概述
骨髓纤维化是一种骨髓癌。骨髓是骨内生成血细胞的柔软物质。骨髓纤维化导致骨髓中形成瘢痕。这使得骨髓难以制造健康的血细胞。
骨髓纤维化有时会自发发生。这被称为原发性骨髓纤维化。有时是由另一种血细胞状况引起的。在这种情况下，其被称为继发性骨髓纤维化。
一些骨髓纤维化患者没有症状，可能不需要立即接受治疗。病情较严重的其他患者可能需要接受治疗。骨髓纤维化的治疗通常重于缓解症状。
骨髓纤维化属于一组被称为骨髓增殖性肿瘤的癌症。这些癌症导致身体产生过多功能异常的血细胞。骨髓纤维化和其他骨髓增殖性肿瘤可能会导致不同类型的白血病。白血病是影响体内血液形成组织的癌症。
症状
骨髓纤维化的体征和症状可能包括：
- 感觉疲倦、虚弱或气短。
- 左侧肋骨以下部位出现疼痛或饱胀感。
- 容易出现瘀伤。
- 容易出血。
- 睡觉时大量出汗，醒来时感觉浑身被汗水浸湿。
- 发热。
- 骨痛。
- 只吃少量食物就有饱腹感。
何时就诊
如果出现任何令您担忧的症状，请与医生或其他医疗护理专业人员约诊。
病因
导致骨髓纤维化的病因通常并不明确。这种癌症发生在骨髓中。骨髓是骨内生成血细胞的柔软物质。
骨髓产生造血干细胞，这些细胞可以转化成其他类型的细胞。在需要时，这些干细胞可以转化为在体内循环的血细胞。造血干细胞可以转化成：
- 红细胞，将氧气输送到全身。
- 白细胞，有助于抵抗感染。
- 血小板，有助于止血。
骨髓纤维化始于骨髓中造血干细胞的 DNA 发生变化。细胞 DNA 携带有指示细胞活动的指令。健康造血干细胞中，DNA 发出指令，使之以受控方式转化为血细胞。
骨髓纤维化令 DNA 出现变化，向造血干细胞发出不同的指令。这些变化使造血干细胞生成超过身体需求的血细胞。这些血细胞无法像健康血细胞那样发挥功能。
骨髓纤维化还会导致骨髓瘢痕形成。这种瘢痕使骨髓难以形成健康的血细胞。
功能异常的多余血细胞和骨髓瘢痕都会导致体内健康血细胞过少。这会导致出现骨髓纤维化的症状。例如，如果血液中的红细胞太少而无法携带氧气，则可能会感觉虚弱和疲倦。
医疗护理专业人员发现了一些可能导致骨髓纤维化的 DNA 基因变化，包括：
- Janus 激酶 2 基因，也称为 JAK2。
- 钙网蛋白基因，也称为 CALR。
- 血小板生成素受体基因，也称为 MPL。
医疗护理团队可能会对您的癌细胞进行检测，以确定是否存在这些变化。检测结果可能影响您的预后和治疗方案。
风险因素
尽管骨髓纤维化的病因通常不明，但医疗护理专业人员已发现一些可能增加风险的因素。风险因素包括：
- 年龄增长。 骨髓纤维化可能影响任何人，但最常在 50 岁以上人群中确诊。
- 其他血细胞状况。 一小部分骨髓纤维化患者的病因是特发性血小板增多症或真性红细胞增多症的并发症。
- 暴露于苯。 骨髓纤维化与暴露于高浓度工业化学物质苯有关。
- 辐射暴露。 暴露于极高剂量辐射的人群患骨髓纤维化的风险增加。
并发症
骨髓纤维化可能导致的并发症包括：
脾脏肿大
骨髓纤维化患者通常存在脾脏肿大。脾脏位于腹部左侧肋廓下方。该器官有多种功能，包括储存多余的血细胞。在骨髓纤维化患者中，由骨髓产生的额外血细胞会在脾脏中积聚。这会使其肿胀。如果骨髓纤维化导致骨髓出现严重瘢痕形成，脾脏也可能开始产生血细胞。这会产生更多细胞，从而导致脾脏肿胀。脾脏肿胀后会肿大。严重脾脏肿大可能会导致腹部疼痛，并且在进食少量食物后就会感到饱胀。
门静脉高压症
门静脉高压症是门静脉压力升高的医学术语。门静脉将血液输送到肝脏。如果肿大的脾脏向肝脏输送的血液比平时多，可能会导致门静脉压力升高。门静脉中的压力会迫使血液进入更小的静脉，并导致胃和食管出血。
身体其他部位的生长物
如果骨髓纤维化导致骨髓难以生成血细胞，其他器官可能开始生成血细胞。肝脏和脾脏可能开始生成血细胞。能够生成血细胞的组织生长物可能在身体其他部位形成。这可能导致消化系统出血、咳嗽或咯血、脊髓压迫或癫痫发作。
出血并发症
骨髓纤维化使身体难以产生健康血小板。血小板是帮助止血的血细胞。如果健康血小板太少，可能更容易出现瘀伤。也可能会有更高风险发生危险性的出血。
白血病
一些骨髓纤维化患者会发展为急性髓系白血病。这是一种血液和骨髓癌症，通常会迅速加重。