Colangitis esclerosante primaria

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad crónica y poco frecuente del hígado causada por la inflamación de los conductos del hígado, denominados conductos biliares. Las cicatrices y el estrechamiento de los conductos biliares derivan en daño hepático. Con el tiempo, el hígado pierde la capacidad de filtrar la sangre y ayudar a la digestión.

La colangitis esclerosante primaria es poco frecuente, ya que afecta hasta a 1 de cada 10 000 personas. La colangitis esclerosante primaria suele relacionarse con inflammatory bowel disease (IBD), en especial ulcerative colitis. Las personas con colangitis esclerosante primaria tienen más riesgo de desarrollar insuficiencia hepática y tipos de cáncer de los conductos biliares, la vesícula y el colon. La atención médica se centra en vigilar la salud del hígado y controlar los síntomas. Los procedimientos pueden abrir temporalmente los conductos biliares, pero el trasplante de hígado es la única cura para la enfermedad avanzada.

Otras afecciones de los conductos biliares pueden ser similares, pero son diferentes:

• La colangitis esclerosante secundaria ocurre cuando otro problema, como una infección, cálculos biliares, una cirugía o una lesión, daña los conductos biliares. Puede mejorar si se trata la causa.
• La colangitis esclerosante primaria pediátrica comienza en niños o adolescentes y puede verse acompañada de otra afección llamada autoimmune hepatitis.
• La colangitis ascendente es una infección repentina y peligrosa de los conductos biliares; por lo general, se debe a la obstrucción de un cálculo biliar y requiere tratamiento de emergencia.

Los investigadores creen que la colangitis esclerosante primaria es una afección de origen inmunitario en la que el sistema inmunitario ataca los tejidos sanos. Otra afección relacionada, primary biliary cholangitis, daña principalmente los conductos biliares más pequeños dentro del hígado, ocurre con mayor frecuencia en mujeres y suele responder a los medicamentos.

Daño en el conducto biliar

Los conductos biliares llevan la bilis desde el hígado hasta el intestino delgado. La bilis ayuda a descomponer la grasa. Cuando los conductos biliares se dañan, la bilis puede regresar al hígado y dañar las células hepáticas. Este daño puede causar una insuficiencia hepática.

Aproximadamente la mitad de las personas con colangitis esclerosante primaria no presentan ningún síntoma cuando se les diagnostica. Sin embargo, los síntomas aparecen en algún momento cuando el daño hepático empeora.

Entre los síntomas, se encuentran los siguientes:

• Cansancio extremo.
• Picazón.
• Dolor en la parte superior del abdomen.
• Diarrea.
• Fiebre, relacionada con infecciones repetidas de los conductos biliares.
• Coloración amarillenta de la parte blanca de los ojos o de la piel, según el color de piel. Esto se denomina ictericia.

La colangitis esclerosante primaria es una afección de origen inmunitario. Esto significa que el sistema inmunitario ataca sus propios tejidos.

Por lo general, la inflamación es la reacción del organismo ante una enfermedad o una lesión. Aumenta el flujo sanguíneo, libera proteínas que regulan las defensas y atrae células que combaten los gérmenes. Si bien este proceso suele ayudar al cuerpo a recuperarse, la inflamación prolongada causada por una afección de origen inmunitario puede dañar los tejidos.

En el caso de la colangitis esclerosante primaria, no se sabe con certeza qué desencadena la inflamación de los conductos biliares. En las investigaciones, se indica que es probable que la colangitis esclerosante primaria se desarrolle a partir de una combinación de factores, en lugar de transmitirse directamente del padre o la madre a los hijos, lo que se conoce como herencia simple. Algunas personas pueden tener una tendencia genética que las hace más vulnerables. Además, los problemas relacionados con el sistema inmunitario y los cambios en el intestino, como el microbioma intestinal o las exposiciones ambientales, parecen desempeñar un papel importante.

Esto significa que, en lugar de herencia simple, la colangitis esclerosante primaria ocurre cuando el riesgo genético se combina con desencadenantes ambientales. Algunos de ellos son problemas del sistema inmunitario o afecciones digestivas, como la enfermedad inflamatoria intestinal. La relación con la enfermedad inflamatoria intestinal es evidente. Aproximadamente entre el 70 % y el 80 % de las personas con colangitis esclerosante primaria también tienen enfermedad inflamatoria intestinal, con mayor frecuencia colitis ulcerativa. La colangitis esclerosante primaria también puede ocurrir en personas con Crohn's disease, aunque con menos frecuencia.

Los factores que pueden aumentar el riesgo de tener colangitis esclerosante primaria son los siguientes:

• Edad. La colangitis esclerosante primaria puede ocurrir a cualquier edad, pero se diagnostica con más frecuencia en adultos de mediana edad.
• Sexo. La colangitis esclerosante primaria sucede con mayor frecuencia en hombres que en mujeres.
• Enfermedad inflamatoria intestinal. Aproximadamente el 5 % al 7 % de las personas con alguna forma de enfermedad inflamatoria intestinal, como colitis ulcerosa o enfermedad de Crohn, también tienen colangitis esclerosante primaria.
• Ubicación geográfica. La cantidad de diagnósticos de colangitis esclerosante primaria es más alta en el norte de Europa y Norteamérica en comparación con otras partes del mundo.
• Genes. Ciertas variaciones genéticas pueden intervenir en el riesgo y el desarrollo de la enfermedad.

Entre las complicaciones de la colangitis esclerosante primaria, se incluyen las siguientes:

• Enfermedad e insuficiencia hepáticas. La inflamación prolongada de los conductos biliares puede derivar en daños y formación de cicatrices en los tejidos del hígado, que se conoce como cirrhosis. La cirrosis relacionada con la colangitis esclerosante primaria causa una pérdida progresiva de la función hepática.
• Cáncer. Existe un riesgo significativo de tener cáncer de bile ducts y gallbladder. Existe un riesgo menor de tener cáncer de liver y pancreas. Las personas con colangitis esclerosante primaria y enfermedad inflamatoria intestinal tienen más riesgo de tener cáncer de colon y de recto.
• Hipertensión portal. La vena portal es la mayor ruta para el flujo de sangre hacia el hígado. La hipertensión portal es la presión arterial alta en esta vena. Esta complicación puede causar presión en los vasos sanguíneos del sistema digestivo, lo que puede derivar en sangrado interno. Además, la hipertensión portal puede causar que el líquido del hígado se filtre a la cavidad que contiene los órganos digestivos.
• Infecciones bacterianas. Pueden presentarse infecciones bacterianas de los conductos biliares, especialmente después de procedimientos que se usan para tratar la enfermedad o cuando existe una obstrucción significativa de dichos conductos.
• Afinamiento de los huesos. Las personas con colangitis esclerosante primaria pueden presentar osteoporosis, que es la pérdida de masa en los huesos.
• Deficiencias de vitaminas. La bilis permite que los intestinos absorban las vitaminas A, D, E y K. Se puede desarrollar colangitis esclerosante primaria si el organismo no recibe cantidad suficiente de estas vitaminas. Esta afección se denomina deficiencia de vitaminas.