良性周围神经肿瘤

概述

良性周围神经瘤是在周围神经上形成的肿瘤。周围神经将脑和脊髓连接到身体其他部位。这些神经负责控制肌肉，让您能够行走、眨眼、吞咽、捡起物品和完成其他活动。良性肿瘤不具有癌性。

周围神经上可形成几种不同类型的肿瘤。虽然有些肿瘤是由遗传因素引起的，但这些肿瘤的病因通常并不明确。

虽然这类肿瘤大多数不是癌性的，但它们可能会导致神经损伤和肌肉控制能力丧失。如果您出现肿块，或者出现疼痛、麻刺感、麻木感或肌无力，请务必到医务人员处就诊。

类型

周围神经瘤通过在神经内生长或压迫神经对神经造成影响。在神经内生长的周围神经瘤被称为神经内肿瘤。压迫神经的肿瘤被称为神经外肿瘤。大多数周围神经瘤不是癌症。这些肿瘤被称为良性肿瘤。不同类型的良性周围神经瘤包括：

• 神经鞘瘤。 神经鞘瘤是成人中最常见的良性周围神经瘤。这些神经鞘瘤又称施万细胞瘤，因为它们是由施万细胞组成的。施万细胞包围神经。

  这些肿瘤通常生长缓慢。手臂或腿部出现神经鞘瘤后可能会发现肿块。但也可能在患上神经鞘瘤多年后才发现。

  神经鞘瘤通常起源于主神经内的单束神经纤维（称为神经束）。有些神经鞘瘤长在脊柱或骨盆内，并形成异常形状，例如哑铃状肿瘤。如果神经鞘瘤增长，会令更多神经束面临危险，难以安全移除肿瘤。

  神经鞘瘤通常为单发。偶尔会有患者的臂部、腿部或身体上出现多个。这种状况被称为神经鞘瘤病。

  听神经瘤是位于脑干附近的一种罕见神经鞘瘤，会导致平衡或听力问题。这种肿瘤也被称为前庭神经鞘瘤。患有 NF2 相关神经鞘瘤病的患者有时会发生听神经瘤。如果听神经瘤得不到治疗并继续生长，可能会影响附近的神经并压迫脑干。

• 神经纤维瘤。 这种常见的良性神经肿瘤往往形成于某条神经的中心。神经纤维瘤可能出自多个神经束，容易引起轻度症状。神经纤维瘤最容易影响患有一种导致肿瘤在神经上生长的遗传状况者。这种遗传状况名为 1 型神经纤维瘤病（NF1）。

  NF1 的症状包括肤色改变和皮肤良性肿瘤。有些 NF1 患者还会出现其他状况。例如骨骼变化（如脊柱弯曲）和被称为视神经胶质瘤的眼部神经肿瘤。NF1 患者有罹患恶性周围神经鞘瘤的风险。

• 神经束膜瘤。 这种罕见的良性周围神经瘤起源于神经束膜细胞，这是一种围绕周围神经鞘的细胞。神经束膜瘤可能在神经内形成，称为神经内神经束膜瘤。也可能在神经旁边的软组织中形成，称为神经外神经束膜瘤。神经内神经束膜瘤最常见于儿童和年轻人。通常会导致一侧手臂或腿部出现渐进性无力。
• 脂肪瘤。 脂肪瘤是由生长缓慢的脂肪细胞引起的良性软肿块，通常出现在颈部、肩部、背部或手臂皮肤下。神经附近的脂肪瘤可能挤压神经。不过，脂肪瘤通常不会引起疼痛或其他问题。医务人员可能希望通过定期检查对其进行监测。
• 腱鞘囊肿。 有些腱鞘囊肿是由损伤所致，但大多数原因不明。它们通常在关节附近（例如手腕）形成，会引起疼痛并影响日常活动。有些腱鞘囊肿无需治疗即可消失，但压迫神经或位于神经内的腱鞘囊肿则需要治疗。

Types

症状

症状取决于良性周围神经瘤的位置及受累神经和组织。症状可能包括：

• 肿胀或皮肤下肿块。
• 疼痛、麻刺感或麻木感。
• 受累区域无力或功能丧失。
• 头晕或失去平衡。

如果良性周围神经瘤压迫其所在的神经，就会引起症状。它还可能会压迫附近的神经、血管或组织。

随着肿瘤不断生长，其可能更容易引起症状。但即使是小肿瘤也可能引起症状。

病因

良性周围神经瘤的病因通常不清楚。有些状况会在家族中遗传。

风险因素

根据良性周围神经瘤的类型，风险因素可能有所不同。

对于神经纤维瘤，存在被称为 1 型神经纤维瘤病（NF1）的遗传状况是一个风险因素。NF1 可导致患者出现多个神经纤维瘤。但大多数神经纤维瘤患者并没有 NF1。

NF1 患者罹患恶性周围神经鞘瘤的风险也会增加。他们必须经常与医务人员联系以监测该风险。

对于神经鞘瘤，具有引起神经鞘瘤病的基因是一个风险因素。