Descripción general
Un glioma del nervio óptico es un tumor que se forma a lo largo de los nervios que llevan la información desde los ojos hasta el cerebro. Con mayor frecuencia afecta el nervio óptico, que conecta el ojo con el cerebro. El tumor también puede afectar la zona donde los nervios ópticos de cada ojo se cruzan cerca del centro del cerebro. Los gliomas del nervio óptico también se llaman gliomas de la vía óptica.
Términos como tumor del nervio óptico o glioma del nervio óptico suelen usarse para describir tumores que se forman a lo largo de la misma vía óptica. En general, estos términos se refieren a los gliomas ópticos.
Los gliomas del nervio óptico ocurren con más frecuencia en personas con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), una afección genética que afecta la forma en que crecen las células nerviosas y cerebrales. Aun así, un glioma del nervio óptico no es un neurofibroma. Los neurofibromas crecen en los nervios fuera del cerebro, mientras que los gliomas ópticos se forman dentro del cerebro y los nervios ópticos. Los gliomas ópticos también pueden desarrollarse en personas que no tienen neurofibromatosis tipo 1.
La mayoría de los gliomas ópticos se desarrollan en la infancia y tienden a crecer de forma lenta. Esto significa que se consideran tumores de bajo grado. Aunque sean de bajo grado, pueden afectar la visión o áreas cercanas del cerebro debido a su ubicación.
En adultos, los gliomas ópticos son poco frecuentes. Cuando ocurren, es más probable que sean agresivos y crezcan más rápido. Debido a esta diferencia, la edad es un factor importante para entender cómo puede comportarse un glioma óptico, el pronóstico probable y el tratamiento.
Síntomas
Los síntomas de un glioma óptico varían según la ubicación del tumor a lo largo de la vía visual y si están afectadas estructuras cercanas del cerebro. Debido a que los gliomas ópticos crecen a lo largo de la vía visual, pueden dañar el nervio óptico y afectar la visión. En adultos, los tumores de la vía óptica pueden crecer más rápido y ejercer presión sobre el nervio óptico o estructuras cercanas del cerebro, lo que lleva a cambios más rápidos en la visión.
Los cambios en la visión son los síntomas más comunes y pueden incluir los siguientes:
- Visión borrosa.
- Disminución de la visión en uno o ambos ojos.
- Pérdida de parte del campo visual, como dificultad para ver objetos hacia los lados.
- Dificultad para seguir visualmente objetos o reconocerlos, en especial en niños pequeños.
- Ojos que no se alinean o no se mueven juntos, en especial en niños pequeños.
Las personas pueden presentar diferentes síntomas según la ubicación del tumor:
- Los tumores que afectan el nervio óptico detrás de un ojo pueden causar pérdida gradual de la visión en ese ojo o abultamiento visible del ojo.
- Los tumores que afectan la zona donde se cruzan los nervios ópticos pueden afectar la visión en ambos ojos y dificultar la visión lateral.
- Los tumores que aumentan la presión en el cerebro pueden causar dolor de cabeza, náuseas o vómitos. El dolor, aparte del dolor de cabeza, es poco frecuente en el glioma óptico.
Si un glioma óptico se extiende a zonas cercanas del cerebro que controlan hormonas u otras funciones del cuerpo, pueden aparecer síntomas adicionales, como los siguientes:
- Pubertad precoz u otros cambios hormonales, en especial en niños.
- Cambios en el crecimiento o el peso.
- Debilidad o problemas de equilibrio.
- Cambios en el comportamiento o el desarrollo.
Síntomas en niños y adultos
Los gliomas ópticos afectan con mayor frecuencia a niños y los síntomas pueden ser difíciles de notar al principio. Los cambios en la visión pueden pasar desapercibidos, en especial en niños pequeños que no pueden describir lo que ven. Los adultos rara vez desarrollan tumores de la vía óptica, pero cuando lo hacen, los síntomas suelen aparecer rápidamente y empeorar en un periodo más corto. Debido a estas diferencias, los síntomas se monitorean de manera distinta en niños y adultos.
Algunos gliomas ópticos causan pocos síntomas y pueden mantenerse estables durante mucho tiempo. Cuando los síntomas son leves o no están presentes, pueden controlarse con seguimiento regular.
Cuándo buscar atención médica
Los cambios en la visión deben evaluarse con prontitud, en especial en niños, ya que los gliomas ópticos suelen afectar la visión antes que otros síntomas. Consulta con tu profesional de atención médica si ocurre alguno de los siguientes casos:
- Visión borrosa o dificultad para ver con claridad.
- Pérdida de visión en uno o ambos ojos.
- Dificultad para ver hacia los lados.
- Ojos que no se alinean o no se mueven juntos.
- Apariencia de abultamiento o hinchazón en un ojo.
Los niños pueden no ser capaces de describir los cambios en la visión. Un control médico es importante si un niño presenta signos como los siguientes:
- Dificultad para seguir objetos con la vista.
