诊断
用于诊断肺动脉闭锁的检查可能包括:
- 胸部 X 线检查。胸部 X 线检查可显示心脏和肺部的大小和形状。这可以帮助孩子的医务人员观察孩子的肺动脉闭锁程度。
- 心电图(ECG 或 EKG)。这种检查快速无痛,用于测量心脏的电活动。医生会将黏性贴片(电极)置于胸部,有时也会置于手臂和腿部。导线将电极与计算机相连,显示检查结果。这项检查可发现任何不规则心律(心律失常),还可以显示心肌压力。
- 超声心动图。这项检查利用声波生成心脏运动影像。超声心动图通常是用于诊断肺动脉闭锁的主要检查项目。孕期做超声心动图(胎儿超声心动图)检查可以帮助在出生前诊断这一状况。
- 心脏导管插入术。医生经手臂或腹股沟的血管穿入一根细管(导管),引导进入心脏动脉,然后通过导管注入染料。这种染料使得心脏动脉在 X 光片上显示得更清楚。
治疗
婴儿一旦出现肺动脉闭锁症状,需要立即接受紧急治疗。手术或相关程序的选择取决于孩子病情的严重程度。
药物
通过 IV 给药可帮助防止肺动脉与主动脉之间的自然连接(动脉导管)闭合。虽然这并非肺动脉闭锁的永久性治疗方法,但能够为医务人员争取更多的时间,来确定孩子最适合接受哪种类型的手术或程序。
外科手术或其他医疗程序
有时,可以将一根细长管子(导管)插入婴儿腹股沟处的大静脉,然后向上引导至心脏,来修复肺动脉闭锁。采用导管的肺动脉闭锁医疗程序包括:
- 球囊房间隔造口术。球囊用于扩大心脏上方两个腔室之间壁上的天然孔(卵圆孔)。这个孔通常在出生后不久就会闭合。将此孔扩大可增加输送到肺部的血液量。
- 支架置入。医务人员可能会在主动脉和肺动脉之间的天然连接处(动脉导管)放置硬管(支架)。这个开口通常在出生后不久就会闭合。让其保持开放可让血液流向肺部。
肺动脉闭锁患儿往往需要随时间推移,进行一系列的心脏手术。所需的心脏手术类型将取决于孩子右心室和肺动脉的大小。例如:
- 分流术。在从心脏(主动脉)引出的主血管上建立一条旁路连接到肺动脉(分流术),可以使足够的血液流向肺部。然而,随着婴儿成长,分流术通常在几个月内便不再适用。
- 格林手术。在该手术中,供血液流回心脏的一条大静脉被直接连接到肺动脉。另一条大静脉继续向心脏右侧供血,心脏则通过手术修复的肺动脉瓣泵血。这可以帮助右心室变大。
- Fontan 手术。如果右心室仍然太小而无法发挥作用,外科医生可以通过此手术建立一条通路,使大部分(如果不是全部)流入心脏的血液直接流入肺动脉。
- 心脏移植。在某些情况下,心脏受损严重无法修复,可能需要进行心脏移植。
生活方式与家庭疗法
以下是一些出院后护理您孩子的小贴士:
妥善处理与支持
与其他经历过类似情况的父母交谈可能会带给您安慰和鼓励。向孩子的医务人员咨询有关当地互助小组的情况。
准备您的预约
如果孩子患有肺动脉闭锁,很可能在出生后不久、尚未出院时就得到诊断。如果您的孩子被诊断出患有肺动脉闭锁,会被转诊至一位心脏病专家(心脏科医生)继续治疗。
因为就诊时间可能很短,而且往往有很多事情需要谈论,所以最好做足准备。以下信息可帮助您做好就诊准备,并了解医务人员的一般流程。
您可以做什么
- 了解就诊前是否有任何注意事项。约诊时,确保先咨询是否需要提前做哪些准备,例如填写表格或限制孩子的饮食。例如,某些影像学检查可能需要您的孩子提前禁食禁饮一段时间。
- 写下您孩子出现的任何症状,包括似乎与肺动脉闭锁无关的任何症状。尽量回想症状是从什么时间开始的。时间要具体,例如几天、几周、几个月。
- 写下关键的个人信息,包括先天性心脏缺陷、肺动脉高压或其他心脏或肺部疾病的任何家族病史。还应注意任何重大压力或近期生活变化。
- 列出您孩子正在服用的所有药物和剂量。包括维生素和补充剂。此外,告知医务人员您妊娠期间服用的任何药物。
- 尽可能请家人或朋友陪同就诊。有时可能难以记住就诊时医务人员告知的所有信息。陪同者可能会记住您遗漏或忘记的一些事项。
- 写下要向孩子的医务人员咨询的问题。
对于肺动脉闭锁,要向孩子的医务人员咨询的一些基本问题包括:
- 还有其他哪些原因可能引起我孩子的症状或状况?
- 我的孩子需要做哪些检查?
- 最佳治疗方法是什么?
- 孩子应该避免哪些活动吗?
- 孩子应该多久检查一次是否发生变化?
- 除了您建议的主要方法,还有什么替代方案?
- 您能推荐一位具有丰富的先天性心脏缺陷治疗经验的专家吗?
- 您开的药物有仿制药替代品吗?
- 有没有我可以带走的手册或者其他印刷资料?是否可以推荐一些网站供我查阅信息?
如果还有其他问题,请随时提出。
孩子的医生可能会做什么
您孩子的医务人员可能会询问:
- 您是否有其他家人被诊断出肺动脉闭锁或其他先天性心脏缺陷?
- 孩子的症状是一直存在还是时有时无?
- 孩子的症状有多严重?
- 有没有什么情况似乎会改善症状?
- 有没有什么情况似乎会加重这些症状?