打印 概述X 连锁无丙种球蛋白血症（简称 XLA）是一种在家族内传递（称为遗传）的免疫系统障碍。XLA 导致患者难以抵抗感染。XLA 患者可能出现内耳、鼻窦、呼吸道、血液和内脏感染。 XLA 几乎仅见于男性。但女性可能会携带与这种医疗状况相关的基因。大多数 XLA 患者都是在婴儿期或幼童时期反复感染后确诊的。有些患者直到成年后才确诊。产品与服务书籍：《妙佑医疗国际家庭健康手册》简报：妙佑医疗国际卫生来信 — 数字版显示妙佑医疗国际的更多产品 症状大多数患有 XLA 的婴儿在最初几个月内看起来都很健康。他们受到出生前从母体获得的名为抗体的蛋白质的保护。 随着这些抗体逐渐从体内清除，婴儿就会开始出现反复的细菌感染。感染可能危及生命。感染可能累及耳、肺、鼻窦和皮肤。 出生时患有 XLA 的男婴表现为： 扁桃体非常小。 淋巴结较小或者没有。 病因 母亲为携带者的 X 连锁遗传模式 打开弹出式对话框 关闭 母亲为携带者的 X 连锁遗传模式 母亲为携带者的 X 连锁遗传模式 女性可以传播 X 连锁隐性疾病，如 X 连锁无丙种球蛋白血症。X 连锁隐性遗传疾病女性患者生育未受累儿子的几率为 25%，受累儿子几率 25%，未受累女儿几率 25%，同样是携带者的女儿的几率为 25%。 X 连锁无丙种球蛋白血症是由基因变化所致。患有这种状况的人无法产生名为抗体的蛋白质来抵抗感染。大约 40% 患有这种状况的人有家人患有同样的状况。 并发症XLA 患者基本可以过上正常生活。他们应尽量参加适合其年龄段的常规活动。但可能需要谨慎监测和治疗与 XLA 相关的反复感染。反复感染可能损害器官并危及生命。 可能的并发症包括： 长期（慢性）肺病。 患某些癌症的风险增加。 感染性关节炎。 因接种活疫苗引起中枢神经系统感染的风险增加。 来自妙佑医疗国际员工 在 Mayo Clinic 治疗 申请预约 诊断与治疗 April 17, 2024 打印 Living with x 连锁无丙种球蛋白血症? Connect with others like you for support and answers to your questions in the Blood Cancers & Disorders support group on Mayo Clinic Connect, a patient community. Blood Cancers & Disorders Discussions My Bone Marrow Transplant (BMT/SCT) story: Will you share yours? 732 Replies Fri, Jul 25, 2025 chevron-right Essential Thrombocythemia: Looking for information and support 640 Replies Fri, Jul 25, 2025 chevron-right Diagnosed: MGUS 124 Replies Fri, Jul 25, 2025 chevron-right See more discussions 显示参考文献 X-linked agammaglobulinemia. Genetic and Rare Diseases Information Center. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/1033/x-linked-agammaglobulinemia. Accessed Sept. 28, 2023. Hernandez-Trujillo VP. Agammaglobulinemia. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 28,2023. X-linked agammaglobulinemia. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/immunology-allergic-disorders/immunodeficiency-disorders/x-linked-agammaglobulinemia. Accessed Nov. Sept. 28, 2023. AskMayoExpert. Common variable immunodeficiency. Mayo Clinic; 2023. Agammaglobulinemia: X-linked and autosomal recessive. Immune Deficiency Foundation. https://primaryimmune.org/about-primary-immunodeficiencies/specific-disease-types/agammaglobulinemia-x-linked-autosomal-recessive/?gclid=EAIaIQobChMIuPyMwJ2D5gIVyEXVCh2P3AYZEAAYASAAEgJY_fD_BwE. Accessed Nov. 24, 2019. Brown AY. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Nov.14, 2019. 相关 产品与服务 书籍：《妙佑医疗国际家庭健康手册》 简报：妙佑医疗国际卫生来信 — 数字版 显示更多来自妙佑医疗国际的产品和服务 X 连锁无丙种球蛋白血症症状与病因诊断与治疗医生与科室在 Mayo Clinic 治疗 Advertisement 妙佑医疗国际不为任何公司或产品背书。广告收入为我们的非营利使命提供支持。 广告与赞助政策 政策 机会 广告选择 妙佑医疗国际出版社 浏览妙佑医疗国际出版社提供的畅销书以及书籍和简报的特别优惠。 新资讯：妙佑医疗国际睡眠改善指南 收听健康问题播客 妙佑医疗国际：关于失禁 糖尿病基本信息 妙佑医疗国际饮食方案评估 — 免费 妙佑医疗国际健康通讯 — 免费读物 CON-20256723 疾病与状况 X 连锁无丙种球蛋白血症