概述

三尖瓣闭锁是一种出生时存在(先天性)的心脏缺陷,由于心脏腔室之间的瓣膜(三尖瓣)未形成所致。相反,心腔之间出现实体组织,限制血液流动并导致右下心腔(心室)发育不全。

患有三尖瓣闭锁的婴儿、儿童或成人体内氧气不足。患者易于疲倦,经常呼吸急促、肤色发青。

三尖瓣闭锁的治疗需要多次手术。大多数三尖瓣闭锁患儿经手术治疗后完全可以长大成人,但通常需要进行后续手术。

症状

三尖瓣闭锁症状在出生后不久变得明显可能包括:

  • 皮肤和嘴唇发青(发绀)
  • 呼吸困难
  • 容易疲劳,特别喂食期间
  • 生长缓慢和体重增长不良

一些患三尖瓣闭锁的婴儿和老年人还出现心力衰竭症状,包括:

  • 疲劳和虚弱
  • 气短
  • 腿部、脚踝和足部肿胀(水肿)
  • 腹部肿胀(腹水)
  • 体液潴留所致体重骤增

何时就诊

如果您发现自己或您的孩子出现上述任何症状,请告诉医生。

病因

三尖瓣闭锁发生在胎儿心脏发育期间。一些遗传因素(如唐氏综合征)可能增加婴儿患先天性心脏病(如三尖瓣闭锁)的风险,但先天性心脏病的原因通常不明。

心脏的工作原理

心脏可分为右心房、右心室、左心房和左心室四个腔室。右侧心脏将血液输送到肺部,然后在肺部吸收氧气,最后再循环到左侧心脏。左侧心脏将血液泵入一条大血管(主动脉)中,通过循环将富氧血输送到身体其他部位。

心脏瓣膜负责控制进出心脏的血流。心脏瓣膜打开后会允许血液进入下个腔室或某个动脉中,关闭后便会阻止血液回流。

当出现问题时

在三尖瓣闭锁中,由于三尖瓣缺失,心脏右侧不能向肺泵送足够血液。一片组织阻断血液从右心房流至右心室。作为结果,右心室通常小且欠发育(发育不全)。

血液反而从右心房经两个心房之间心肌壁(隔膜)内的孔流至左心房。这个孔可能是心脏缺损(房间隔缺损),也可能是原应在出生后不久闭合的一个天然开口的扩大(卵圆孔未闭或动脉导管未闭)。出现三尖瓣闭锁的婴儿可能需要药物治疗阻止天然开口在出生后闭合,或需要手术创造一个开口。

许多生来出现三尖瓣闭锁的婴儿在心室之间有孔(室间隔缺损)。在这些病例中,部分血液可以流经左心室与右心室之间的孔,然后血液经肺动脉被泵送到肺部。

但是,右心室与肺动脉之间的瓣膜(肺动脉瓣)可能受窄,这可能减少抵肺血流量。如果肺动脉瓣未收窄,并且如果室间隔缺损巨大,过多血液流向肺部,这可能导致心力衰竭。

有些婴儿可能还有其他心脏缺损。

风险因素

大多数情况下,导致先天性心脏缺陷(例如三尖瓣闭锁)的原因不明。不过,有些因素可能会导致婴儿在出生时患有先天性心脏缺陷的风险增大,包括:

  • 母亲在怀孕早期患德国麻疹(风疹)或其他病毒性疾病
  • 父母患有先天性心脏缺陷
  • 受孕时父母育龄较大
  • 母亲患有肥胖症
  • 母体在妊娠期间饮酒
  • 母亲在妊娠前或妊娠期间抽烟
  • 母亲未妥善控制糖尿病
  • 在妊娠期间使用某些类型的药物,例如痤疮药物异维甲酸(Claravis、Amnesteem 等)、部分抗癫痫药物和一些双相障碍药物
  • 患有唐氏综合征,这是一种由多余的 21 号染色体导致的遗传性疾病

并发症

三尖瓣闭锁的危及生命并发症是婴儿组织缺氧(低氧血症)。

在以后的生活中出现并发症

虽然通过治疗可极大改善三尖瓣闭锁患儿的预后,但在以后的生活中还是会出现并发症,包括:

  • 形成可能导致肺动脉阻塞(肺栓塞)或卒中的血凝块
  • 容易在参加活动或运动时感到疲劳
  • 心律异常(心律失常)
  • 肾脏或肝病

预防

Congenital heart defects such as tricuspid atresia usually aren't preventable. If you have a family history of heart defects or a child with a congenital heart defect, a genetic counselor and a cardiologist experienced in congenital heart defects can help you look at risks associated with future pregnancies.

Some steps you can take that might reduce your baby's risk of heart and other birth defects in pregnancy include:

  • Get adequate folic acid. Take 400 micrograms of folic acid daily. This amount, which is often in prenatal vitamins, has been shown to reduce brain and spinal cord defects, and folic acid may help prevent heart defects, too.
  • Talk with your doctor about medication use. Whether you're taking prescription or over-the-counter drugs, an herbal product or a dietary supplement, check with your doctor before using them during pregnancy.
  • Avoid smoking or drinking alcohol during pregnancy. Either can increase the risk of congenital heart defects.
  • Avoid chemical exposure, whenever possible. While you're pregnant, it's best to stay away from chemicals, including cleaning products and paint, as much as you can.