概述

硬膜动静脉瘘(dAVF)是指位于大脑或脊髓(硬膜)上的坚硬覆盖物中出现动脉和静脉之间的异常连接。大脑、脊髓或身体的其他部位都可能会出现动脉和静脉之间的异常通道(动静脉瘘)。

硬脑膜动静脉瘘往往为后天形成,通常不会遗传 — 儿童并不会因为父母患有这种疾病导致其发展成硬脑膜动静脉瘘的可能性增加。

虽然有些硬脑膜动静脉瘘是由明确的原因所引起,但目前认为,累及较大脑静脉的硬脑膜动静脉瘘通常是由于某个脑静脉窦的狭窄或堵塞而形成的,而脑静脉窦通常负责将血液从脑部循环送回心脏。

症状

一些患有硬脑膜动静脉瘘的患者可能无任何症状。然而,症状可根据特征被分为侵袭性和良性两种。

侵袭性硬脑膜动静脉瘘的症状可由脑内出血(脑溢血)或非出血性神经功能障碍(NHND)对神经系统的影响所致。

脑内出血通常导致头痛发作以及不同程度的神经性残疾,这与出血的部位和面积有关。

与之相比,NHND 通常会在数天到数周内逐渐发展并在发病部位出现一系列症状。这些侵袭性症状包括癫痫发作、说话或言语障碍、面部疼痛、痴呆、帕金森症、协调性问题,有灼热感或刺痛感,感到虚弱、情感淡漠,发育停滞以及头痛、恶心和呕吐等与压力升高有关的症状。

更多的良性硬脑膜动静脉瘘的症状可能包括听觉障碍(通常表现为耳中有杂音,被称为脉动性耳鸣)以及视觉障碍,包括视觉退化、眼球肿大、眼睛内膜肿胀、眼球麻痹和海绵窦综合征。

极少数情况下,痴呆的发展可能是由于静脉高血压引起的。

何时就诊

如果您有任何看似异常或令您担心的体征或症状,请与医生约诊。

如果您出现任何癫痫发作症状或以下提示脑出血的症状,则立即就医,例如:

  • 突发剧烈头痛
  • 恶心
  • 呕吐
  • 单侧身体无力或麻木
  • 讲话或者理解别人说话的内容很困难
  • 视力丧失
  • 复视
  • 平衡障碍

病因

大部分的硬脑膜动静脉瘘病因不明,但是也有一些可以确认病因,例如创伤性脑损伤、感染、既往脑部手术或肿瘤。大多数权威专家认为,累及脑内较大静脉的硬脑膜动静脉瘘通常是由于引导血液从脑部流回心脏的某个脑静脉窦出现进行性狭窄或阻塞所致。

风险因素

导致 dAVF 的遗传性风险因素包括那些易诱发静脉血栓形成的因素,例如凝血异常会增加静脉窦阻塞的风险。

dAVF 最经常影响中年后期的人群(大约 50 至 60 岁)。但 dAVF 也可能发生在较年轻群体中,包括儿童。

近期证据确实表明良性脑膜肿瘤也可能与 dAVF 的发展有关。

在 Mayo Clinic 治疗

Jan. 13, 2022
  1. Arteriovenous fistula. The Merck Manual Professional Edition. http://www.merckmanuals.com/professional/cardiovascular_disorders/peripheral_venous_disorders/arteriovenous_fistula.html. Accessed Aug. 17, 2017.
  2. Ghobrial GM, et al. Dural arteriovenous fistulas: A review of the literature and a presentation of a single institution's experience. World Neurosurgery. 2013;80:94.
  3. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. April 18, 2017.
  4. Eisen A. Disorders affecting the spinal cord. http://www.uptodate.com/search. Accessed Aug. 18, 2017.
  5. What is an arteriovenous malformation (AVM)? American Stroke Association. http://www.strokeassociation.org/STROKEORG/AboutStroke/TypesofStroke/HemorrhagicBleeds/What-Is-an-Arteriovenous-Malformation-AVM_UCM_310099_Article.jsp. Accessed July 25, 2017.
  6. Rammos S, et al. Endovascular management of intracranial dural arteriovenous fistulae. Neurosurgery Clinics of North America. 2014;25:539.
  7. Lanzino G, et al. Endovascular treatment of intracranial dural arteriovenous fistulas. World Neurosurgery. 2014;82:318.
  8. Vellimana AK, et al. Dural arteriovenous fistulas associated with benign meningeal tumors. Acta Neurochirurgica. 2014;156:535.
  9. Holekamp DF, et al. Dural arteriovenous fistula–induced thalamic dementia: Report of 4 cases. Journal of Neurosurgery. 2016;124:1752.
  10. Lanzino G (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. August 9, 2017.
  11. Cerebral arteriovenous malformation. U.S. National Library of Medicine Medline Plus.https://medlineplus.gov/ency/article/000779.htm. Accessed July 28, 2017.
  12. Cannizzaro D, et al. Changing clinical and therapeutic trends in tentorial dural arteriovenous fistulas: A systematic review. American Journal of Neuroradiology. 2015;36:1905.
  13. Eisen A. Disorders affecting the spinal cord. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed July 25, 2017.
  14. Reynolds MR, et al. Intracranial dural arteriovenous fistulae. Stroke. 2017;48:1424.
  15. Reynolds MR, et al. Supplemental material: Intracranial dural arteriovenous fistulae. Stroke. 2017;48(suppl):1.
  16. Klaas JP (expert opinion). Mayo Clinic, Rochester, Minn. August 9, 2017.