诊断
原发性侧索硬化(PLS)无法通过单项检查确诊。PLS 的症状可能类似于其他神经系统疾病,如多发性硬化症和 ALS。因此,您可能需要多项检查来排除其他疾病。
医疗护理专业人员首先会仔细记录您的病史和家族病史,并进行神经系统检查。然后,您可能需要接受以下检查:
有时需要 3 到 4 年才能做出诊断。这是因为早期的 ALS 可能看起来像 PLS,直到几年后出现其他症状。在确诊 PLS 之前,可能会要求您在 3 至 4 年内进行多次 EMG 检查。
当怀疑患有青少年期 PLS,可能会进行基因检测。还可能建议进行基因咨询。
治疗
目前没有可以预防、停止或逆转原发性侧索硬化的治疗方法。治疗的重点是缓解症状并保持功能。
药物
您可能需要服用药物来缓解以下症状:
物理疗法和作业疗法
伸展和力量训练可以帮助保持肌肉力量、柔韧性和关节活动度。这些运动也助于预防关节无法活动。
言语与语言疗法
如果面部肌肉受到 PLS 的影响,言语治疗可能有助于沟通和吞咽。
营养支持
如果存在咀嚼和吞咽困难,营养师会提供饮食建议、建议服用营养补充剂,或者采用特殊的喂养方法。从而在您因症状进食困难时能保持体重。
辅助设备
随着 PLS 症状恶化,您可能需要辅助设备。物理或作业治疗师可能定期对您进行评估,以确定您是否需要支具、手杖、助行器或轮椅。辅助技术设备可帮助沟通。
妥善处理与支持
当患有原发性侧索硬化时,情绪的变化是正常的。为了应对这种疾病及其影响,可以考虑以下建议:
- 寻求情感支持。家人和朋友可以提供安慰和支持。加入互助小组可以了解他人如何应对这种疾病。由于 PLS 并不常见,找到当地的互助小组可能会有些困难。但是可以找到一些在线讨论组。您的医疗护理团队可能会提供一些建议。
- 有需要时,寻求专业帮助。慢性病有时可能让人难以承受。如果需要不同的观点或者患有抑郁症且需要治疗建议,可以寻求专业咨询。
- 了解并利用可用资源。如果 PLS 限制了您的活动,可以向医疗护理专业人员咨询用于帮助您保持独立的设备。社会服务机构也为各类残障人士提供服务,尽量帮助您了解可以利用的资源。有时依赖社区的帮助可以以新的方式加强联系。