Cuando se tiene atresia tricuspídea, falta la válvula tricúspide. La sangre no puede circular de la cavidad superior derecha del corazón (aurícula derecha) a la cavidad derecha inferior del corazón (ventrículo derecho). Esta afección a menudo incluye un ventrículo derecho poco desarrollado, así como un agujero en el corazón, entre las dos cavidades superiores (comunicación interauricular). A veces, también hay un orificio entre las cavidades inferiores del corazón (comunicación interventricular).
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