概述

系统性肥大细胞增多症是一种导致过多的肥大细胞在体内蓄积的罕见病。肥大细胞是一种白细胞,存在于全身的结缔组织中。肥大细胞帮助免疫系统正常运作,通常帮助保护您免于罹患疾病。

当您有系统性肥大细胞增多症时,会有过多的肥大细胞在皮肤、骨髓、消化道或其他身体器官中积聚。当被触发时,这些肥大细胞释放的物质可以引起类似于过敏反应的体征和症状,有时还会导致严重的炎症,进而导致器官损伤。常见诱因包括酒精、辛辣食物、昆虫叮咬和某些药物。

症状

系统性肥大细胞增多症的体征和症状取决于受过量肥大细胞影响的身体部位。过多的肥大细胞可能会在皮肤、肝脏、脾脏、骨髓或肠道中积聚。不太常见的情况下,脑部、心脏或肺部等其他器官也会受影响。

系统性肥大细胞增多症的体征和症状可能包括:

  • 潮红、瘙痒或荨麻疹
  • 腹痛、腹泻、恶心或呕吐
  • 贫血或出血障碍
  • 骨骼和肌肉疼痛
  • 肝脏、脾脏或淋巴结肿大
  • 抑郁症、情绪变化或注意力不集中

肥大细胞被诱发产生引起炎症和症状的物质。诱因因人而异,但最常见的诱因包括:

  • 饮酒
  • 皮肤刺激
  • 辛辣食品
  • 运动
  • 昆虫叮咬
  • 某些药物

何时就诊

如果您出现潮红或荨麻疹,或者对上列体征或症状有疑虑,请告知医生。

病因

系统性肥大细胞增多症的大多数病例都是由 KIT 基因的随机变化(突变)引起。KIT 基因的这一缺陷通常不会遗传。组织和身体器官中产生和积聚过多的肥大细胞,释放组胺、白三烯和细胞因子等引起炎症和症状的物质。

并发症

系统性肥大细胞增多症的并发症可包括:

  • 过敏反应。这种严重的过敏反应包括心跳加快、昏厥、失去意识和休克等体征和症状。如果出现严重过敏反应,可能需要注射肾上腺素。
  • 血液疾病。可能包括贫血和凝血不良。
  • 消化性溃疡。慢性胃部刺激可能导致消化道溃疡和出血。
  • 骨密度降低。由于系统性肥大细胞增多症可能会影响骨骼和骨髓,因此您可能面临患骨质疏松症等骨骼疾病的风险。
  • 器官衰竭。肥大细胞在身体器官中的蓄积可能导致器官发炎和损伤。

在 Mayo Clinic 治疗

Aug. 29, 2022
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