Descripción general

La parálisis supranuclear progresiva es un trastorno cerebral poco común que causa graves problemas para caminar, el equilibrio y los movimientos oculares, y más adelante para tragar. El trastorno es el resultado del deterioro de las células de zonas del cerebro que controlan el movimiento del cuerpo, la coordinación, el pensamiento y otras funciones importantes. La parálisis supranuclear progresiva también se llama síndrome de Steele-Richardson-Olszewski.

La parálisis supranuclear progresiva empeora con el tiempo y puede causar complicaciones potencialmente mortales, como la neumonía y problemas de deglución. No existe una cura para la parálisis supranuclear progresiva; por lo tanto, el tratamiento se centra en controlar los signos y síntomas.

Síntomas

Los signos y síntomas característicos de la parálisis supranuclear progresiva incluyen los siguientes:

  • Pérdida del equilibrio al caminar. Puede haber una tendencia a caerse hacia atrás durante la etapa inicial de la enfermedad.
  • Una incapacidad para dirigir correctamente la mirada. Podrías no ser capaz de mirar hacia abajo o tener visión borrosa o doble. Esta dificultad para enfocar los ojos puede provocar que algunas personas derramen comida o parezcan no interesadas en la conversación debido al escaso contacto visual.

Otros signos y síntomas de la parálisis supranuclear progresiva varían y pueden parecerse a los de la enfermedad de Parkinson y la demencia. Generalmente, empeoran con el tiempo y pueden incluir los siguientes:

  • Rigidez (especialmente del cuello) y movimientos torpes
  • Caídas, especialmente hacia atrás
  • Habla lenta o arrastrada
  • Problemas para tragar, lo cual puede causar arcadas o atragantamiento
  • Sensibilidad a la luz brillante
  • Alteraciones del sueño
  • Pérdida de interés en actividades placenteras
  • Conducta impulsiva, o reír o llorar sin ningún motivo
  • Dificultades con el razonamiento, para resolver problemas y tomar decisiones
  • Depresión y ansiedad
  • Una expresión facial de sorpresa o miedo, provocada por la rigidez de los músculos faciales
  • Mareos

Cuándo debes consultar a un médico

Haz una cita con el médico si experimentas alguno de los signos y síntomas mencionados anteriormente.

Causas

Se desconoce la causa de la parálisis supranuclear progresiva. Los signos y síntomas de este trastorno son consecuencia del deterioro de las células en zonas del cerebro, especialmente las que ayudan a controlar los movimientos del cuerpo y el pensamiento.

Los investigadores descubrieron que las neuronas cerebrales deterioradas de las personas que padecen una parálisis supranuclear progresiva tienen cantidades excesivas de una proteína llamada tau. Los grupos de proteína tau también se encuentran en otros trastornos neurodegenerativos, como la enfermedad de Alzheimer.

En raras ocasiones, la parálisis supranuclear progresiva se produce dentro de una familia. Sin embargo, no hay un vínculo genético claro, y la mayoría de las personas que tienen parálisis supranuclear progresiva no heredaron el trastorno.

Factores de riesgo

El único factor de riesgo comprobado de la parálisis supranuclear progresiva es la edad. La afección suele afectar a personas que tienen entre 65 y 80 años aproximadamente. Prácticamente se desconoce en personas menores de 40 años.

Complicaciones

Las complicaciones de la parálisis supranuclear progresiva se deben principalmente a la lentitud y a la dificultad para mover los músculos. Estas complicaciones podrían incluir:

  • Caídas, que pueden provocar lesiones en la cabeza, fracturas y otras lesiones
  • Dificultad para enfocar los ojos, que también puede causar lesiones
  • Dificultad para dormir, lo que puede provocar una sensación de cansancio y tener mucho sueño durante el día
  • Dificultad para mirar luces brillantes
  • Problemas para tragar, que pueden causar atragantamiento o inhalación de alimentos o líquidos por las vías respiratorias (aspiración)
  • Neumonía, que puede estar provocada por la aspiración y es la causa más común de muerte en personas con parálisis supranuclear progresiva
  • Comportamientos impulsivos: por ejemplo, pararse sin esperar ayuda, lo que puede causar caídas

Para evitar los riesgos de atragantamiento, el médico puede recomendar una sonda de alimentación. Para evitar las lesiones provocadas por las caídas, podría usarse un andador o una silla de ruedas.

Parálisis supranuclear progresiva - atención en Mayo Clinic

May 18, 2022
  1. Factor SA, et al. Progressive supranuclear palsy (PSP): Clinical features and diagnosis. https://www.uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 18, 2022.
  2. Progressive supranuclear palsy fact sheet. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/psp/detail_psp.htm. Accessed Jan. 18, 2022.
  3. Progressive supranuclear palsy. The Association for Frontotemporal Degeneration. https://www.theaftd.org/understandingftd/disorders/psp. Accessed Jan. 18, 2022.
  4. Colosimo C, et al. Fifty years of progressive supranuclear palsy. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. 2014; doi:10.1136/jnnp-2013-305740.
  5. Armstrong MJ. Movement Disorders. 2018; doi.org/10.1007/s11910-018-0819-5.
  6. Ferri FF. Progressive supranuclear palsy. In: Ferri's Clinical Advisor 2022. Elsevier; 2022. https://www.clinicalkey.com. Accessed Jan. 19, 2022.
  7. Coughlin DG, et al. Progressive supranuclear palsy: Advances in diagnosis and management. Parkinsonism and Related Disorders. 2020; doi:10.1016/j.parkreldis.2020.04.014.
  8. Whitwell JL, et al. An evaluation of the progressive supranuclear palsy speech/language variant. Movement Disorders Clinical Practice. 2019; doi:10.1002/mdc3.12796.
  9. Moretti DV. Available and future treatments for atypical parkinsonism. A systematic review. CNS Neuroscience and Therapeutics. 2018; doi:10.1111/cns.13068.
  10. Network of Support. CurePSP. https://www.psp.org/ineedsupport/supportgroups/. Accessed Jan. 19, 2022.
  11. Jensen NA. Allscripts EPSi. Mayo Clinic. Oct. 15, 2021.
  12. Factor SA, et al. Progressive supranuclear palsy: Management and prognosis. https://uptodate.com/contents/search. Accessed Jan. 19, 2022.
  13. Whitwell JL, et al. [18F]AV-1451 Tau positron emission tomography in progressive supranuclear palsy. Movement Disorders. 2017; doi:10.1002/mds.26834.
  14. Josephs KA. Key emerging issues in progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. Journal of Neurology. 2015; doi:10.1007/s00415-015-7682-y.
  15. Josephs KA, et al. The evolution of primary progressive apraxia of speech. Brain. 2014; doi: 10.1093/brain/awu223.