Meduloblastoma

El meduloblastoma es un tumor cerebral canceroso (maligno) que comienza en la parte inferior trasera del cerebro, denominada «cerebelo». El cerebelo participa en la coordinación muscular, el equilibrio y el movimiento.

El meduloblastoma tiende a diseminarse a través del líquido cefalorraquídeo, el líquido que rodea y protege tanto el cerebro como la médula espinal, hacia otras partes que rodean el cerebro y la médula espinal. Rara vez, este tumor se disemina a otras partes del cuerpo.

El meduloblastoma es un tipo de tumor embrionario, tumor que comienza en las células fetales (células embrionarias) del cerebro. En función de los diferentes tipos de mutaciones genéticas, existen, al menos, cuatro subtipos de meduloblastoma. Si bien el meduloblastoma no es hereditario, los síndromes, como el síndrome de Gorlin o el síndrome de Turcot, podrían aumentar el riesgo de tener un meduloblastoma.

Los signos y síntomas del meduloblastoma pueden comprender dolores de cabeza, náuseas, vómitos, cansancio, mareos, visión doble, falta de coordinación, marcha inestable y otros problemas. Estos síntomas pueden relacionarse con el propio tumor o pueden deberse al aumento de la presión dentro del cerebro.

El meduloblastoma puede aparecer a cualquier edad, aunque, en general, aparece en niños pequeños. Si bien el meduloblastoma es poco frecuente, es el tumor cerebral canceroso más frecuente en los niños. Los niños deben concurrir a un centro para que los atienda un equipo de pediatras especializados con experiencia y pericia en tumores cerebrales pediátricos, con acceso a la última tecnología y a tratamientos para niños.

Diagnóstico

El proceso de diagnóstico normalmente comienza con la revisión de la historia clínica y el análisis de los signos y síntomas. Las pruebas y los procedimientos que se usan para diagnosticar el meduloblastoma pueden ser:

  • Examen neurológico. Durante este procedimiento, se evaluarán la visión, la audición, el equilibrio, la coordinación y los reflejos. Esto ayuda a determinar qué parte del cerebro podría estar afectada por el tumor.
  • Pruebas de diagnóstico por imágenes. Las pruebas de diagnóstico por imágenes pueden ayudar a determinar la ubicación y el tamaño del tumor cerebral. Estas pruebas también son muy importantes para identificar la presión o la obstrucción de las vías del líquido cefalorraquídeo. Se puede realizar una exploración por tomografía computarizada o una resonancia magnética de inmediato. Estas pruebas suelen utilizarse para diagnosticar tumores cerebrales. También se pueden utilizar técnicas de avanzada, como la resonancia magnética de perfusión y la espectroscopia de resonancia magnética.
  • Análisis de muestra de tejido (biopsia). En general, la biopsia no se realiza, pero puede recomendarse si las pruebas de diagnóstico por imágenes no son típicas del meduloblastoma. La muestra de tejido sospechoso se estudia en un laboratorio para determinar los tipos de células.
  • Extracción de líquido cefalorraquídeo para analizar (punción medular). Este procedimiento, que también se denomina «punción lumbar», consiste en insertar una aguja entre dos huesos en la parte baja de la columna vertebral para extraer líquido cefalorraquídeo de alrededor de la médula espinal. El líquido se analiza en busca de células tumorales u otras anomalías. Esta prueba solo se realiza después de controlar la presión en el cerebro o de extraer el tumor.

Tratamiento

El tratamiento de un meduloblastoma suele comprender una cirugía seguida de radioterapia o de quimioterapia, o ambas. La edad y el estado de salud general; la ubicación, el subtipo, el grado y la extensión del tumor; así como otros factores, influyen en las decisiones de tratamiento. Algunas de las opciones son:

  • Cirugía para reducir la acumulación de líquido en el cerebro. Un meduloblastoma puede crecer y obstruir el flujo de líquido cefalorraquídeo, lo que puede provocar una acumulación de líquido que ejerce presión en el cerebro (hidrocefalia). Se puede recomendar una cirugía para crear una vía por donde el líquido pueda salir del cerebro (drenaje ventricular externo o derivación ventriculoperitoneal). A veces, este procedimiento se puede combinar con una cirugía para extirpar el tumor.
  • Cirugía para extraer el meduloblastoma. Un cirujano cerebral (neurocirujano) pediátrico o de adultos extrae el tumor con cuidado de no dañar los tejidos cercanos. Sin embargo, a veces, no es posible extraer el tumor por completo, dado que el meduloblastoma se forma cerca de estructuras fundamentales profundas del cerebro. Todos los pacientes con meduloblastoma deben recibir tratamientos adicionales después de la cirugía para atacar las células restantes.
  • Radioterapia. Un oncólogo radioterápico pediátrico o para adultos administra radioterapia en el cerebro y la médula espinal mediante haces de alta energía, como rayos X o protones, para eliminar las células cancerosas. Se puede utilizar radioterapia estándar, pero mediante la terapia con rayo de protones, disponible en unos pocos de los principales centros de cuidado de la salud de los Estados Unidos, se administran dosis mayores de radiación dirigidas a los tumores cerebrales, lo que minimiza la exposición de los tejidos sanos cercanos a la radiación.
  • Quimioterapia. La quimioterapia usa medicamentos para matar las células del tumor. En general, los niños y adultos con meduloblastoma reciben estos medicamentos a través de una inyección en una vena (quimioterapia intravenosa). Se puede recomendar quimioterapia después de una cirugía o de un tratamiento de radioterapia, o, en ciertos casos, al mismo tiempo que la radioterapia. En algunos casos, se puede utilizar quimioterapia de dosis alta seguida de rescate de células madre (trasplante de células madre en el que se utilizan las propias células madre del paciente).
  • Ensayos clínicos. En los ensayos clínicos, se inscriben participantes elegibles para estudiar la eficacia de tratamientos nuevos o nuevas maneras de utilizar tratamientos existentes, como diferentes combinaciones o momentos para administrar radioterapia y quimioterapia. Estos estudios brindan la oportunidad de probar las últimas opciones de tratamiento, pero es posible que no se conozcan los riesgos de los efectos secundarios. Pídele al médico que te aconseje.