Descripción general

La esclerodermia, también conocida como esclerosis sistémica, es un grupo de enfermedades raras que implican endurecimiento y tirantez de la piel. También puede causar problemas en los vasos sanguíneos, los órganos internos y el tracto digestivo.

La esclerodermia suele categorizarse como limitada o difusa, lo que hace referencia al grado de afectación de la piel. Ambos tipos pueden incluir cualquiera de los otros problemas vasculares o en los órganos. La esclerodermia localizada, también conocida como morfea, solo afecta la piel.

Aunque no existe cura para la esclerodermia, los tratamientos pueden aliviar los síntomas, retrasar el avance y mejorar la calidad de vida.

Tipos

Síntomas

Los signos y síntomas de la esclerodermia varían de una persona a otra según las partes del cuerpo que estén afectadas.

Signos y síntomas relacionados con la piel

Casi todas las personas que tienen esclerodermia presentan endurecimiento y tirantez de la piel.

A menudo, las primeras partes del cuerpo que se ven afectadas son los dedos, las manos, los pies y la cara. En algunas personas, el engrosamiento de la piel también puede presentarse en los antebrazos, la parte superior de los brazos, el pecho, el abdomen, las partes inferiores de las piernas y los muslos. Los síntomas tempranos pueden incluir hinchazón y picazón. La piel afectada puede tornarse de un color más claro u oscuro, puede parecer brillante a causa de la rigidez.

Algunas personas también presentan manchas rojas pequeñas, llamadas telangiectasia, en las manos y la cara. Se pueden formar depósitos de calcio debajo de la piel, especialmente en las puntas de los dedos, lo que genera bultos que pueden verse en las radiografías.

Fenómeno de Raynaud

El fenómeno de Raynaud es común en la esclerodermia y se produce por una contracción inadecuada y excesiva de los pequeños vasos sanguíneos de los dedos de las manos y los pies en respuesta al frío o al sufrimiento emocional. Cuando sucede esto, es posible que los dedos se vuelvan de color blanco, azul o rojo, y se entumezcan o que se sienta dolor. El fenómeno de Raynaud también puede producirse en personas que no tienen esclerodermia.

problemas digestivos

La esclerodermia puede afectar cualquier parte del sistema digestivo, desde el esófago hasta el recto. Según las partes del cuerpo afectadas, los signos y síntomas pueden incluir lo siguiente:

  • acidez estomacal
  • dificultad para tragar
  • hinchazón abdominal
  • diarrea
  • estreñimiento
  • incontinencia fecal

Problemas cardíacos y pulmonares

Cuando la esclerodermia afecta el corazón o los pulmones, puede provocar falta de aire, menor tolerancia al ejercicio físico y mareos. La esclerodermia puede provocar cicatrices en los tejidos de los pulmones, lo que puede causar una mayor falta de aire con el transcurso del tiempo. Hay medicamentos que pueden ayudar a retardar la evolución del daño pulmonar.

La esclerodermia también puede hacer que aumente la presión arterial en la sangre que circula entre el corazón y los pulmones. Esto se llama hipertensión pulmonar. Además de la falta de aire, la hipertensión pulmonar también puede causar exceso de líquido en las piernas, los pies y, a veces, alrededor del corazón.

Cuando la esclerodermia afecta al corazón, los latidos cardíacos pueden volverse irregulares. Algunas personas también pueden padecer insuficiencia cardíaca.

Causas

La esclerodermia es el resultado de una sobreproducción y acumulación de colágeno en los tejidos corporales. El colágeno es un tipo de proteína fibrosa que forma los tejidos conectivos del cuerpo, incluida la piel.

Los médicos no saben exactamente qué causa el comienzo de este proceso, pero el sistema inmunitario del cuerpo parece estar involucrado. Lo más probable es que la esclerodermia se deba a una combinación de factores, incluidos problemas del sistema inmunitario, genética y desencadenantes ambientales.

Factores de riesgo

Cualquier persona puede contraer esclerodermia, pero es mucho más frecuente en las mujeres que en los hombres. Hay varios factores combinados que parecen influir en el riesgo de desarrollar esclerodermia:

  • La genética. Las personas que tienen ciertas variaciones genéticas parecen ser más propensas a desarrollar esclerodermia. Esto puede explicar la razón por la cual un pequeño número de casos de esclerodermia parecen ser hereditarios y por qué algunos tipos de esclerodermia son más comunes en ciertos grupos étnicos.
  • Desencadenantes ambientales. Las investigaciones sugieren que, en algunas personas, los síntomas de esclerodermia pueden desencadenarse por la exposición a ciertos virus, medicamentos o drogas ilícitas. La exposición repetida, como en el trabajo, a ciertas sustancias o productos químicos dañinos también puede aumentar el riesgo de padecer esclerodermia. En la mayoría de las personas, no se identifica un desencadenante ambiental.
  • Problemas del sistema inmunitario. Se cree que la esclerodermia es una enfermedad autoinmunitaria. Esto significa que se produce en parte porque el sistema inmunitario del cuerpo comienza a atacar los tejidos conectivos. Las personas que tienen esclerodermia también pueden tener síntomas de otra enfermedad autoinmunitaria, como artritis reumatoide, lupus o síndrome de Sjogren.

Complicaciones

Las complicaciones de la esclerodermia van de leves a graves y pueden afectar lo siguiente:

  • Puntas de los dedos. En la esclerosis sistémica, el fenómeno de Raynaud puede agravarse tanto que el flujo sanguíneo restringido daña de manera permanente el tejido de las yemas de los dedos, lo que causa hoyuelos o llagas en la piel. En algunos casos, el tejido de las yemas de los dedos puede morir.
  • Pulmones. El proceso de cicatrización del tejido pulmonar puede afectar tu capacidad para respirar y tu tolerancia al ejercicio. Además, es posible que presentes presión arterial alta en las arterias que van a los pulmones.
  • Riñones. Una complicación renal grave (crisis renal esclerodérmica) implica un aumento repentino de la presión arterial y una insuficiencia renal rápida. Es importante tratar rápidamente esta afección para conservar la función renal.
  • Corazón. El proceso de cicatrización del tejido cardíaco aumenta el riesgo de presentar latidos cardíacos anormales e insuficiencia cardíaca congestiva. La esclerodermia también puede causar la inflamación del saco membranoso que rodea el corazón.
  • Dientes. El estiramiento intenso de la piel del rostro puede hacer que la boca se vuelva más pequeña y estrecha, lo que puede dificultar el cepillado de los dientes o incluso su limpieza profesional. Las personas que tienen esclerodermia a menudo no producen cantidades normales de saliva, por lo que el riesgo de caries dentales aumenta aún más.
  • Aparato digestivo. Los problemas digestivos asociados con la esclerodermia pueden provocar acidez estomacal y dificultad para tragar. Asimismo, puede causar calambres, hinchazón, estreñimiento o diarrea. Algunas personas que tienen esclerodermia también pueden presentar problemas para absorber los nutrientes debido al crecimiento excesivo de bacterias en el intestino.
  • Articulaciones. La piel que se encuentra encima de las articulaciones puede volverse tan tirante que limita la flexibilidad y el movimiento de las articulaciones, particularmente en las manos.

Experiencia en Mayo Clinic e historias de pacientes

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Jan. 27, 2022
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