Descripción general

La esclerodermia limitada, también conocida como «síndrome de CREST», es un subtipo de esclerodermia, una enfermedad cuyo nombre significa «endurecimiento de la piel».

Los cambios en la piel relacionados con la esclerodermia limitada suelen producirse solo en los antebrazos y en la parte inferior de las piernas, debajo de los codos y las rodillas, y, a veces, en el rostro y el cuello. La esclerodermia limitada también puede afectar el tubo digestivo, el corazón, los pulmones o los riñones.

Los problemas causados por la esclerodermia limitada pueden ser leves. Sin embargo, a veces la enfermedad afecta los pulmones o el corazón, con resultados que pueden ser graves. La esclerodermia limitada no tiene cura conocida. El tratamiento se centra en controlar los síntomas, prevenir complicaciones graves y mejorar la calidad de vida.

Síntomas

Mientras algunas variedades de esclerodermia se presentan rápidamente, los signos y síntomas de esclerodermia limitada se manifiestan gradualmente. Algunos de ellos son:

  • Piel tirante y endurecida. En la esclerodermia limitada, los cambios en la piel afectan, por lo general, solo a los brazos y las piernas, incluso los dedos de las manos y los pies, y a veces la cara y el cuello. La piel puede verse brillante al estar tensada sobre el hueso que está por debajo. Puede ser difícil doblar los dedos o abrir la boca.
  • Fenómenos de Raynaud. Este trastorno se produce cuando los vasos sanguíneos pequeños de los dedos de las manos y de los pies sufren espasmos en respuesta al estrés emocional o por baja temperatura, y obstruyen el flujo de sangre. En la mayoría de las personas, la piel se vuelve blanca antes de tornarse azul, fría y entumecida.

    Cuando la circulación mejora, la piel suele enrojecerse y puede palpitar u hormiguear. Los fenómenos de Raynaud son, con frecuencia, los primeros signos de esclerodermia limitada, pero muchas personas que tienen Raynaud nunca manifiestan la esclerodermia.

  • Manchas rojas o arrugas en la piel. La hinchazón de vasos sanguíneos diminutos cerca de la superficie de la piel produce estas pequeñas manchas o líneas rojas (telangectasias). No son dolorosas y se producen, principalmente, en las manos y en la cara.
  • Bultos debajo de la piel. La esclerodermia limitada puede hacer que se formen depósitos diminutos de calcio (calcinosis) debajo de la piel, principalmente en los codos, las rodillas y los dedos de las manos. Puedes ver y sentir estos depósitos, que a veces pueden volverse sensibles al tacto o infectarse.
  • Dificultades para tragar. La esclerodermia limitada suele provocar problemas en el tubo que conecta la boca y el estómago (esófago). El funcionamiento deficiente de los músculos del esófago superior e inferior puede dificultar la deglución y permitir que los ácidos del estómago retrocedan hacia el esófago, provocando ardor de estómago, inflamación y cicatrización de los tejidos esofágicos.

Cuándo consultar al médico

La detección temprana de la esclerodermia limitada puede ayudar a prevenir complicaciones graves. Consulta con el médico si tienes algún indicio de la enfermedad.

Causas

Se desconoce la causa, pero se cree que la esclerodermia limitada es un trastorno autoinmunitario en el que el sistema inmunitario se vuelve en contra del cuerpo. El sistema inmunitario parece estimular la producción excesiva de colágeno, componente clave del tejido conjuntivo. Esta sobreproducción de colágeno se acumula en la piel y los órganos internos, lo que provoca que no funcionen de manera normal.

Factores de riesgo

  • Sexo. Las mujeres son mucho más propensas que los hombres a padecer esclerodermia limitada.
  • Edad. La esclerodermia limitada es más frecuente entre los 30 y los 50 años de edad.
  • Raza. En los Estados Unidos, la esclerodermia limitada suele ser más grave en los afroamericanos y los indígenas estadounidenses que en las personas de raza blanca.
  • Factores genéticos. Si alguien de tu familia tiene una enfermedad autoinmunitaria (tal como lupus, artritis reumatoide o la enfermedad de Hashimoto), tienes un mayor riesgo de padecer esclerodermia limitada.
  • Exposición a toxinas. Ciertas sustancias tóxicas, como el cloruro de polivinilo, el benceno, la sílice y el tricloroetileno, pueden desencadenar esclerodermia en las personas que tienen una predisposición genética a presentar la enfermedad.

Complicaciones

Los signos visibles de la esclerodermia limitada (piel engrosada y tirante en los dedos, las manos y el rostro) pueden cambiar tu aspecto físico, dificultar las tareas diarias (como abrir un frasco o afeitarse) e incluso afectar el habla. Pero las complicaciones más graves suelen ocurrir debajo de la piel.

  • Problemas gastrointestinales. Los cambios en el funcionamiento de los músculos del esófago pueden causar dificultad para tragar y ardor de estómago crónico. Cuando la esclerodermia limitada afecta el intestino, puedes tener estreñimiento, diarrea, hinchazón después de las comidas, adelgazamiento involuntario y desnutrición.
  • Úlceras en los dedos de las manos y de los pies. El fenómeno de Raynaud grave puede obstruir el flujo sanguíneo hacia los dedos de las manos y de los pies, lo que causa úlceras que pueden ser difíciles de sanar. Asimismo, la presencia de vasos sanguíneos anormales o estrechados combinada con el fenómeno de Raynaud grave puede provocar gangrena en los dedos de las manos o de los pies, lo que podría requerir amputación.
  • Daño pulmonar. La esclerodermia limitada puede provocar diversos problemas en los pulmones. En algunos casos, se acumula un exceso de colágeno en el tejido entre los sacos de aire de los pulmones, lo que aumenta la rigidez y disminuye la capacidad de funcionamiento del tejido pulmonar.

    Con el aumento de la presión en las arterias que se encuentran entre el corazón y los pulmones, el corazón debe hacer un mayor esfuerzo y, con el tiempo, se debilita.

  • Problemas de corazón. La formación de cicatrices en el tejido del corazón puede causar un ritmo cardíaco anormal (arritmia) y, en raras ocasiones, la inflamación del músculo cardíaco (miocarditis).
  • Problemas renales. Aunque el daño renal es más frecuente en otras formas de esclerodermia, también puede presentarse en la esclerodermia limitada. El primer indicio puede ser la presión arterial alta. La restricción del flujo sanguíneo hacia los riñones puede provocar crisis renales que, si no se tratan, pueden producir insuficiencia renal.
  • Problemas en los dientes. Debido al estiramiento intenso de la piel del rostro, puede resultarte difícil abrir la boca lo suficiente como para lavarte los dientes. El reflujo ácido puede destruir el esmalte dental, y los cambios en el tejido de las encías pueden hacer que los dientes se aflojen o, incluso, se caigan.
  • Sequedad en los ojos y la boca. La esclerodermia limitada puede provocar sequedad intensa en los ojos y la boca.

May 18, 2017
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