نظرة عامة
تصلب الجلد هو مجموعة من الأمراض النادرة التي تتضمن صلابة الجلد واشتداده. وقد يسبب أيضًا مشكلات في الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية والقناة الهضمية.
ويصنف تصلب الجلد غالبًا على أنه "محدود" أو "منتشر"، ويشير هذا فقط إلى مقدار إصابة الجلد. وكلا النوعين قد يتضمنان أيًا من مشكلات الأوعية الدموية أو الأعضاء الأخرى. ويصيب تصلب الجلد الموضعي الجلد فقط.
رغم عدم وجود علاج لمرض تصلب الجلد، يمكن من خلال العلاجات تخفيف الأعراض وإبطاء تفاقم المرض وتحسين جودة الحياة.
المنتجات والخدمات
الأنواع
الأعراض
تختلف مؤشرات تصلب الجلد وأعراضه من شخص إلى آخر، تبعًا لأجزاء الجسم المصابة.
العلامات والأعراض المرتبطة بالجلد
يبدو الجلد صلبًا ومشدودًا لدى كل الأشخاص المُصابين بتصلُّب الجلد تقريبًا.
وعادةً ما تكون الأصابع واليدين والقدمين والوجه أول أجزاء الجسم تعرضًا للإصابة به. وقد يزداد سُمك الجلد أيضًا لدى بعض الأشخاص في الساعدين وأعلى الذراعين والصدر والبطن وأسفل الساقين والفخذين. وقد تشتمل الأعراض المبكرة الشعور بالحكة والتورم. وتبدو المنطقة المصابة من الجلد بلون أفتح أو أغمق من اللون الطبيعي وربما تكون لامعة نتيجة لكون الجلد مشدودًا بها.
كما يظهر لدى بعض الأشخاص بقع حمراء صغيرة، يطلق عليها توسع الشعيرات، في اليدين والوجه. ومن الممكن أن تتكوّن ترسّبات الكالسيوم تحت الجلد، وخاصة في أطراف الأصابع، مما يسبب نتوءات يمكن رؤيتها بالأشعة السينية.
ظاهرة رينو
تشيع الإصابة بظاهرة رينو في حالات تصلب الجلد وتحدث نتيجة للانقباض المفرط غير الملائم للأوعية الدموية الصغيرة في أصابع اليدين والقدمين كاستجابة للزكام أو الاضطراب العاطفي. عندما يحدث ذلك، قد تتحول أصابع يديك أو قدميك إلى اللون الأبيض أو الأزرق أو الأحمر أو قد تشعر بالألم أو التنميل. وقد تصيب ظاهرة رينو أيضًا أشخاصًا ليس لديهم تصلب بالجلد.
مشكلات الهضم
يمكن أن يصيب تصلب الجلد أي جزء من الجهاز الهضمي، بداية من المريء حتى المستقيم. وتشمل مؤشرات المرض والأعراض -حسب الجزء المصاب من الجهاز الهضمي- أيًا مما يلي:
- حرقة المعدة
- صعوبة البلع
- الانتفاخ
- الإسهال
- الإمساك
- سلس البراز
مشكلات القلب والرئتين
عندما يؤثر تصلب الجلد على القلب أو الرئتين، قد يؤدي هذا إلى ضيق النفس ونقص القدرة على بذل الجهد، بالإضافة إلى الشعور بالدوار. وقد يؤدي تصلب الجلد إلى إحداث ندوب في أنسجة الرئة مما قد ينتج عنه زيادة في ضيق النفس بمرور الوقت. هناك أدوية قد تساعد في إبطاء تفاقم المرض وتلف الرئة.
كما قد يسبب تصلب الجلد ارتفاع في ضغط الدم في الدورة الدموية بين القلب والرئتين. وتعرف هذه الحالة بارتفاع ضغط الدم الرئوي. بالإضافة إلى ضيق النفس، قد يؤدي ارتفاع ضغط الدم الرئوي إلى زيادة السائل في الرجلين والقدمين وأحيانًا حول القلب.
عندما يؤثر تصلب الشرايين على القلب، قد تضطرب ضربات القلب. وقد يُصاب بعض المرضى بسكتة قلبية.
الأسباب
ينتج تصلُّب الجلد عن فرط إفراز الكولاجين وتراكمه في أنسجة الجسم. والكولاجين هو نوع ليفي من البروتين الذي يكوّن الأنسجة الضامة في الجسم، ومنها الجلد.
