Descripción general
El síndrome de POEMS es un trastorno poco frecuente de la sangre que daña los nervios y afecta otras partes del cuerpo. "POEMS" es un acrónimo que representa los síntomas de esta afección. Algunos de los síntomas son debilidad en las piernas, dificultad para respirar, agrandamiento del bazo o del hígado y cambios en la piel.
Sin tratamiento, el síndrome de POEMS empeora rápidamente. Puede volverse mortal. Por este motivo, hacer un diagnóstico temprano es vital.
No hay cura para el síndrome de POEMS, pero el tratamiento podría mejorar los síntomas. El tratamiento podría incluir radioterapia, quimioterapia y el trasplante de células madre. El pronóstico para las personas con el síndrome de POEMS ha mejorado mucho con el paso de los años.
Síntomas
Los síntomas del síndrome de POEMS forman su nombre. Por lo general, los síntomas aparecen a lo largo de semanas o meses. Entre ellos, se incluyen los siguientes:
- Polineuropatía. Esto puede incluir entumecimiento, hormigueo y debilidad en las piernas. Con el tiempo, también puede afectar las manos. También puede haber dificultad para respirar. La polineuropatía debe estar presente para poder diagnosticar el síndrome de POEMS.
- Organomegalia. Esto significa tener agrandamiento del bazo, del hígado o de los ganglios linfáticos.
- Endocrinopatía y edema. Niveles hormonales atípicos pueden causar hipotiroidismo (una tiroides poco activa). También pueden causar diabetes, problemas sexuales, cansancio e hinchazón en brazos y piernas.
- Proteína monoclonal. Es una proteína que producen células plasmáticas atípicas en la médula ósea. La proteína monoclonal entra en el torrente sanguíneo. La presencia de proteína monoclonal es necesaria para el diagnóstico del síndrome de POEMS. A menudo, se asocia con el endurecimiento o engrosamiento de los huesos.
- Cambios en la piel. Puede aparecer más color de lo habitual en la piel. Puede haber manchas rojas, que a veces son más difíciles de ver en personas de piel negra o morena. La piel puede volverse más gruesa. También puede aparecer más vello en la cara o en las piernas.
No todos los síntomas del síndrome de POEMS están incluidos en su nombre, y no todas las personas con el síndrome presentan todos esos síntomas. Sin embargo, todas las personas con síndrome de POEMS tienen polineuropatía y proteína monoclonal.
Otros síntomas que algunas personas con POEMS tienen forman la palabra PEST (por sus siglas en inglés):
- Papiledema. Es una hinchazón en la parte posterior de los ojos.
- Sobrecarga de volumen extravascular. Puede incluir hinchazón en los tobillos, líquido entre los pulmones y las costillas, o líquido en el abdomen.
- Lesiones óseas escleróticas. Estas manchas óseas se pueden ver en radiografías. La mayoría de las veces, no son dolorosas.
- Trombocitosis y eritrocitosis. Son niveles elevados de plaquetas y glóbulos rojos en el torrente sanguíneo.
Cuándo debes consultar a un médico
Programa una cita con un profesional de atención médica si tienes alguno de los síntomas del síndrome de POEMS.
Causas
Los expertos no saben cuál es la causa del síndrome de POEMS. Pero las personas con este síndrome tienen una mayor cantidad de células plasmáticas. Estas células producen una cantidad excesiva de una proteína llamada proteína monoclonal, que puede dañar otras partes del cuerpo.
Factores de riesgo
Entre los factores que aumentan el riesgo de síndrome de POEMS se incluyen los siguientes:
- Edad avanzada. El síndrome de POEMS suele presentarse después de los 50 años.
- Sexo masculino. Las personas asignadas al sexo masculino al nacer tienen un poco más de probabilidad de presentar el síndrome de POEMS que las personas asignadas al sexo femenino al nacer.