塞扎里综合征

诊断

诊断和检测

塞扎里综合征的诊断通常从体格检查开始。检查皮肤有无变化，并检查颈部、腋下和腹股沟有无淋巴结肿大。其他检查和程序包括血液检测、影像学检查和采集组织样本进行实验室检测。

皮肤检查

医务人员会检查皮肤是否有变化。塞扎里综合征通常会导致皮疹和皮肤变化，这些症状发展迅速，并覆盖全身大部分区域。

活检

活检是采集组织样本并在实验室中进行检测的医疗程序。医务人员可能会从受累皮肤处取一小块或多小块样本。该样本会在实验室进行检测，以查找癌细胞。

医务人员还可能建议进行淋巴结活检以查找癌细胞。淋巴结活检需要切除全部或部分淋巴结。

血液检测

用于诊断塞扎里综合征的检测和程序包括以下血液检测：

• 测量血液中的淋巴细胞数量。 全血细胞计数（CBC）可显示淋巴细胞水平是否高于预期值。虽然仅凭此项检查本身不能诊断塞扎里综合征，但淋巴细胞计数升高可能是需要进行进一步检测的信号。
• 寻找塞扎里细胞。 可能通过外周血涂片计算血液样本中的塞扎里细胞数量。塞扎里细胞是塞扎里综合征患者体内出现的癌性 T 淋巴细胞。在显微镜下观察时，塞扎里细胞比正常的淋巴细胞更大。它们的中心（称为细胞核）看起来存在褶皱并带有深沟，使其呈现出脑回样外观。血液中出现大量塞扎里细胞可能意味着患有塞扎里综合征。
• 识别癌细胞表面的蛋白质。 塞扎里细胞表面含有可帮助识别细胞类型的特定蛋白质。这些蛋白质被称为标志物。
• 检查癌细胞 DNA 的变化。 癌症的发生是因为细胞中的 DNA 发生变化。实验室检测可显示癌细胞中存在哪些 DNA 变化。
• 测量乳酸脱氢酶水平。 淋巴瘤患者血液中的乳酸脱氢酶（LDH）水平通常较高。
• 检查病毒。 血液检测可以查找病毒，包括人类免疫缺陷病毒（HIV）、乙型肝炎病毒和丙型肝炎病毒。病毒的存在可能会影响治疗方案的选择。

影像学检查

影像学检查用于生成人体图像。医务人员可能会建议对塞扎里综合征患者进行影像学检查，以检查淋巴结，或查看癌症是否已扩散至器官。可能会对颈部、胸部、腹部和骨盆进行影像学检查。检查可能包括 CT 和正电子发射体层成像（PET）扫描。

治疗

塞扎里综合征的治疗包括皮肤定向疗法和作用于全身的全身治疗。这些治疗有助于管理疾病并提高生活质量。哪种治疗适合您，取决于您的症状、癌症进展的速度、您的整体健康状况以及您的个人偏好。

皮肤定向疗法

皮肤定向疗法是应用于皮肤的治疗方法。这些治疗可以缓解肤色改变和瘙痒等症状。您可能会接受多种皮肤定向疗法的联合治疗。皮肤定向疗法也可能与全身治疗联合使用。对于塞扎里综合征，皮肤定向疗法包括：

• 外用药物。 这些是直接涂抹于皮肤的药物，旨在帮助减轻肤色改变和瘙痒。这类药物可能包括外用皮质类固醇、化疗和类视黄醇。
• 光疗。 光疗利用紫外线治疗皮肤症状。对于塞扎里综合征，光疗可能有助于缓解肤色改变、脱屑、瘙痒以及由广泛皮肤变化引起的不适。
• 全身皮肤电子束放射治疗（TSEBT）。 这种治疗是一种使用电子而非 X 线的放射疗法。电子束的穿透深度不如 X 线，因此是癌症局限于皮肤时的治疗理想选择。TSEBT 可能有助于缓解皮肤症状。

全身治疗

这些治疗有助于治疗全身各处的癌症，包括皮肤、血液、淋巴结和内脏器官。全身治疗可与皮肤定向疗法相结合。您还可能接受联合全身治疗。对于塞扎里综合征，全身治疗包括：

• 体外光分离置换疗法（ECP）。 在 ECP 过程中，通过仪器将血液从体内引出，并使用光敏药物进行处理。该药物会损伤癌细胞。随后，仪器将处理后的血液回输至体内。这一过程有助于您的免疫系统识别并攻击塞扎里细胞。ECP 可以改善皮肤和血液症状。

• 靶向治疗。 癌症靶向治疗是一种利用药物攻击癌细胞中特定蛋白质的治疗方法。靶向治疗可以通过阻断这些蛋白质导致癌细胞死亡。

  对于塞扎里综合征，这种治疗可以攻击塞扎里细胞。您可能需要联合服用多种靶向治疗药物。靶向治疗也可能用于其他治疗无效的情况，称为难治性塞扎里综合征。或者，它也可能用于治疗后复发的癌症，称为复发性塞扎里综合征。

• 免疫疗法。 癌症免疫疗法是一种药物治疗，可以帮助人体的免疫系统杀死癌细胞。免疫系统通过攻击病菌和其他不应该出现在人体内的细胞来对抗疾病。癌细胞通过躲避免疫系统的攻击而存活。免疫疗法帮助免疫系统细胞找到并杀死癌细胞。

