诊断
大动脉转位(也称为 TGA)通常会在婴儿出生前通过常规妊娠超声检查诊断出来。如果不是这样,通常会在出生后不久诊断出来。
婴儿出生后,医务人员会立即对其心脏和肺部进行听诊。对婴儿的心脏进行听诊时,可能会听到心脏发出嗖嗖声(称为杂音)。有些杂音是由进出心脏的血流变化引起的。
检查
诊断大动脉转位的检查包括:
- 超声心动图。 声波形成心脏跳动的图像。超声心动图会显示血液如何流经心脏及心脏瓣膜。其可显示离开心脏的两条主要动脉是否处于正确的位置。如果检查对象是尚未出生的婴儿,则称为胎儿超声心动图。
- 胸部 X 线检查。 这项检查可显示心脏和肺部状况。它本身无法诊断 TGA,但有助于显示心脏的大小。
- 心电图(ECG 或 EKG)。 这项简单检查可显示心脏的跳动情况。医生会将带传感器的黏性贴片放在胸部,有时也会放在手臂和腿部。导线将传感器连接至电脑,以打印或显示检查结果。
- 脉搏血氧测定法。 在指尖放置一个传感器,以记录血液含氧量。氧气太少可能是心脏或肺部状况的体征。
治疗
治疗方法取决于大动脉转位的类型。
完全型大动脉转位又称 d-TGA,所有患病婴儿都需要在出生后不久接受心脏修复手术。
先天性矫正型转位(也称为 l-TGA)的治疗方法取决于:
用药
进行心脏修复手术之前,可能给婴儿一种被称为前列腺素(Prostin Vr Pediatric)的药物。该药物可增加血流量。这有助于更好地融合贫氧血和富氧血。
手术修复 TGA 后,会给予药物来帮助改善心脏功能。可能需要药物来:
外科手术或其他医疗程序
大动脉转位(也称为 TGA)手术通常在出生后几天至几周内进行。所做的具体手术取决于 TGA 的类型。某些先天性矫正型转位患者并不需要进行手术。
治疗方法可能包括:
- 房间隔造口术。 可能立刻进行这种治疗,作为手术前的临时治疗措施。它使用细管和小切口来扩张心脏上腔室之间的一处自然连接。这项治疗帮助混合富氧血和贫氧血,改善婴儿体内的氧气水平。
- 动脉转位术。 这是用于矫正大动脉转位的最常见手术。外科医生把从心脏发出的两条主要动脉移到其正确位置。外科医生还必须移动冠状动脉。如果有其他先天性心脏状况,可能也在这项手术中进行修复。
- 心房转位术。 外科医生在心脏两个上腔室间重新引导血流。在这项手术后,心脏右下腔室必须把血液泵向全身,而不只是肺部。
- 拉斯泰利手术。 如果 TGA 患儿的心脏中还有一个被称为室间隔缺损的孔洞,则可能进行这项手术。外科医生修补该孔洞,将血流从心脏左下腔室重新引向主动脉。这可以让富氧血流向身体。用人工瓣膜将心脏右下腔室与肺动脉连接。
- 双转位术。 这项复杂手术用于治疗先天性矫正型转位。手术调转大动脉的连接,以便让心脏左下腔室能将富氧血泵向主动脉。
先天性 TGA 患儿通常伴有其他心脏状况。可能需要进行其他心脏手术。此外,还可能需要通过手术来治疗 TGA 的并发症。如果 TGA 导致心跳变化,则可能需要使用一种被称为起搏器的装置。
TGA 修复手术后,需要终身定期进行健康检查。接受过先天性心脏状况培训的医生通常会护理大动脉转位患儿。这类医生被称为先天性心脏科医生。
每个病例的情况都不一样。不过,由于手术技术的进步,大动脉转位患儿大多都能在长大后过上积极活跃的生活。
妥善处理与支持
照护患有大动脉转位等严重心脏状况的婴儿,可能是一项重大的挑战。以下建议可能会有所帮助。
- 获取支持。 向家人和朋友求助。与孩子的医护团队沟通,了解您附近有哪些互助组或其他形式的援助。
- 记录孩子的健康史。 写下诊断结果、用药、手术和其他治疗。包括治疗日期以及所有医务人员的姓名和电话号码。这些记录对不熟悉孩子健康史的医务人员也有所帮助。
- 询问有关活动和运动的情况。 手术治疗 TGA 后,可能需要避免进行一些高强度体力活动。请与医务人员讨论哪些运动或活动相对安全。
准备您的预约
危及生命的先天性心脏缺损通常在出生后不久就被诊断出来。可能没有时间为就诊做准备。
如果认为孩子有心脏状况的症状,请咨询医务人员。您可能被转诊给在先天性心脏状况领域训练有素的医生(称为先天性心脏科医生)。
以下信息可以帮助您为任何就诊做好准备。
您可以做什么
如果可能,请他人陪同就诊。有时可能很难记住提供给您的所有信息。陪同者可能会记住一些详细信息。
请列出以下内容:
- 孩子的症状(如有)。 包括看似与大动脉转位无关的症状。还要记录症状开始时间。
- 重要的个人信息,包括先天性心脏缺损家族史。询问您的家族中是否有人天生有心脏状况。
- 要向医务人员咨询的问题。
关于大动脉转位,要向医务人员咨询的一些问题包括:
- 孩子需要手术吗?
- 还有其他哪些治疗方法? 您推荐哪一种?
- 孩子多久需要进行一次健康检查?
- 是否有任何活动限制?
- 是否有我可以带回家的任何信息? 您推荐哪些网站?
如果还有其他问题,请随时提出。
医生可能做些什么
医护团队通常会问您许多问题,例如:
- 您的家族中是否有人天生有心脏状况?
- 是否有任何妊娠并发症?
- 孩子的生长发育是否符合预期的发育里程碑? 如果不确定,请咨询孩子的儿科医生。