Panorama general

La enfermedad de Behcet, también llamada síndrome de Behcet, es un trastorno poco frecuente que causa la inflamación de los vasos sanguíneos en todo el cuerpo.

Esta enfermedad puede provocar numerosos signos y síntomas que, inicialmente, no parecerían estar relacionados. Pueden incluir llagas en la boca, inflamación de los ojos, erupciones y lesiones en la piel, y llagas genitales. Los efectos de la enfermedad de Behcet varían de persona a persona, y pueden curarse solos.

El tratamiento consiste de medicamentos para reducir los signos y síntomas de la enfermedad y prevenir complicaciones graves, como la ceguera.

Síntomas

Los síntomas de la enfermedad de Behcet varían de persona a persona. Puede desaparecer y reaparecer por sí sola. Los síntomas pueden volverse menos intensos con el tiempo. Tus signos y síntomas dependen de qué partes de tu cuerpo estén afectadas.

Entre las partes comúnmente afectadas por la enfermedad de Behcet se incluyen:

  • La boca. El signo más común de esta enfermedad es la presencia de llagas dolorosas en la boca similares a las aftas Comienzan como lesiones bucales redondeadas y en relieve que rápidamente se transforman en úlceras dolorosas. Las llagas se curan en un lapso de una a tres semanas, aunque son recurrentes.
  • La piel.Los problemas dermatológicos pueden variar. Algunas personas pueden presentar llagas parecidas al acné en el cuerpo. Otras pueden tener nódulos dolorosos, enrojecidos y en relieve en la piel, especialmente en la parte inferior de las piernas.
  • Los genitales. Las personas que padecen la enfermedad de Behcet pueden presentar llagas en la zona genital. Estas llagas, rojas y abiertas, se encuentran normalmente en el escroto o la vulva. Generalmente son dolorosas y pueden dejar cicatrices.
  • Los ojos. La enfermedad de Behcet puede causar inflamación ocular — una afección llamada uveítis. La uveítis causa visión borrosa, enrojecimiento y dolor en uno de los ojos o en ambos. En las personas con la enfermedad de Behcet, esta afección puede ser recurrente.
  • Las articulaciones. En las personas con la enfermedad de Behcet, el dolor y la inflamación de las articulaciones a menudo afectan las rodillas. También pueden afectar los tobillos, codos y muñecas. Los signos y síntomas pueden durar de una a tres semanas y desaparecer por sí solos.
  • El sistema vascular. La enfermedad de Behcet puede provocar una inflamación en los vasos sanguíneos (venas y arterias) que causa enrojecimiento, dolor e inflamación en las piernas o los brazos cuando se forma un coágulo sanguíneo. La inflamación de las grandes arterias puede conducir a complicaciones como aneurismas y estrechamiento u obstrucción del vaso sanguíneo.
  • El sistema digestivo. La enfermedad de Behcet puede causar una variedad de signos y síntomas que comprometen el sistema digestivo, incluyendo dolor abdominal, diarrea y sangrado.
  • El cerebro. La enfermedad de Behcet puede provocar inflamación en el cerebro y el sistema nervioso, que se manifiesta como dolor de cabeza, fiebre, desorientación, problemas de equilibrio o accidentes cerebrovasculares.

Cuándo consultar al médico

Pide una consulta con tu médico si observas algún signo o síntoma inusual que podría indicar la presencia de la enfermedad de Behcet. Si se te ha diagnosticado la enfermedad de Behcet, consulta con tu médico si observas signos o síntomas nuevos.

Causas

Nadie sabe con exactitud qué causa la enfermedad de Behcet. Pero puede ser un trastorno autoinmune, lo que significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error algunas de sus propias células sanas. La genética y los factores ambientales también podrían influir. Se han encontrado distintos genes asociados con la enfermedad. Algunos investigadores consideran que un virus o bacteria puede ser el desencadenante de la enfermedad de Behcet en personas que tienen ciertos genes que las hacen susceptibles.

Factores de riesgo

Los factores que pueden aumentar el riesgo de tener la enfermedad de Behcet incluyen:

  • Edad. Generalmente, la enfermedad de Behcet afecta a hombres y mujeres entre los 20 y 40 años, aunque los niños y adultos mayores también pueden tener esta afección.
  • El lugar donde vives. Las personas de países del Medio Oriente y Lejano Oriente, entre los que se incluyen Turquía, Irán, Japón y China, son más propensas a desarrollar la enfermedad de Behcet.
  • Sexo. Si bien la enfermedad de Behcet afecta a hombres y mujeres, generalmente es más grave en los hombres.
  • Genes. Tener ciertos genes se asocia a un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad de Behcet.

Complicaciones

Las complicaciones del síndrome de Behcet dependen de los signos y síntomas que presentes.. Por ejemplo, la uveítis sin tratar puede causar disminución de la visión e incluso ceguera. Las personas que presentan signos y síntomas del síndrome de Behcet deben consultar periódicamente a un oculista (oftalmólogo) porque el tratamiento ayuda a prevenir esta complicación.

Nov. 10, 2018
References
  1. Singer OV. Cogan and Behcet's syndromes. Rheumatic Diseases Clinics of North America. 2015;41:75.
  2. Smith EL, et al. Clinical manifestations and diagnosis of Behcet's syndrome. http://www.update.com/home. Accessed Dec. 20, 2015.
  3. Smith EL, et al. Pathogenesis of Behcet's syndrome. http://www.update.com/home. Accessed Dec. 20, 2015.
  4. Smith EL, et al. Treatment of Behcet's syndrome. http://www.update.com/home. Accessed Dec. 20, 2015.
  5. Alibaz-Oner F, et al. Behcet disease with vascular involvement: Effects of different therapeutic regimens on the incidence of new relapses. Medicine. 2014;94:1.
  6. Zierhut M, et al. Therapy for ocular Behcet's disease. Ocular Immunology and Inflammation. 2014;22:64.
  7. Caso F, et al. Biological treatments in Behcet's Disease: Beyond anti-TNF therapy.Mediators of Inflammation. 2014;Article 107421:1.