打印 概述肾上腺脑白质营养不良是一种遗传性（基因性）疾病，会损害大脑神经细胞的绝缘膜（髓鞘）。 肾上腺脑白质营养不良（ALD）令您的身体无法分解极长链脂肪酸（VLCFA），导致饱和 VLCFA 在大脑、神经系统和肾上腺中积聚。 ALD 的最常见类型是因 X 染色体上的遗传缺陷所致的 X 连锁 ALD。X 连锁 ALD 由女性携带，但对男性的影响更加严重。 X 连锁 ALD 的形式包括： 儿童期发病的 ALD。这类 X 连锁 ALD 通常发生在 4 到 10 岁之间。大脑白质逐渐受损（脑白质营养不良），且症状随时间而恶化。如果不及早诊断，儿童期发病的 ALD 可能会在 5 至 10 年内导致死亡。 艾迪生病。ALD 患者的激素分泌腺体（肾上腺）通常无法产生足够的类固醇（肾上腺功能不全），从而导致被称为“艾迪生病”的 X 连锁 ALD。 肾上腺脊髓神经病。成年后发病的 X 连锁 ALD 相对没有那么严重，且发展较慢，其症状包括步态僵硬以及膀胱和肠功能障碍。携带 ALD 的女性可能会出现轻度的肾上腺脊髓神经病。 产品与服务书籍：《妙佑医疗国际家庭健康手册》第 5 版简报：妙佑医疗国际卫生来信 — 数字版显示妙佑医疗国际的更多产品 来自妙佑医疗国际员工 在 Mayo Clinic 治疗 申请预约 诊断与治疗 Feb. 07, 2020 打印 Living with 肾上腺脑白质营养不良? Connect with others like you for support and answers to your questions in the Transplants support group on Mayo Clinic Connect, a patient community. Transplants Discussions This and That and Talk - My Transplant 1670 Replies Tue, May 14, 2024 chevron-right My Bone Marrow Transplant (BMT/SCT) story: Will you share yours? 377 Replies Mon, May 13, 2024 chevron-right Liver transplant - Let's support each other 1568 Replies Sun, May 05, 2024 chevron-right See more discussions 显示参考文献 Adrenoleukodystrophy information page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Adrenoleukodystrophy-Information-Page. Accessed Sept. 26, 2017. National Library of Medicine. X-linked adrenoleukodystrophy. Genetics Home Reference. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-adrenoleukodystrophy. Accessed Sept. 26, 2017. Kliegman RM, et al. Adrenocortical insufficiency. In: Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, Pa.: Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed Sept. 26, 2017. Tran C, et al. Long-term outcome of patients with X-linked adrenoleukodystrophy: A retrospective cohort study. European Journal of Paediatric Neurology. 2017;21:600. Wanders RJ, et al. Adrenoleukodystrophy. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Sept. 27, 2017. Riggin EA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic, Rochester, Minn. July 20, 2017. Eichler F, et al. Hematopoietic stem-cell gene therapy for cerebral adrenoleukodystrophy. The New England Journal of Medicine. In press. Accessed Oct. 22, 2017. 相关 产品与服务 书籍：《妙佑医疗国际家庭健康手册》第 5 版 简报：妙佑医疗国际卫生来信 — 数字版 显示更多来自妙佑医疗国际的产品和服务 肾上腺脑白质营养不良症状与病因诊断与治疗医生与科室在 Mayo Clinic 治疗 Advertisement 妙佑医疗国际不为任何公司或产品背书。广告收入为我们的非营利使命提供支持。 广告与赞助政策 政策 机会 广告选择 妙佑医疗国际出版社 浏览妙佑医疗国际出版社提供的畅销书以及书籍和简报的特别优惠。 《妙佑医疗国际论失禁》（Mayo Clinic on Incontinence） - 妙佑医疗国际出版社《妙佑医疗国际论失禁》（Mayo Clinic on Incontinence）《糖尿病基本知识》 - 妙佑医疗国际出版社《糖尿病基本知识》妙佑医疗国际论平衡和听觉 - 妙佑医疗国际出版社妙佑医疗国际论平衡和听觉妙佑医疗国际免费饮食方案评估 - 妙佑医疗国际出版社妙佑医疗国际免费饮食方案评估妙佑医疗国际健康通讯 — 免费书籍 - 妙佑医疗国际出版社妙佑医疗国际健康通讯 — 免费书籍 CON-20369148 患者护理和健康信息 疾病与状况 肾上腺脑白质营养不良