ولا يعرف الأطباء بشكل محدد ما يؤدي إلى بدء هذه العملية، إلا أن الجهاز المناعي في الجسم يبدو أن له دور فيها. يحدث تصلب الجلد على الأرجح نتيجة مجموعة من العوامل، منها مشكلات الجهاز المناعي والخصائص الوراثية والمثيرات البيئية.
عوامل الخطر
يشيع وجود تصلُّب الجلد لدى النساء أكثر من الرجال. هناك العديد من العوامل المشتركة التي تُحفِّز من خطر الإصابة بتصلُّب الجلد:
- الجينات الوراثية. بعض الأفراد المصابين ببعض التغيرات الجينية أكثر عرضةً للإصابة بتصلّب الجلد. قد يفسِّر ذلك سبب ظهور عدد صغير من حالات الإصابة بتصلُّب الجلد في العائلات وسبب شيوع حالات محددة من تصلب الجلد في بعض المجموعات العرقية.
- المثيرات البيئية. تشير الأبحاث إلى أن أعراض تصلُّب الجلد لدى بعض الأشخاص قد تكون ناجمة عن التعرض للإصابة بعدوى فيروسية أو تناول أدوية أو عقاقير معينة. كما أن التعرُّض المتكرر، مثل التعرُّض في العمل إلى مواد ضارة محددة أو مواد كيميائية، قد يزيد من خطر الإصابة بتصلّب الجلد. ولم تُحدَّد المثيرات البيئية لدى معظم الأشخاص.
- مشكلات الجهاز المناعي. يُعتقد أن تصلُّب الجلد مرض من أمراض المناعة الذاتية. يعني ذلك أنه تُعزى الإصابة بهذا المرض جزئيًا إلى بدء الجهاز المناعي في مهاجمة الأنسجة الضامة. ومن المحتمل أن يشعر الأشخاص المصابون بتصلُّب الجلد أيضًا بأعراض لمرض آخر من أمراض المناعة الذاتية، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة أو متلازمة شوغرِن.
المضاعفات
تتراوح مضاعفات تصلُّب الجلد ما بين خفيفة إلى شديدة، ويمكن أن تؤثر فيما يلي:
- أطراف الأصابع. في حالة تصلُّب الجلد، قد تكون ظاهرة رينو شديدة لدرجة يتسبب فيها تدفُّق الدم المحدود بتلف دائم لأنسجة أطراف الأصابع؛ ما يُخلِّف حفرًا أو قُرحًا جلدية. وفي بعض الحالات، قد يموت النسيج الموجود في أطراف الأصابع.
- الرئتان. يمكن أن يؤثر تندُّب أنسجة الرئة في قدرتك على التنفُّس وتحمُّل النشاط البدني. وقد تُصاب أيضًا بارتفاع ضغط الدم في الشرايين المتصلة برئتيك.
- الكلى. من مضاعفات الكلى الخطيرة (النوبة الكلوية في تصلب الجلد) حدوث زيادة مفاجئة في ضغط الدم والفشل الكلوي السريع. لذا من الضروري تقديم العلاج الفوري لهذه الحالة المرضية للحفاظ على وظائف الكلى.
- القلب. يزيد تندُّب أنسجة القلب من خطر الإصابة بعدم انتظام ضربات القلب وفشل القلب الاحتقاني. ويمكن أن يُسبِّب تصلُّب الجلد التهابًا في الكيس الغشائي المحيط بالقلب.
- الأسنان. يُمكن أن يُؤثِّر تصلُّب بشرة الوجه على فمكَ ويجعله يبدو أصغر وأضيق؛ مما قد يجعل من الصعب تنظيف أسنانكَ أو ظهورها بشكل جذاب. لا يفرز الأشخاص مِمَّن لديهم تصلُّب الجلد كميات طبيعية من اللعاب غالبًا، وبالتالي يَزيد خطر تسوُّس الأسنان لديهم أكثر من غيرهم.
- الجهاز الهضمي. يُمكن أن تُؤدِّي مشاكل الجهاز الهضمي المرتبطة بتصلُّب الجلد إلى الشعور بحرقةٍ وصعوبةٍ في البلع. يمكن أن يسبَّب أيضًا نوبات من التقلصات المؤلمة أو الانتفاخ أو الإمساك أو الإسهال. كذلك قد يتعرض بعض المصابين بتصلُّب الجلد لمشكلات في امتصاص العناصر المغذية بسبب النمو المفرط للبكتيريا داخل الأمعاء.
- المفاصل. يمكن أن يصبح الجلد الذي يغطي المفاصل مشدودًا للغاية، ما يؤدي إلى إعاقة مرونة المفصل وحركته، لا سيما في اليدين.