Descripción general

Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos son un tipo de cáncer poco frecuente que se presenta en el recubrimiento de los nervios que se extienden desde la médula espinal al resto del cuerpo. Anteriormente, los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos se llamaban «neurofibrosarcomas».

Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo, pero lo más frecuente es que aparezcan en los tejidos profundos de los brazos, de las piernas y del tronco. Tienden a causar dolor y debilidad en la zona afectada, y también pueden provocar la formación de un bulto o una masa que aumenta de tamaño.

Estos tumores normalmente se tratan con cirugía. En determinados casos, también se pueden recomendar la radioterapia y la quimioterapia.

Síntomas

Los signos y síntomas de los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos comprenden:

  • Dolor en la zona afectada
  • Debilidad al intentar mover la parte del cuerpo afectada
  • Un bulto de tejido que aumenta de tamaño debajo de la piel

Cuándo consultar al médico

Pide una consulta con el médico si tienes signos y síntomas persistentes que te preocupen. Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos son poco frecuentes, por lo que es posible que el médico investigue las causas más frecuentes de tus síntomas.

Causas

No queda claro cuál es la causa de la mayoría de los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos.

Los médicos saben que estos tipos de cáncer comienzan cuando una célula del revestimiento protector que rodea un nervio produce un error (mutación) en el ADN. La mutación le indica a la célula que se multiplique rápido y que siga viviendo cuando normalmente otras células morirían. La acumulación de células forma un tumor que puede crecer hasta invadir el tejido circundante o extenderse a otras partes del cuerpo.

Factores de riesgo

Los factores que aumentan el riesgo de tener tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos comprenden los siguientes:

  • Radioterapia previa para el cáncer. Se pueden formar tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos en la zona tratada con radiación 10 a 20 años después del tratamiento.
  • Tumores de los nervios no cancerosos. Se pueden formar tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos a partir de tumores de los nervios no cancerosos (benignos), como un neurofibroma.
  • Una afección hereditaria que aumente el riesgo de tener tumores en los nervios. Los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos se presentan con mayor frecuencia en las personas que padecen neurofibromatosis 1.