室间隔完整型肺动脉闭锁 诊断与治疗
诊断
室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）可能在出生前的常规妊娠筛查中通过超声检查得到诊断。也可能在婴儿出生后不久诊断
检查
用于诊断室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）的检查包括：
- 脉搏血氧测定法。 夹在手部或足部的小型传感器可测定血氧水平。
- 心电图。 这项简单检查又称 ECG 或 EKG，用于测量心脏的电活动。它可以显示心脏跳动情况。带有传感器的黏性贴片（称为电极）贴在胸部，有时也贴在手臂或腿部。传感器连接至一台监测仪，用以打印或显示结果。
- 胸部 X 线检查。 胸部 X 线检查可显示心脏和肺的形状及大小。
- 超声心动图。 利用声波生成心脏跳动的图像。超声心动图可显示血液如何流经心脏及心脏瓣膜，包括肺动脉瓣。怀孕期间所做的超声心动图被称为胎儿超声心动图。可用于诊断胎儿是否出现肺动脉闭锁。
- 心脏导管插入术。 这项检查显示心脏动脉情况。医生会将一根柔性细管（导管）置入血管，通常是在腹股沟处。然后将其引导至心脏。造影剂经导管流入心脏动脉。使用造影剂可以让动脉在 X 线图像上更清晰地显示出来。
治疗
患有肺动脉闭锁的婴儿需要立即接受治疗。最好前往配备了拥有复杂先天性心脏状况诊疗经验的外科医生和医务人员的医疗中心接受治疗。
室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）的治疗方法可能包括药物和一项或多项医疗程序或手术。
药物
可通过 IV 给药来保持动脉导管开放。这并非治疗肺动脉闭锁的永久性方法。但可稳定宝宝病情，直至可通过手术或医疗程序永久性恢复血流。
手术或其他医疗程序
患有室间隔完整型肺动脉闭锁的婴儿需要接受一项或多项手术或医疗程序，以改善血流并修复心脏。
其中一些治疗在婴儿出生数天至数周内完成。其他操作则在稍后进行。手术或医疗程序的类型取决于多项因素。包括心脏右下腔室和心脏瓣膜的大小，以及婴儿是否有其他心脏状况。
出生数天至数周内进行的治疗
- 球囊瓣膜切开术。 这一治疗可帮助打开肺动脉瓣。医生将一根细长的管子（导管）插入婴儿腹股沟处的一根血管，并将其引导至心脏。给导管末端的球囊充气，从而拓宽瓣膜开口。然后将球囊放气，取出导管和球囊。
- 支架置入术。 医生把一根刚性管（支架）置入主动脉与肺动脉之间的自然开口。这一开口名为动脉导管。通常在出生后不久闭合。保持动脉导管畅通让血液可以流向肺部。
- 分流术。 该手术使用管道建立一条使血液流向肺动脉的新通道。这种管道被称为分流管。这种治疗的一个例子是布莱洛克-陶西格分流术或 RV-PA 分流术。一旦完成手术，就不再需要药物来保持动脉导管畅通。宝宝长大后将不再需要分流管。
后期手术
- Glenn 手术。 该手术最常在 4 到 6 月龄之间进行。外科医生将一条名为上腔静脉的大静脉连接至肺动脉。另一条大静脉保持血液流向心脏右侧。如果这项手术在不使用心肺机的情况下进行，则称为非体外循环 Glenn 手术。
- 一个半心室修复术。 该手术可能适用于患有 PA/IVS 而心脏右下腔室发育相对良好的婴儿。外科医生会建立一条连接心脏右下腔室和肺动脉的通路。也会施行 Glenn 手术。术语“一个半心室”是指心脏右下腔室承担着部分但并非全部的心脏工作。
- Fontan 手术。 如果心脏右下腔室仍然太小而无法承担其功能，外科医生可能会为血流创建一条新的通道。这可以使流入心脏的血液全部或至少是大部分直接进入肺动脉。Fontan 手术最常在孩子 3 岁或 4 岁时进行。
- 杂交手术。 此类手术是指同时进行外科手术和导管治疗。有时可以在不使用心肺机的情况下完成。
患有室间隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）的婴儿应在治疗后定期前往在儿童治疗方面训练有素的心脏科医生处接受健康检查。这类医务人员称为儿科心脏科医生。借助治疗和技术的进步，许多 PA/IVS 患者能够存活至成年。患有该状况的成人应由接受过成人先天性心脏病训练的医生进行随访。
CON-20380876
