Descripción general

La atrofia multisistémica es un trastorno neurológico degenerativo poco frecuente que afecta las funciones involuntarias (autónomas) del cuerpo, como la presión arterial y el control motor.

En el pasado, este trastorno se conocía como síndrome de Shy-Drager, atrofia olivopontocerebelosa o degeneración nigroestriada. La atrofia multisistémica y la enfermedad de Parkinson comparten muchos síntomas, como movimientos lentos, rigidez muscular y falta de equilibrio.

El tratamiento incluye medicamentos y cambios en el estilo de vida para controlar los síntomas, pero no existe una cura para este trastorno. La afección avanza progresivamente y, con el tiempo, provoca la muerte.

Síntomas

La atrofia multisistémica afecta muchas partes del cuerpo. Los síntomas suelen aparecer en la adultez, por lo general, entre los 50 y 60 años.

Existen dos tipos de atrofia multisistémica: parkinsoniana y cerebelosa. El tipo depende de los síntomas que tengas cuando recibes el diagnóstico.

Tipo parkinsoniano

Este es el tipo más común de atrofia multisistémica. Los signos y síntomas son similares a los de la enfermedad de Parkinson; por ejemplo, los siguientes:

  • Rigidez muscular
  • Dificultad para doblar los brazos y las piernas
  • Lentitud en el movimiento (bradicinesia)
  • Temblores, ya sea en reposo o al mover los brazos o las piernas
  • Dificultad para hablar en voz alta
  • Problemas de postura y equilibrio

Tipo cerebeloso

Los principales signos y síntomas son los problemas de coordinación muscular (ataxia), pero otros pueden incluir lo siguiente:

  • Deterioro del movimiento y la coordinación, como marcha inestable y pérdida del equilibrio
  • Balbuceos, hablar de manera lenta o en voz baja (disartria)
  • Alteraciones visuales, como visión doble o borrosa, y dificultad para enfocar los ojos
  • Dificultad para tragar (disfagia) o masticar
  • Cambios en el habla, como habla arrastrada

Signos y síntomas generales

Además, el principal signo de la atrofia multisistémica es la insuficiencia autonómica, que puede causar problemas con las funciones corporales que no se controlan. Es posible que esto incluya lo siguiente:

Hipotensión (ortostática) postural

La hipotensión postural es una forma de presión arterial baja que te hace sentir mareado o con aturdimiento, o, incluso, puedes desmayarte cuando te levantas después de haber estado sentado o acostado. No todo el mundo con atrofia multisistémica sufre de hipotensión postural.

También puedes manifestar niveles de hipertensión arterial peligrosamente altos mientras estás acostado (hipertensión decúbito supino).

Disfunción urinaria e intestinal

  • Estreñimiento
  • Pérdida del control de la vejiga o de los intestinos (incontinencia)

Cambios en la producción de sudor

  • Menor producción de sudor
  • Intolerancia al calor debido a la reducción de la sudoración
  • Deterioro del control de la temperatura corporal, que a menudo provoca manos o pies fríos

Trastornos del sueño

  • Sueño agitado debido a sueños que te hacen moverte
  • Respiración anormal de noche o ruidos respiratorios fuertes (estridor)

Disfunción sexual

  • Incapacidad para lograr o mantener una erección (impotencia)
  • Pérdida de la libido

Problemas cardiovasculares

  • Cambios de color en las manos y los pies debido a la acumulación de sangre

Problemas psiquiátricos

  • Dificultad para controlar las emociones, como reír o llorar de forma inapropiada

Cuándo debes consultar con un médico

Si presentas alguno de los signos y síntomas asociados a la atrofia multisistémica, consulta con tu médico para que te evalúe y te brinde un diagnóstico. Si ya te diagnosticaron la afección, consulta con tu médico si aparecen nuevos síntomas o si los síntomas existentes empeoran.

Causas

Se desconoce la causa de la atrofia multisistémica. Algunos investigadores están estudiando si existe un posible componente hereditario o una toxina ambiental relacionada con el proceso de la enfermedad, pero no hay evidencia importante que respalde estas teorías.

La atrofia multisistémica causa el deterioro y encogimiento (atrofia) de algunas partes del cerebro (cerebelo, núcleos basales y tronco encefálico) que afectan las funciones corporales internas y el control motor.

Al examinarlo en el microscopio, en el tejido cerebral dañado de las personas con atrofia multisistémica se ven células nerviosas (neuronas) que contienen una cantidad anormal de una proteína llamada alfa-sinucleína. Algunas investigaciones sugieren que en la atrofia multisistémica puede haber acumulaciones excesivas de esta proteína.

Complicaciones

La progresión de la atrofia multisistémica varía, pero la afección no entra en remisión. A medida que el trastorno avanza, las actividades diarias se vuelven cada vez más difíciles.

Estas son algunas de las posibles complicaciones:

  • Problemas respiratorios durante el sueño
  • Lesiones por caídas debido a la falta de equilibrio o a desmayos
  • Inmovilidad progresiva que puede llevar a problemas secundarios, como daño a la superficie de la piel
  • Pérdida de la capacidad de cuidarse a sí mismo en las actividades diarias
  • Parálisis de las cuerdas vocales, que dificulta el habla y la respiración
  • Aumento de la dificultad para tragar

Las personas suelen vivir de 7 a 10 años tras la aparición de los primeros síntomas de atrofia multisistémica. Sin embargo, la tasa de supervivencia con atrofia multisistémica varía mucho. La muerte generalmente se debe a problemas respiratorios, infecciones o coágulos sanguíneos en los pulmones (embolia pulmonar).

Atrofia multisistémica (AMS) - atención en Mayo Clinic

Sept. 22, 2022
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