- Chocar con objetos con más frecuencia.
- Retraso en el desarrollo visual.
- Desalineación ocular nueva o que empeora.
Busca atención médica con mayor urgencia si los síntomas sugieren aumento de la presión en el cerebro o afectación de áreas cercanas del cerebro, como los siguientes:
- Dolor de cabeza persistente o que empeora.
- Náuseas o vómitos no relacionados con una enfermedad.
- Cambios rápidos en la visión.
- Pubertad precoz u otros cambios hormonales inesperados.
- Debilidad, cambios en el comportamiento o problemas de equilibrio.
Las personas con neurofibromatosis tipo 1 (NF1) deben realizarse exámenes oculares regulares, aunque no tengan síntomas.
Causas
La causa exacta de la mayoría de los gliomas ópticos no se conoce. Estos tumores ocurren cuando las células gliales, que sostienen y protegen las células nerviosas, comienzan a crecer de forma descontrolada a lo largo de los nervios ópticos o estructuras cercanas del cerebro. Esto suele ocurrir sin un desencadenante claro o una causa identificable.
Los factores genéticos pueden desempeñar un papel en algunas personas. Los gliomas ópticos ocurren con más frecuencia en personas con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), una afección genética que afecta la forma en que crecen las células. La neurofibromatosis tipo 1 aumenta el riesgo de desarrollar un glioma óptico, pero no lo causa directamente.
En personas sin neurofibromatosis tipo 1, un glioma óptico puede aparecer sin una causa hereditaria conocida y no suele presentarse en familias. Los investigadores estudian por qué se forman estos tumores y qué influye en su crecimiento y comportamiento.
Factores de riesgo
Ciertos factores se asocian con una mayor probabilidad de desarrollar un glioma óptico, aunque muchas personas que los desarrollan no tienen factores de riesgo conocidos.
El factor de riesgo más importante es la neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Las personas con neurofibromatosis tipo 1 tienen mayor probabilidad de desarrollar gliomas ópticos, en especial durante la infancia. Aun así, muchas personas con neurofibromatosis tipo 1 nunca desarrollan un glioma óptico y tener esta afección no significa que el tumor vaya a aparecer con seguridad.
La edad también es un factor importante. Los gliomas ópticos se diagnostican con mayor frecuencia en niños, en especial en la primera infancia. Estos tumores no son comunes en adultos, pero cuando aparecen más tarde en la vida, suelen ser más agresivos.
El glioma óptico también puede presentarse en personas que no tienen neurofibromatosis tipo 1 ni antecedentes familiares. No se han identificado exposiciones ambientales ni factores de estilo de vida claramente asociados con su aparición.
Complicaciones
Los gliomas ópticos pueden llevar a complicaciones con el tiempo, en especial cuando afectan la visión o estructuras cercanas del cerebro. El tipo y la gravedad de las complicaciones dependen de la ubicación del tumor, su patrón de crecimiento y la edad al momento del diagnóstico.
Las complicaciones relacionadas con la visión pueden incluir las siguientes:
- Pérdida permanente de la visión en uno o ambos ojos.
- Empeoramiento de la visión con el tiempo, aunque el tumor crezca de forma lenta.
- Mejoría limitada de la visión después del tratamiento.
Las complicaciones hormonales pueden ocurrir cuando un glioma óptico afecta áreas cercanas al centro del cerebro que regulan las hormonas. Estas complicaciones pueden incluir las siguientes:
- Pubertad precoz.
- Patrones de crecimiento no habituales.
- Cambios hormonales que pueden persistir aun después de que el tumor deje de crecer.
Las complicaciones neurológicas o del desarrollo pueden ocurrir, en especial en niños o cuando se afectan áreas cercanas del cerebro. Estas complicaciones pueden incluir las siguientes:
- Dificultades de aprendizaje.
- Retrasos en el desarrollo.
- Dificultad para mantener el equilibrio o la coordinación.
También pueden presentarse complicaciones relacionadas con el tratamiento, que pueden incluir efectos a largo plazo de la cirugía, la radioterapia o la quimioterapia. Estos riesgos se consideran con cuidado al decidir cómo y cuándo tratar un glioma óptico.
Prevención
No existe una forma conocida de prevenir los gliomas ópticos. La mayoría se desarrolla sin una causa clara y no está asociado con factores de estilo de vida o ambientales.
Como no se pueden prevenir, la atención médica se centra en la detección temprana y el seguimiento, en especial en personas con mayor riesgo. Esta atención médica puede incluir lo siguiente:
- Exámenes oculares regulares para controlar cambios en la visión.
- Estudios por imágenes cuando aparecen síntomas o cambios en la visión.
- Monitoreo continuo en personas con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), aunque no presenten síntomas.
El seguimiento temprano puede ayudar a identificar antes los cambios en la visión o el crecimiento del tumor. Esto puede permitir un manejo oportuno y ayudar a reducir el riesgo de complicaciones a largo plazo.