Descripción general

La esclerodermia es un grupo de enfermedades inusuales que incluyen el endurecimiento y tensión de la piel y los tejidos conjuntivos (las fibras que proporcionan el marco y soporte del cuerpo).

En algunos casos, la esclerodermia solo afecta la piel. No obstante, en muchos casos la esclerodermia también daña otras estructuras, como los vasos sanguíneos, los órganos internos y el tubo digestivo. Los signos y síntomas varían según las estructuras afectadas.

La esclerodermia afecta con mayor frecuencia a las mujeres que a los hombres, y suele producirse entre los 30 y 50 años. Si bien no existe una cura para la esclerodermia, existen muchos tratamientos que pueden aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida.

Síntomas

Los signos y síntomas de la esclerodermia varían, según qué parte del cuerpo esté comprometida:

  • Piel. Casi todas las personas que tienen esclerodermia presentan parches de piel dura y tensa. Estos parches pueden tener forma de óvalo o líneas rectas o bien abarcar amplias zonas del tronco y las extremidades. La cantidad, ubicación y tamaño de los parches varía según el tipo de esclerodermia. La piel puede lucir brillante porque está muy tensa y el movimiento puede estar restringido en la zona afectada.
  • Dedos de las manos y los pies. Uno de los primeros signos de esclerodermia es una reacción exagerada a las temperaturas frías o al sufrimiento emocional, que puede ocasionar entumecimiento, dolor o cambios de color en los dedos de las manos o los pies. Esta afección, también llamada enfermedad de Raynaud, se produce además en personas que no tienen esclerodermia.
  • Sistema digestivo. Además de reflujo ácido gástrico (reflujo gastroesofágico), que puede dañar la porción del esófago más cercana al estómago, algunas personas con esclerodermia también pueden presentar problemas para absorber los nutrientes si sus músculos intestinales no hacen avanzar el alimento adecuadamente por el intestino.
  • Corazón, pulmones o riñones. La esclerodermia puede afectar el funcionamiento del corazón, los pulmones o los riñones en diversos grados. Si no se los trata, estos problemas pueden llegar a ser mortales.

Causas

La esclerodermia es el resultado de una hiperproducción y acumulación de colágeno en los tejidos corporales. El colágeno es una proteína de tipo fibrosa que constituye los tejidos conectivos de tu cuerpo, incluida la piel.

Los médicos no tienen certeza de qué es lo que estimula esta producción anormal de colágeno pero, al parecer, el sistema inmunitario juega un rol importante. En algunas personas propensas genéticamente, los síntomas se pueden desencadenar por la exposición a ciertos tipos de pesticidas, resinas epoxi o solventes.

Factores de riesgo

Scleroderma occurs much more often in women than it does in men. Choctaw Native Americans and African-Americans are more likely than Americans of European descent to develop the type of scleroderma that affects internal organs.

Complicaciones

Las complicaciones de la esclerodermia varían entre leves y graves y pueden afectar:

  • Yemas de los dedos. La variedad de enfermedad de Raynaud que se manifiesta con la esclerodermia puede ser tan severa que el flujo sanguíneo reducido daña de forma permanente el tejido de las yemas de los dedos, lo que genera cicatrices o llagas en la piel (úlceras). En algunos casos, se desarrolla gangrena y es necesario amputar.
  • Pulmones. Las cicatrices en el tejido pulmonar (fibrosis pulmonar) pueden tener como resultado funcionamiento pulmonar reducido, capacidad de respiración reducida y tolerancia al ejercicio reducida. También puedes desarrollar presión arterial alta en las arterias pulmonares (hipertensión pulmonar).
  • Riñones. Cuando la esclerodermia afecta los riñones, es posible desarrollar presión arterial elevada y un mayor nivel de proteína en la orina. Entre los efectos más graves de las complicaciones renales se incluye la crisis renal, que incluye un aumento repentino de la presión arterial e insuficiencia renal rápida.
  • Corazón. Las cicatrices del tejido cardíaco aumentan el riesgo de latidos del corazon anormales (arritmias) e insuficiencia cardíaca congestiva, y pueden provocar inflamación del saco membranoso que rodea el corazón (pericarditis). La esclerodermia también puede aumentar la presión del lado derecho del corazón y provocar su desgaste.
  • Dientes. La tensión grave de la piel de la cara puede provocar que tu boca se torne más pequeña y angosta, lo que dificulta el cepillado de los dientes e incluso la limpieza por parte de profesionales. Por lo general, las personas que sufren de esclerodermia no producen las cantidades normales de saliva, por lo que aumenta aún más el riesgo de caries dentales.
  • Sistema digestivo. Los problemas digestivos asociados con la esclerodermia pueden generar reflujo de ácido estomacal y dificultades para tragar (algunos pacientes describen una sensación de que los alimentos se atoran en la mitad del esófago), y también períodos de estreñimiento alternados con episodios de diarrea.
  • Funciones sexuales. Los hombres con esclerodermia suelen sufrir de disfunción eréctil. La esclerodermia también puede afectar las funciones sexuales de las mujeres al reducir la lubricación sexual y limitar la apertura vaginal.
June 21, 2016
References
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