硬皮病

概述

硬皮病（也称为系统性硬化）是一组会导致皮肤变硬紧绷的罕见病。硬皮病还可能导致血管、内脏器官和消化道出现问题。

硬皮病通常被归类为局限性或弥漫性，这仅指皮肤受累的程度。这两种类型都可能涉及该疾病的任何其他血管或器官症状。局部硬皮病（也称为硬斑病）仅累及皮肤。

虽然硬皮病尚无治愈方法，但治疗可以减轻症状、减慢病情进展并改善生活质量。

Types

症状

硬皮病症状会因人而异，具体取决于身体受累部位。

皮肤相关症状

几乎所有硬皮病患者都会出现皮肤硬化和紧绷。

最初受累部位通常为手指、手部、脚部和面部。部分患者的皮肤增厚症状可能还涉及前臂、上臂、胸部、腹部、小腿和大腿。早期症状可能包括肿胀和瘙痒。受累皮肤的肤色可能会变浅或变深，并可能因为紧绷而显现光泽。

部分患者手部和面部还会出现小红点（即毛细管扩张）。皮下（尤其是指尖）可能形成钙沉积并导致肿块，使用 X 线检查可以看到。

雷诺现象

雷诺现象是硬皮病的常见症状。其原因是手指和脚趾中的小血管因低温或情绪困扰而过度收缩。发生这种情况时，手指或脚趾可能感到疼痛或麻木，患处肤色可能发白、发青、发灰或发红。没有硬皮病的人也可能出现雷诺现象。

消化道症状

硬皮病可能累及消化系统的任何部分，从食管到直肠均包括在内。根据受累的消化系统部分，症状可能包括：

• 胃灼热。
• 吞咽困难。
• 腹胀。
• 腹泻。
• 便秘。
• 大便失禁。

心脏和肺部相关症状

当硬皮病累及心脏或肺时，可能会导致气短、运动耐力降低和头晕。硬皮病可能导致肺组织中的瘢痕形成，随着时间的推移，这可能导致出现更频繁的气短。有些药物可能有助于减缓这种肺部损伤的发展。

硬皮病还可能导致心肺之间循环的血压升高，这被称为肺动脉高压。除导致气短外，肺动脉高压还可能导致腿部和足部的积液，某些情况下还可能在心脏周围出现积液。

如果硬皮病累及心脏，心跳可能变得不规则。有些人还可能出现心力衰竭。

病因

当身体产生过多的胶原蛋白并在身体组织中积聚时，就会发生硬皮病。胶原蛋白是一种纤维型蛋白质，其构成包括皮肤在内的人体结缔组织。

专家尚不清楚是什么原因导致出现这种病变，但这似乎与人体的免疫系统有关。硬皮病很可能由多种因素导致，其中包括免疫系统问题、遗传学和环境触发因素。

风险因素

虽然任何人都可能罹患硬皮病，但出生指定性别为女性者更常出现这种状况。患者通常在 30 岁到 50 岁之间罹患硬皮病。黑人通常发病较早，更有可能出现更多的皮肤受累和肺部疾病。

多个其他综合因素似乎会影硬皮病患病风险：

• 遗传因素。存在特定基因变异的人似乎更有可能罹患硬皮病。这可以解释为什么硬皮病似乎在少数人中具有家族遗传性，而为什么有些类型的硬皮病更常见于特定人种和种族。
• 环境触发因素。研究表明，一些人可能因暴露于某些病毒、药物或药品而出现硬皮病症状。在工作场所等场合中反复接触某些有害物质或化学物质也可能会增加罹患硬皮病的风险。对于大多数人而言，没有明确的环境触发因素。
• 免疫系统状况。硬皮病被视为一种自身免疫性疾病。这意味着，其部分发病原因是由于人体的免疫系统开始攻击结缔组织。硬皮病患者还可能会出现其他自身免疫性疾病（例如类风湿关节炎、狼疮或干燥综合征）的症状。

并发症

硬皮病的并发症从轻度到严重不等，可能影响：

• 指尖。在系统性硬化患者中，雷诺症候会变得非常严重，以至于血流受限会永久性损伤指尖组织，导致凹陷或皮肤疮口。在某些人中，指尖组织可能会死亡。
• 肺。肺组织瘢痕形成可能会影响呼吸能力和运动耐力。还可能会发生肺动脉高血压。
• 肾脏。严重的肾脏并发症（称为硬皮病肾危象）包括血压突发性升高和快速肾衰竭。及时治疗这种状况对保护肾功能非常重要。
• 心脏。心脏组织瘢痕形成会增加出现不规则心跳和心力衰竭的风险。硬皮病还可能会导致心脏周围的膜囊发炎。
• 牙。面部皮肤严重紧绷会导致口腔变小和变窄。这可能会使刷牙或专业清洁或修复牙齿变得困难。由于硬皮病患者通常无法分泌正常量的唾液，因此出现龋齿的风险会更大。
• 消化系统。硬皮病的消化道并发症包括胃灼热和吞咽困难。硬皮病还可能会导致痛性痉挛、腹胀、便秘或腹泻发作。某些硬皮病患者还可能会因肠道细菌过度生长而出现营养物质吸收方面的问题。
• 关节。关节上方的皮肤会非常紧绷，从而限制关节的柔韧性和活动，尤其是手部关节。

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