概述
肝门部胆管癌又称为肝门周围胆管癌或克拉茨金瘤，是一种起源于胆管内非典型细胞生长的癌症。胆管是将消化液（胆汁）从肝脏输送到小肠的细管。
根据发生位置，胆管癌可分为三种类型。肝门部胆管癌发生在从肝脏出来的左右胆管汇合形成肝总管的部位。
其他胆管癌包括肝内胆管癌（起源于肝脏内部）和远端胆管癌（发生在靠近胰腺的胆管下部）。肝门部胆管癌是最常见的胆管癌类型，但总体而言仍是一种罕见的癌症。常见症状包括皮肤和眼白发黄、体重下降、胃疼和瘙痒。
肝门部胆管癌的治疗方法可能包括手术切除癌症部位或放疗后进行肝移植的联合治疗计划。手术通常较复杂，可能需要切除部分肝脏以及受累的胆管。其他治疗方法可包括化疗、放射疗法、免疫疗法和靶向治疗。
症状
肝门部胆管癌在早期阶段可能不会引起症状。随着癌变部位生长并阻塞胆管，令胆汁无法从肝脏排入肠道，通常会出现症状。肝门部胆管癌的体征和症状可能包括：
- 皮肤和眼白发黄（称为黄疸）。
- 瘙痒。
- 深色尿。
- 陶土色粪便。
- 胃疼。
- 疲劳。
- 体重下降。
何时就医
如果出现任何令人担忧的症状，请与医生或其他医疗护理专业人员约诊。
病因
大多数肝门部胆管癌的病因尚不明确，但这种癌症通常与胆管的长期炎症或损伤有关。这种癌症起始于连接肝脏和小肠的胆管部分。原发性硬化性胆管炎、胆管囊肿或结石、肝吸虫感染以及长期肝病等状况会增加这种癌症的风险。
肝门部胆管癌又称为肝门周围胆管癌或克拉茨金瘤，患病原因是胆管内的细胞 DNA 发生改变。细胞的 DNA 含有指示细胞如何生长和何时死亡的指令。在健康细胞中，这些指令控制生长。在癌细胞中，DNA 的改变会给出错误的指令，使细胞生长和分裂过快，并在正常细胞应该死亡时仍继续存活。
这些细胞积聚可能在胆管内形成肿瘤。胆管的长期炎症或损伤，例如原发性硬化性胆管炎或胆管囊肿所致的炎症或损伤，会增加发生这些 DNA 改变的可能性。
癌细胞形成一个团块，称为肿瘤。肿瘤可能生长、侵入并破坏健康的机体组织。随着时间推移，癌细胞会脱落并扩散至身体其他部位。发生扩散的癌症称为转移癌。
风险因素
可能增加肝门部胆管癌风险的因素包括：
- 原发性硬化性胆管炎。 原发性硬化性胆管炎引起的胆管发炎、硬化和瘢痕形成可能导致癌症。
- 年龄较大。 肝门部胆管癌最常见于 50 岁以上的成人。但是，原发性硬化性胆管炎患者可能在较年轻时就患上该癌症。
- 炎性肠病。 消化道持续性炎症患者患肝门部胆管癌的风险会增加。
- 肝硬化。 肝硬化导致肝脏瘢痕形成，进而增加患肝门部胆管癌的风险。
- 胆管囊肿。 胆管囊肿导致胆管发生变化并增大。患有胆管囊肿（又称为卡罗利病）会增加患肝门部胆管癌的风险。
- 胆囊疾病。 胆囊持续发炎被称为胆囊炎，会增加患肝门部胆管癌的风险。胆结石患者的风险也会更高。
- 肝脏寄生虫。 在东南亚地区，肝门部胆管癌与肝吸虫有关。这是一种可以感染人类的寄生虫。肝吸虫感染可能由于食用生鱼或没有完全煮熟的鱼而引起。
并发症
肝门部胆管癌可引发数种并发症，主要是因为肿瘤阻塞胆汁从肝脏流出。这种阻塞可能导致感染、肝损伤以及其他影响消化和整体健康的问题，包括：
- 胆管感染，称为胆管炎。 由于胆汁无法正常排出，胆管内可能滋生细菌，从而引发感染、发热和寒战。
- 肝损伤和肝衰竭。 长期胆汁淤堵可能导致肝脏形成瘢痕和受伤，无法正常工作。
- 营养不良和维生素缺乏。 由于胆汁有助于消化脂肪，阻塞会导致营养和维生素吸收不良，进而导致体重下降和虚弱。
- 门静脉高压症。 肿瘤生长或瘢痕形成会增加肝静脉压力，这可能导致腹部肿胀或食管静脉曲张。
- 癌症扩散，称为转移。 肝脏和邻近淋巴结是肝门部胆管癌转移的常见部位。扩散到肺、脑和骨骼等远处部位并不常见。