打印 概述X 连锁无丙种球蛋白血症（简称 XLA）是一种在家族内传递（称为遗传）的免疫系统障碍。XLA 导致患者难以抵抗感染。XLA 患者可能出现内耳、鼻窦、呼吸道、血液和内脏感染。 XLA 几乎仅见于男性。但女性可能会携带与这种医疗状况相关的基因。大多数 XLA 患者都是在婴儿期或幼童时期反复感染后确诊的。有些患者直到成年后才确诊。产品与服务书籍：《妙佑医疗国际家庭健康手册》第 5 版简报：妙佑医疗国际卫生来信 — 数字版显示妙佑医疗国际的更多产品 症状大多数患有 XLA 的婴儿在最初几个月内看起来都很健康。他们受到出生前从母体获得的名为抗体的蛋白质的保护。 随着这些抗体逐渐从体内清除，婴儿就会开始出现反复的细菌感染。感染可能危及生命。感染可能累及耳、肺、鼻窦和皮肤。 出生时患有 XLA 的男婴表现为： 扁桃体非常小。 淋巴结较小或者没有。 病因 母亲为携带者的 X 连锁遗传模式 打开弹出式对话框 关闭 母亲为携带者的 X 连锁遗传模式 母亲为携带者的 X 连锁遗传模式 女性可以传播 X 连锁隐性疾病，如 X 连锁无丙种球蛋白血症。X 连锁隐性遗传疾病女性患者生育未受累儿子的几率为 25%，受累儿子几率 25%，未受累女儿几率 25%，同样是携带者的女儿的几率为 25%。 X 连锁无丙种球蛋白血症是由基因变化所致。患有这种状况的人无法产生名为抗体的蛋白质来抵抗感染。大约 40% 患有这种状况的人有家人患有同样的状况。 并发症XLA 患者基本可以过上正常生活。他们应尽量参加适合其年龄段的常规活动。但可能需要谨慎监测和治疗与 XLA 相关的反复感染。反复感染可能损害器官并危及生命。 可能的并发症包括： 长期（慢性）肺病。 患某些癌症的风险增加。 感染性关节炎。 因接种活疫苗引起中枢神经系统感染的风险增加。 来自妙佑医疗国际员工 在 Mayo Clinic 治疗 申请预约 诊断与治疗 April 17, 2024 打印 Living with x 连锁无丙种球蛋白血症? Connect with others like you for support and answers to your questions in the Blood Cancers & Disorders support group on Mayo Clinic Connect, a patient community. Blood Cancers & Disorders Discussions My Bone Marrow Transplant (BMT/SCT) story: Will you share yours? 334 Replies Wed, Apr 17, 2024 chevron-right Follicular Lymphoma: looking to connect with others 25 Replies Wed, Apr 17, 2024 chevron-right Nodular sclerosing Hodgkin lymphoma (NSHL): What can I expect? 38 Replies Tue, Apr 16, 2024 chevron-right See more discussions 显示参考文献 X-linked agammaglobulinemia. Genetic and Rare Diseases Information Center. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/1033/x-linked-agammaglobulinemia. Accessed Sept. 28, 2023. Hernandez-Trujillo VP. Agammaglobulinemia. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 28,2023. X-linked agammaglobulinemia. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/immunology-allergic-disorders/immunodeficiency-disorders/x-linked-agammaglobulinemia. Accessed Nov. Sept. 28, 2023. AskMayoExpert. Common variable immunodeficiency. Mayo Clinic; 2023. Agammaglobulinemia: X-linked and autosomal recessive. Immune Deficiency Foundation. https://primaryimmune.org/about-primary-immunodeficiencies/specific-disease-types/agammaglobulinemia-x-linked-autosomal-recessive/?gclid=EAIaIQobChMIuPyMwJ2D5gIVyEXVCh2P3AYZEAAYASAAEgJY_fD_BwE. Accessed Nov. 24, 2019. Brown AY. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Nov.14, 2019. 相关 产品与服务 书籍：《妙佑医疗国际家庭健康手册》第 5 版 简报：妙佑医疗国际卫生来信 — 数字版 显示更多来自妙佑医疗国际的产品和服务 X 连锁无丙种球蛋白血症症状与病因诊断与治疗医生与科室在 Mayo Clinic 治疗 Advertisement 妙佑医疗国际不为任何公司或产品背书。广告收入为我们的非营利使命提供支持。 广告与赞助政策 政策 机会 广告选择 妙佑医疗国际出版社 浏览妙佑医疗国际出版社提供的畅销书以及书籍和简报的特别优惠。 《妙佑医疗国际论失禁》（Mayo Clinic on Incontinence） - 妙佑医疗国际出版社《妙佑医疗国际论失禁》（Mayo Clinic on Incontinence）《糖尿病基本知识》 - 妙佑医疗国际出版社《糖尿病基本知识》妙佑医疗国际论平衡和听觉 - 妙佑医疗国际出版社妙佑医疗国际论平衡和听觉妙佑医疗国际免费饮食方案评估 - 妙佑医疗国际出版社妙佑医疗国际免费饮食方案评估妙佑医疗国际健康通讯 — 免费书籍 - 妙佑医疗国际出版社妙佑医疗国际健康通讯 — 免费书籍 CON-20256723 患者护理和健康信息 疾病与状况 X 连锁无丙种球蛋白血症