肝门部胆管癌
肝门部胆管癌是一种癌症，起源于胆管中的细胞生长物。胆管是一种将消化液（胆汁）从肝脏输送到小肠的细管。
胆管细胞癌是胆管癌的医学术语。肝门部胆管癌是发生在胆管特定部位的胆管癌。肝门部胆管癌发生于从肝脏发出的胆管与从胆囊发出的胆管的汇合处。这类癌症也被称为肝门周围胆管癌或 Klatskin 肿瘤。
肝门部胆管癌是最常见的胆管癌类型，但仍是一种罕见的癌症。常见症状包括皮肤和眼白发黄、体重下降、胃疼和瘙痒。
肝门部胆管癌的治疗方法可能包括手术切除癌症或肝移植。其他治疗方法可包括化疗、放射疗法、免疫疗法和靶向治疗。
症状
肝门部胆管癌在早期阶段可能不会引起症状。症状通常会在癌症生长并阻塞胆管时出现。肝门部胆管癌的体征和症状可能包括：
- 皮肤和眼白发黄（黄疸）。
- 瘙痒。
- 深色尿液。
- 陶土色大便。
- 胃疼。
- 疲劳。
- 体重下降。
何时就医
如果出现任何令人担忧的症状，请与医生或其他医疗护理专业人员约诊。
病因
大多数肝门部胆管癌的病因尚不明确。这种癌症起始于连接肝脏和小肠的胆管部分。
肝门部胆管癌因胆管细胞的 DNA 发生变化而形成。细胞 DNA 含有指示细胞活动的指令。在健康细胞中，DNA 指令让细胞按设定速度生长和增殖。这些指令会指示细胞在设定的时间死亡。而在癌细胞中，DNA 的变化给出了不同的指令。发生变化的 DNA 指示癌细胞迅速生长和增殖。癌细胞会在健康细胞本应死亡时继续存活。这会导致细胞过多。
这些癌细胞会形成一个肿块，称为肿瘤。肿瘤可能生长、侵入并破坏健康的机体组织。随着时间推移，癌细胞可能脱落并扩散至身体其他部位。扩散的癌症被称为转移癌。
风险因素
可能增加患肝门部胆管癌的风险因素包括：
- 原发性硬化性胆管炎。 原发性硬化性胆管炎引起的胆管硬化和瘢痕形成可能导致癌症。
- 年龄较大。 肝门部胆管癌常见于 50 岁以上的人群。
- 炎性肠病。 消化道慢性炎症患者患肝门部胆管癌的风险会增加。
- 肝硬化。 肝硬化导致肝脏瘢痕形成，进而增加患肝门部胆管癌的风险。
- 胆管囊肿。 胆管囊肿会导致胆管扩张和不规则。胆管囊肿会增加患肝门部胆管癌的风险。
- 胆囊疾病。 慢性胆囊炎症（胆囊炎）会增加患肝门部胆管癌的风险。胆结石患者的风险也会更高。
- 肝脏寄生虫。 在东南亚地区，肝门部胆管癌与肝吸虫有关，肝吸虫是一种可以感染人类的寄生虫。肝吸虫感染可由食用生鱼或没有完全煮熟的鱼而引起。
诊断
肝门部胆管癌的诊断通常从体格检查和讨论您的健康史开始。可能会采用影像学检查和血液检测。可能会采集组织样本进行实验室检测。
影像学检查
影像学检查可生成人体图像，从而能够显示肝门部胆管癌的位置和大小。检查可能包括超声检查、CT 和 MRI。磁共振胰胆管造影术（MRCP）通常与其他检查联合进行。它使用 MRI 生成肝脏、胆囊、胆管和胰腺的详细图像。
肝功能检测
用于评估肝功能的血液检测可以为医疗护理团队提供线索，找出导致您出现症状的原因。
肿瘤标志物检测
肿瘤标志物检测寻找称为肿瘤标志物的物质。这些标志物通常是由癌细胞或健康细胞对癌症做出反应而产生。通过检查血液中的肿瘤标志物水平，可为医疗护理团队提供有关诊断的更多线索。
