Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto

Diagnóstico y tratamiento

Las pruebas que se usan para diagnosticar la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto incluyen las siguientes:

• Oximetría de pulso. Un pequeño sensor colocado en una mano o un pie mide la cantidad de oxígeno en la sangre.
• Electrocardiograma. Esta prueba sencilla, también llamada electrocardiografía, registra la actividad eléctrica del corazón. Muestra cómo late el corazón. Se colocan electrodos, que son parches adhesivos con sensores, en el pecho y, a veces, en los brazos o las piernas. Los sensores se conectan a una pantalla, que imprime o muestra los resultados.
• Radiografía de pecho. La radiografía de tórax muestra la forma y el tamaño del corazón y los pulmones.
• Ecocardiograma. Las ondas sonoras se usan para crear imágenes del corazón en movimiento. Un ecocardiograma muestra el flujo sanguíneo a través del corazón y de las válvulas cardíacas, incluida la válvula pulmonar. Si esta prueba se hace durante el embarazo, se denomina ecocardiograma fetal. Se puede usar para diagnosticar la atresia pulmonar en los bebés.
• Cateterismo cardiaco. Esta prueba muestra las arterias del corazón. El médico introduce una sonda delgada y flexible, llamada catéter, en un vaso sanguíneo, generalmente en la ingle. Se guía hasta llegar al corazón. Una sustancia de contraste fluye a través del catéter hasta llegar a las arterias del corazón. Esta sustancia ayuda a que las arterias se vean con más claridad en las radiografías.

Pueden administrarse medicamentos por vía intravenosa para mantener abierto el conducto arterioso. Este no es un tratamiento a largo plazo contra la atresia pulmonar, pero mantiene estable al bebé hasta que pueda hacerse una cirugía o un procedimiento para corregir de manera permanente el flujo sanguíneo.

A un bebé con atresia pulmonar con tabique ventricular intacto, por lo general, le deben hacer una o más cirugías o procedimientos para mejorar el flujo sanguíneo y reparar el corazón.

Algunos de estos tratamientos se llevan a cabo en los primeros días o las primeras semanas de vida del bebé. Otros se realizan más adelante. El tipo de cirugía o procedimiento depende de muchos factores. Entre ellos, el tamaño de la cavidad inferior derecha del corazón y de las válvulas cardíacas, y la presencia o ausencia de otras afecciones cardíacas en el bebé.

• Valvotomía con globo. Este tratamiento ayuda a abrir la válvula pulmonar. El médico introduce un catéter, que es una sonda larga y delgada, en un vaso sanguíneo de la ingle del bebé y lo guía al corazón. Se infla un globo en la punta del catéter para ensanchar la abertura de la válvula. Luego, el globo se desinfla y se retira junto con el catéter.
• Colocación de estents. El médico coloca un estent, que es una sonda rígida, en la abertura natural entre la aorta y la arteria pulmonar. Esta abertura se llama conducto arterioso. Por lo general, se cierra poco después del nacimiento. Mantenerlo abierto permite que la sangre llegue a los pulmones.
• Derivación. Esta cirugía utiliza una sonda para crear una nueva vía para que la sangre fluya hacia las arterias pulmonares. El conducto se llama derivación. Un ejemplo de este tratamiento es el procedimiento de derivación de Blalock-Taussig o la derivación ventrículo derecho-arteria pulmonar. Una vez que esto se hace, no se necesitan medicamentos para mantener abierto el conducto arterioso. Con el tiempo, los bebés superan esta derivación.

• Operación de Glenn. Esta cirugía suele hacerse cuando el bebé tiene de 4 a 6 meses. El cirujano conecta la vena cava superior, que es una vena grande, con la arteria pulmonar. Otra vena grande mantiene el flujo sanguíneo al lado derecho del corazón. Si la cirugía se hace sin utilizar una máquina de circulación extracorpórea, se la conoce como procedimiento de Glenn sin bomba.
• Reparación de un ventrículo y medio. Esta cirugía puede llevarse a cabo en bebés con atresia pulmonar con tabique ventricular intacto que tienen una cavidad inferior derecha del corazón relativamente bien formada. El cirujano crea una vía desde la cavidad inferior derecha del corazón hasta la arteria pulmonar. También se hace el procedimiento de Glenn. El término “ventrículo y medio” significa que la cavidad inferior derecha del corazón realiza parte del trabajo del corazón, pero no todo.
• Procedimiento de Fontan. Si la cavidad inferior derecha del corazón es aún demasiado pequeña para hacer su trabajo, los cirujanos pueden crear una nueva vía para que la sangre fluya. La vía permite que la mayor parte de la sangre que viene al corazón, si no toda, circule a la arteria pulmonar. El procedimiento de Fontan se hace, por lo general, cuando el niño tiene de 3 a 4 años.
• Procedimientos híbridos. Son tratamientos quirúrgicos y con catéter que se hacen al mismo tiempo. A veces, se hacen sin una máquina de circulación extracorpórea.

Después del tratamiento, los bebés con atresia pulmonar con tabique ventricular intacto deben someterse a controles médicos regulares con un cardiólogo capacitado para tratar a niños. A este tipo de profesional de atención médica se lo conoce como cardiólogo pediátrico. Debido a los avances en el tratamiento y la tecnología, muchas personas con atresia pulmonar con tabique ventricular intacto llegan a la adultez. Los adultos con esta afección deben ser atendidos por un médico capacitado en enfermedades cardíacas congénitas en adultos.