  对于塞扎里综合征，免疫疗法通常是一线治疗，因为其有助于治疗皮肤和血液病变。免疫疗法也可能用于治疗难治性塞扎里综合征。

• 组蛋白脱乙酰酶（HDAC）抑制剂。 HDAC 抑制剂是帮助抑制癌细胞生长的药物。它们通常用于治疗晚期塞扎里综合征或难治性塞扎里综合征。这些药物可能有助于控制症状并减轻瘙痒。

• 化疗。 化疗使用强效药物来治疗癌症。目前有很多化疗药物可供选择。多数化疗药物通过静脉给药。有些则是药片形式。

  对于病情迅速加重的塞扎里综合征，化疗可能是一种治疗选择。当其他治疗无效或癌症扩散到内脏器官时，可考虑该治疗方案。化疗也可用于治疗已发生大细胞转化且更具侵袭性的塞扎里综合征。

• 骨髓移植。 骨髓移植，又称骨髓干细胞移植，需要将正常的骨髓干细胞注入体内。这些细胞取代被化疗和其他治疗损伤的细胞。治疗塞扎里综合征的干细胞来源于供体，被称为同种异体移植。

  由于骨髓移植具有高风险，因此可能仅针对特定人群考虑使用该方法。对于晚期塞扎里综合征患者，或当多种既往治疗无效时，医务人员可能会建议进行骨髓移植。移植前通常会进行化疗，以抑制免疫系统和骨髓功能。

妥善处理与支持

随着时间推移，您会找到合适的方法，帮您应对癌症诊断带来的不确定性和担忧。在此之前，以下措施可能对您有所帮助：

充分了解塞扎里综合征，以便做出明智的护理决策

请向医护团队咨询您所患癌症的情况，包括检查结果、治疗方案以及预后（如果您想知道）。您对塞扎里综合征了解得越全面，就越能自信地做出治疗决策。

与朋友和家人保持亲密关系

保持牢固的亲密关系可能有助于您应对塞扎里综合征。朋友和家人能够提供您可能需要的实际支持，例如在您住院期间帮助您打理家务。还可以在您因患癌症而感到不堪重负时给您情感支持。

找人谈谈

寻找愿意听您诉说希望和担忧的倾听者。可以是朋友或家人。咨询师、医务社工、神职人员或者癌症互助组的关心和理解，可能也会对您有所帮助。

向医护团队咨询您所在地区的互助组。其他信息来源包括美国国家癌症研究所、美国癌症协会、血液癌症联合会和淋巴瘤研究基金会。通过妙佑医疗国际网联社区在线寻求支持，这是一个能让您与他人建立联系，以获取支持、实用信息并解答日常问题的社区。

准备您的预约

如果出现任何令您担忧的症状，请与医务人员约诊。

如果医务人员认为您可能患有塞扎里综合征，则可能将您转诊给专门治疗影响血细胞的疾病的医生（称为血液科医生）。如果确诊癌症，您可能还会被转诊给专门治疗癌症的医生（称为肿瘤科医生）。

由于就诊时间有限，因此最好提前做好准备。以下信息可以帮您做好准备。

您能做些什么

• 提前了解所有准备工作。 约诊时，请询问是否需要提前做好准备，例如限制饮食。
• 写下您目前具有的症状，包括看似与您约诊的原因无关的症状。
• 写下重要个人信息，包括重大压力或近期的生活变化。
• 列出您正在服用的所有药物、维生素和补充剂以及相应剂量。
• 请家人或朋友陪同就诊。 您可能难以记住就诊时获知的所有信息。陪同者可能会记住您所遗漏或忘记的信息。
• 写下要向医护团队咨询的问题。

对于塞扎里综合征，一些基本问题包括：

• 我是否患有塞扎里综合征？
• 我的塞扎里综合征处于哪个分期？
• 我是否需要做更多检查？
• 有哪些可选的治疗方案？
• 每种治疗方法对延长我的生存期有多大帮助？
• 每种治疗方法分别有哪些潜在的副作用？
• 每种治疗方法对我的日常生活有何影响？
• 哪些治疗方案显示了最佳结果？
• 就我这种情况，您对我的朋友或家人有什么建议？
• 我是否应该到专科医生处就诊？
• 是否有我可以带走的任何手册或其他印刷材料？ 您推荐哪些网站？
• 哪些因素决定我是否应该制定随访计划？

如果还有其他问题，请随时提出。

医生可能会做什么

请准备好回答相关问题，例如：

• 何时开始出现症状？
• 症状是持续存在还是时有时无？
• 症状有多严重？
• 有没有什么因素似乎会改善症状？
• 有没有什么因素似乎会加重症状？
• 您是否注意到身体任何部位有皮肤颜色改变、瘙痒或不适感？
• 对于诊断结果或治疗，您最大的担忧是什么？

Living with 塞扎里综合征?

Connect with others like you for support and answers to your questions in the Blood Cancers & Disorders support group on Mayo Clinic Connect, a patient community.

Blood Cancers & Disorders Discussions

See more discussions