Descripción general

La esclerodermia es un grupo de enfermedades raras que implican el endurecimiento y el estiramiento de la piel y los tejidos conjuntivos.

La esclerodermia afecta con más frecuencia a las mujeres que a los hombres y ocurre más comúnmente entre los 30 y los 50 años. Aunque no existe cura para la esclerodermia, una variedad de tratamientos pueden aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.

Existen muchos tipos diferentes de esclerodermia. En algunas personas, la esclerodermia afecta solamente la piel. Pero en muchas personas, la esclerodermia también daña estructuras más allá de la piel, como los vasos sanguíneos, los órganos internos y el tubo digestivo (esclerodermia sistémica). Los signos y síntomas varían según el tipo de esclerodermia que tengas.

Síntomas

Los signos y síntomas de la esclerodermia varían, dependiendo de qué partes del cuerpo estén afectadas:

  • Piel. Casi todas las personas que tienen esclerodermia presentan un endurecimiento y estiramiento de zonas de piel. Estas zonas pueden tener forma de óvalos o líneas rectas, o cubrir áreas amplias del tronco y las extremidades. El número, la ubicación y el tamaño de las zonas varían según el tipo de esclerodermia. La piel puede lucir brillante debido a que está muy tensa, y el movimiento del área afectada puede estar limitado.
  • Dedos de las manos o de los pies. Uno de los primeros signos de esclerodermia sistémica es la enfermedad de Raynaud, que hace que los pequeños vasos sanguíneos de los dedos de las manos y de los pies se contraigan en respuesta a las temperaturas frías o al estrés emocional. Cuando esto sucede, los dedos de las manos o de los pies pueden tornarse azules, adormecerse o provocar dolor. La enfermedad de Raynaud también ocurre en personas que no tienen esclerodermia.
  • Aparato digestivo. La esclerodermia puede causar una variedad de síntomas digestivos, dependiendo de qué parte del tubo digestivo esté afectada. Si el esófago está afectado, podrías tener acidez estomacal o dificultad para tragar. Si los intestinos están afectados, podrías tener calambres, hinchazón, diarrea o estreñimiento. Algunas personas que tienen esclerodermia también pueden tener problemas para absorber los nutrientes si sus músculos intestinales no mueven adecuadamente los alimentos a través de los intestinos.
  • Corazón, pulmones o riñones. La esclerodermia puede afectar la función del corazón, los pulmones o los riñones en diferentes grados. Estos problemas, si no se tratan, pueden llegar a poner en peligro la vida.

Causas

La esclerodermia es el resultado de una sobreproducción y acumulación de colágeno en los tejidos corporales. El colágeno es un tipo de proteína fibrosa que forma los tejidos conjuntivos del cuerpo, incluida la piel.

Los médicos no saben exactamente qué causa el comienzo de la producción anormal de colágeno, pero el sistema inmunitario del cuerpo parece estar involucrado. Lo más probable es que la esclerodermia sea provocada por una combinación de factores, incluidos problemas del sistema inmunitario, genética y desencadenantes ambientales.

Factores de riesgo

Cualquier persona puede contraer esclerodermia, pero es mucho más frecuente en las mujeres que en los hombres. Hay varios factores combinados que parecen influir en el riesgo de desarrollar esclerodermia:

  • La genética. Las personas que tienen ciertas variaciones genéticas parecen ser más propensas a desarrollar esclerodermia. Esto puede explicar la razón por la cual un pequeño número de casos de esclerodermia parecen ser hereditarios y por qué ciertos tipos de esclerodermia son más comunes en ciertos grupos étnicos. Por ejemplo, los indígenas norteamericanos Choctaw son más propensos a desarrollar el tipo de esclerodermia que afecta los órganos internos.
  • Desencadenantes ambientales. Las investigaciones sugieren que, en algunas personas, los síntomas de esclerodermia pueden desencadenarse por la exposición a ciertos virus, medicamentos o drogas. La exposición repetida, como en el trabajo, a ciertas sustancias o productos químicos dañinos también puede aumentar el riesgo de padecer esclerodermia.
  • Problemas del sistema inmunitario. Se cree que la esclerodermia es una enfermedad autoinmunitaria. Esto significa que se produce en parte porque el sistema inmunitario del cuerpo comienza a atacar los tejidos conectivos. Entre el 15 y 20 por ciento de los casos, una persona que tiene esclerodermia también tiene síntomas de otra enfermedad autoinmunitaria, como artritis reumatoide, lupus o síndrome de Sjogren.

Complicaciones

Las complicaciones de la esclerodermia van de leves a severas y pueden afectar tu salud:

  • Puntas de los dedos. La variedad de la enfermedad de Raynaud que ocurre con la esclerodermia sistémica puede ser tan grave que el flujo sanguíneo restringido daña de manera permanente el tejido en las yemas de los dedos, lo que causa hoyos o llagas en la piel. En algunos casos, el tejido de las yemas de los dedos puede morir y requerir amputación.
  • Pulmones. El proceso de cicatrización del tejido pulmonar puede provocar una reducción de la función pulmonar, lo cual puede afectar tu capacidad para respirar y tu tolerancia al ejercicio. Además, puedes desarrollar presión arterial alta en las arterias que van a los pulmones.
  • Los riñones. Cuando la esclerodermia afecta los riñones, puedes desarrollar presión arterial alta y un incremento del nivel de proteína en la orina. Los efectos más graves de las complicaciones renales pueden incluir la crisis renal, que implica un aumento repentino de la presión arterial y una insuficiencia renal rápida.
  • Corazón. El proceso de cicatrización del tejido cardíaco aumenta el riesgo de latidos cardíacos anormales e insuficiencia cardíaca congestiva y puede causar inflamación del saco membranoso que rodea el corazón. La esclerodermia también puede aumentar la presión en el lado derecho del corazón y hacer que se desgaste.
  • Dientes. El estiramiento severo de la piel del rostro puede hacer que tu boca se vuelva más pequeña y estrecha, lo que puede dificultar el cepillado de los dientes o incluso su limpieza profesional. Las personas que tienen esclerodermia a menudo no producen cantidades normales de saliva, por lo que el riesgo de caries dental aumenta aún más.
  • Aparato digestivo. Los problemas digestivos asociados con la esclerodermia pueden provocar acidez estomacal y dificultad para deglutir. También puede causar calambres, hinchazón, estreñimiento o diarrea.
  • Función sexual. Los hombres que tienen esclerodermia pueden presentar disfunción eréctil. La esclerodermia también puede afectar la función sexual de las mujeres, ya que disminuye la lubricación sexual y se estrecha la abertura vaginal.

Sept. 13, 2019
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