概述
视神经胶质瘤是在把信息从眼睛传至脑部的神经沿线形成的肿瘤。最常累及视神经，即连接眼球与脑的神经。这种肿瘤还可能累及脑中心附近双眼视神经交汇的区域。视神经胶质瘤也被称为视路胶质瘤。
视神经肿瘤或视路胶质瘤等术语所描述的都是沿着同一视路形成的肿瘤。这些术语通常指视神经胶质瘤。
视神经胶质瘤在 1 型神经纤维瘤病（NF1）患者中更为常见，这是一种影响神经细胞和脑细胞生长方式的遗传性状况。尽管如此，视神经胶质瘤并非神经纤维瘤。神经纤维瘤生长在脑外的神经上，而视神经胶质瘤则在脑内沿视神经形成。视神经胶质瘤也可能发生于非 NF1 患者。
大多数视神经胶质瘤发生于儿童期，且往往生长缓慢。这意味着它们被视为低级别肿瘤。虽然这些肿瘤属于低级别，但由于其生长位置，仍可能影响视力或累及邻近脑区。
成人发生视神经胶质瘤较为罕见。一旦发生，它们更可能具有侵袭性和快速生长。由于这种差异，年龄是了解视神经胶质瘤可能的行为、可能的预后以及治疗方案的重要因素。
症状
根据视神经胶质瘤在视路上的位置以及是否影响附近脑结构，其症状有所不同。由于视神经胶质瘤沿视路生长，可能损伤视神经并影响视力。成人视路肿瘤的生长速度可能较快，并压迫视神经或邻近的脑部结构，导致视力更迅速地发生变化。
视力改变是最常见的症状，可能包括：
- 视力模糊。
- 单眼或双眼视力下降。
- 部分视野缺损，例如难以看清侧面的物体。
- 视觉追踪或辨认物体存在困难，尤其是幼儿。
- 双眼无法对齐或不能同步运动，尤其是幼儿。
根据肿瘤的位置，患者可能出现不同症状：
- 累及单侧眼球后方视神经的肿瘤可能导致该眼逐渐丧失视力或出现明显的眼球突出。
- 累及视神经交叉区域的肿瘤可能影响双眼视力，并导致侧面视物更加困难。
- 导致颅内压增高的肿瘤可能引起头痛、恶心或呕吐。除头痛外，视神经胶质瘤很少引起其他疼痛。
如果视神经胶质瘤扩散到脑部附近控制激素或其他身体功能的部位，则可能出现其他症状，包括：
- 青春期提前或其他激素相关的变化，尤其是在儿童中。
- 生长或体重变化。
- 无力或平衡障碍。
- 行为或发育变化。
儿童和成人的症状
视神经胶质瘤最常影响儿童，且儿童患者的症状在初期可能难以察觉。视力变化可能不会被察觉，尤其是对于无法描述其所见情况的年幼儿童。成人很少发生视路肿瘤，但一旦发生，其症状更有可能迅速出现，并可能在较短时间内加重。由于这些差异，儿童和成人的症状监测方式通常有所不同。
某些视神经胶质瘤引起的症状极少，且可能长期保持稳定。当症状轻微或不存在症状时，可对其进行定期监测。
何时就医
应及时检查视力变化，尤其是儿童，因为视神经胶质瘤通常最先影响视力，这发生在其他症状出现之前。如果出现以下任何情况，请咨询医务人员：
- 视力模糊或视物不清。
- 单眼或双眼视力丧失。
- 看不清侧面。
- 双眼无法对齐或一起移动。
- 一只眼睛出现凸出或肿胀的外观。
儿童可能无法描述视力变化。如果孩子出现如下体征，进行检查非常重要：
- 物体追踪能力差。
- 更频繁地撞到物体。
- 视觉发育迟缓。
- 新发或加重的眼位不正。
如果症状提示脑内压力增高或累及邻近脑区，请尽快就医，包括：
- 头痛持续或加重。
- 与疾病无关的恶心或呕吐。
- 视力快速变化。
- 青春期提前或其他非预期的激素相关变化。
- 无力、行为改变或平衡问题。
1 型神经纤维瘤病（NF1）患者即使没有症状，也应定期进行眼科检查。
病因
大多数视神经胶质瘤的确切病因尚不清楚。当支持和保护神经细胞的神经胶质细胞开始沿着视神经或附近的脑结构不受控制地生长时，就会形成肿瘤。这通常在没有明确触发因素或可识别原因的情况下发生。
在某些人中，遗传因素可能在其中发挥作用。视神经胶质瘤在 1 型神经纤维瘤病（NF1）患者中更为常见，这是一种影响细胞生长方式的遗传性状况。NF1 会增加患视神经胶质瘤的风险，但它并不会直接导致视神经胶质瘤。
在没有 NF1 的人群中，视神经胶质瘤的发生可能没有已知的遗传原因，并且不会在家族中遗传。研究人员继续研究这些肿瘤形成的原因，以及影响其生长方式和生物学行为的因素。
风险因素
某些因素与发生视神经胶质瘤的风险升高相关，尽管许多发生此类肿瘤的患者并无已知风险因素。
最强的已知风险因素是 1 型神经纤维瘤病（NF1）。NF1 患者发生视神经胶质瘤的风险较高，尤其是在童年时期。即便如此，许多 NF1 患者从未发生视神经胶质瘤，患有 NF1 并不意味着一定会发生视神经胶质瘤。
年龄也是一个重要因素。视神经胶质瘤最常在儿童中确诊，尤其是在幼儿期。这些肿瘤在成人中并不常见，但若在年龄较大时发病，则更有可能具有侵袭性。
视神经胶质瘤仍可能发生于未患有 NF1 且没有视神经胶质瘤家族史的人群中。尚未发现环境暴露或生活方式因素与视神经胶质瘤的发生明确相关。
并发症
随时间推移，视神经胶质瘤可能导致并发症，特别是在影响视力或邻近脑部结构时。并发症的类型及其严重程度取决于肿瘤的位置、生长模式以及确诊时的年龄。
与视力相关的并发症可能包括：
- 持续性单眼或双眼视力丧失。
- 即使肿瘤生长缓慢，视力也会随时间推移逐渐下降。
- 治疗后视力改善有限。
如果视神经胶质瘤累及脑中心附近帮助调节激素的区域，可能会出现激素相关并发症。这些并发症可能包括：
- 青春期提前。
- 非典型的生长模式。
- 即使肿瘤停止生长后，激素变化仍可能持续存在。
可能会出现神经系统或发育并发症，尤其是在儿童中或邻近脑部区域受累的情况下。这些并发症可能包括：
还可能出现与治疗相关的并发症，其中可能包括与手术、放射疗法或化疗相关的长期影响。在决定如何以及何时治疗视神经胶质瘤时，会仔细考虑这些风险。
预防
目前尚无预防视神经胶质瘤的方法。多数视神经胶质瘤病因不明，与生活方式或环境因素无关。
由于视神经胶质瘤无法预防，诊疗重点在于早期发现和监测，特别是针对高风险人群。此类监测可能包括：
- 定期进行眼科检查，以监测视力变化。
- 出现症状或视力改变时进行影像学检查。
- 对 1 型神经纤维瘤病（NF1）患者持续监测，即使无症状。
早期监测有助于及时发现视力变化或肿瘤生长。从而实现及时管理，并有助于降低长期并发症的风险。