Descripción general
El neurofibroma plexiforme también se conoce como PN o PNF. Es un tipo de tumor no canceroso llamado neurofibroma, que se forma en un nervio o alrededor de un nervio. Los neurofibromas crecen sobre la vaina nerviosa, que es la cubierta protectora de alrededor de los nervios. Cuando un neurofibroma crece sobre varios manojos de nervios, se denomina neurofibroma plexiforme.
El tumor se expande por el nervio y puede diseminarse hacia tejidos cercanos, como la piel, la grasa, el hueso y el músculo. El neurofibroma plexiforme se observa con mayor frecuencia en personas con una afección causada por un cambio en los genes que afecta la forma en la que crecen y se desarrollan las células nerviosas, y que se conoce como neurofibromatosis tipo 1. Casi la mitad de las personas con neurofibromatosis tipo 1 presenta neurofibromas plexiformes.
Los neurofibromas plexiformes son diferentes de otros tumores nerviosos porque se diseminan en un patrón en forma de red. Estos tumores se conocen por su textura característica como la de una bolsa de gusanos, lo que significa que se sienten como un manojo de cuerdas o hilos enredados. Este es un signo clásico de un neurofibroma plexiforme.
Los neurofibromas plexiformes son más comunes en la infancia y la adolescencia. Algunas personas pueden notar hinchazón o un bulto blando debajo de la piel. Estos tumores suelen crecer en la cabeza, el cuello, el tronco, los brazos o las piernas, pero pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo.
El tratamiento depende del tamaño, la ubicación y los síntomas del neurofibroma plexiforme. La mayoría de los neurofibromas plexiformes se expanden lentamente y no ponen en riesgo la vida. Sin embargo, algunos pueden causar síntomas graves según su tamaño o su ubicación, o si se vuelven cancerosos.
Síntomas
Los neurofibromas plexiformes pueden causar distintos síntomas según dónde se expandan, su tamaño y la forma en la que presionan los nervios y tejidos cercanos. Algunas personas no presentan ningún síntoma al principio. Otras personas pueden notar cambios en la forma en la que el cuerpo se ve, se siente o se mueve.
Entre los signos y síntomas comunes del neurofibroma plexiforme se incluyen los siguientes:
- Dolor. El dolor constante, que puede ser de moderado a intenso, es común en personas con neurofibroma plexiforme. El dolor causado por el neurofibroma plexiforme puede dificultar las actividades diarias y afectar el movimiento.
- Hinchazón o bultos blandos. Los tumores pueden causar protuberancias que se pueden ver o sentir debajo de la piel. Estas pueden aumentar de tamaño con el tiempo y ser blandas, esponjosas o engrosadas.
- Cambios en la apariencia. Los tumores en áreas visibles, como la cara o las extremidades, pueden desfigurar, lo que genera preocupaciones emocionales o sociales.
- Cambios en el movimiento. Los tumores que presionan los nervios o los músculos pueden dificultar caminar, agarrar objetos o realizar tareas cotidianas.
- Cambios en la visión. Los tumores cerca de los ojos o del nervio óptico pueden causar visión borrosa, caída de los párpados u otros cambios en la apariencia o funcionamiento de los ojos.
- Entumecimiento u hormigueo. Estos síntomas pueden aparecer cuando el tumor interfiere en el funcionamiento de un nervio, ya sea debido a que lo presiona o crece dentro de él.
- Cambios en la vejiga o los intestinos. Los neurofibromas plexiformes cerca de la pelvis o la parte baja de la columna vertebral pueden afectar los nervios que controlan la vejiga y los intestinos. Esto puede derivar en síntomas como urgencia urinaria, micción frecuente, pérdidas involuntarias o dificultad para vaciar la vejiga, así como estreñimiento o incontinencia de heces.
- Hipertensión arterial. Algunos tumores pueden afectar las estructuras u órganos cercanos, de manera que deriven en hipertensión arterial, especialmente si presionan los vasos sanguíneos o si afectan los riñones o las glándulas suprarrenales.
- Cambios emocionales. Los niños pueden sentirse ansiosos, tristes o solos debido a sus síntomas, apariencia o dolor constante.
Causas
La mayoría de los neurofibromas plexiformes se presentan en personas con una afección llamada neurofibromatosis tipo 1. La neurofibromatosis tipo 1 se produce por un cambio en el gen NF1, que se encuentra en el cromosoma 17. Este gen normalmente controla cómo se multiplican las células. Cuando el gen no funciona correctamente, las células que dan apoyo a los nervios se multiplican en exceso y forman tumores como los neurofibromas plexiformes.
Factores de riesgo
Los neurofibromas plexiformes se relacionan con la afección genética llamada neurofibromatosis tipo 1. Todas las personas con neurofibromatosis tipo 1 corren el riesgo de presentar estos tumores. La cantidad, el tamaño y la ubicación de los tumores varía de una persona a otra.
Tener neurofibromatosis tipo 1 es el principal factor de riesgo para presentar neurofibromas plexiformes. Hasta el 50 % de las personas con neurofibromatosis tipo 1 presentará uno o más neurofibromas plexiformes a lo largo de su vida.
Prevención
No existe una forma conocida de prevenir los neurofibromas plexiformes. Los tumores se presentan por un cambio genético que está presente desde el nacimiento y no se puede revertir.