن تكون ذكرًا. مرض ‎هرشسبرونغ أكثر شيوعًا بين الذكور.
  • الإصابة بحالات مرضية موروثة أخرى. يرتبط مرض ‎هرشسبرونغ بأمراض موروثة معينة، مثل متلازمة داون وغيرها من الاضطرابات التي يولد بها الشخص، مثل مرض القلب الخلقي.

المضاعفات

يكون الأطفال المصابون بداء هيرشسبرونغ معرضون لعدوى معوية خطيرة تسمى التهاب الأمعاء والقولون. يمكن لالتهاب الأمعاء والقولون أن يهدد الحياة ويتطلب العلاج الفوري.