肝门部胆管癌的肿瘤标志物包括糖类抗原 19-9（CA 19-9）和癌胚抗原（CEA）。这些标志物是胆管癌细胞过度产生的蛋白质。这些肿瘤标志物数量大幅升高可能意味着癌症进展程度更严重。
血液中 CA 19-9 和 CEA 水平偏高，并不一定意味着患有肝门部胆管癌。其他胆管状况（如胆管炎症和梗阻）也可能导致这一结果。
活检
活检是一项采集组织样本并在实验室中进行检测的医疗程序。要获取肝门部胆管癌的组织样本，医疗护理专业人员可能使用被称为内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）的医疗程序。在这项医疗程序中，医务人员将一根装有摄像头的细管沿患者咽喉插入。这根细管（称为内镜）经由胃部进入小肠，而后到达胆管。通过内镜把造影剂注入胆管，帮助在 X 线图像上显示胆管结构。X 线图像帮助引导内镜到达正确位置。可以从内镜中伸出细胞刷，用于采集癌细胞。
肝门部胆管癌分期
如果确诊肝门部胆管癌，下一步是确定这种癌症的严重程度（称为分期）。肝门部胆管癌分期检查可能包括其他影像学检查，如 X 线、MRI、CT 和正电子发射体层成像（PET 扫描）。医疗护理团队使用癌症分期检查结果来帮助制定治疗计划。
肝门部胆管癌分为 1 到 4 期。1 期肝门部胆管癌较小且局限于胆管。随着癌细胞生长扩大或扩散到原发部位以外，分期也会变高。4 期肝门部胆管癌已扩散至许多邻近的淋巴结或身体其他部位。
治疗
肝门部胆管癌的治疗取决于癌症的发生部位和严重程度。可通过手术切除癌细胞。对一些人来说，肺移植可能是一种选择。其他治疗方法可能包括放射疗法、射频消融术治疗和药物治疗。用于肝门部胆管癌的药物治疗包括化疗、靶向治疗和免疫疗法。
医疗护理团队在制定治疗计划时会考虑多项因素。这些因素可能包括您的整体健康状况、癌症类型和分期以及您的偏好。
外科手术
肝门部胆管癌的手术目标是切除所有癌细胞。并非所有患者都适合接受手术。这种癌症生长在许多重要组织结构附近，这使得手术面临困难。当手术可行时，手术方案可能包括：
- 手术切除癌细胞。 切除癌细胞时通常也会切除和重建部分胆管和邻近组织结构，例如周围的胆管以及部分肝脏和胆囊。
- 切除邻近淋巴结。 可能会切除淋巴结以检查是否存在癌症。切除癌变淋巴结可能有助于防止癌症扩散。
- 肝移植。 有时，手术切除癌细胞会与肝移植联合进行。外科医生为患者切除肿瘤和全部肝脏。然后，外科医生将供体的健康肝脏植入患者体内。
- 胆汁引流。 当胆管被癌变阻塞时，胆汁引流通过一项医疗程序恢复胆汁流动。可能需要将一根细管置入胆管，用于排出胆汁。在某些情况下，外科医生会进行旁路手术，让胆管绕过癌变部位。另一项医疗程序则可能需要放置支架，撑开由于癌细胞压迫而萎陷的胆管。胆汁引流有助于缓解肝门部胆管癌的症状。
射频消融术
射频消融术利用电流加热并破坏癌细胞。医疗护理专业人员在影像学检查（如超声）的引导下，将一根或多根细针插入腹部的小切口。当细针到达癌细胞所在部位时，电流会加热针头，从而破坏癌细胞。
放射疗法
放射疗法使用高能量射束治疗癌症。能量可能来自 X 线、质子或其他来源。进行放射疗法时，您躺在治疗床上，而一台机器围绕您身体移动。机器向身体上的精确点位发送放射线。
对于肝门部胆管癌，放射疗法有时会与化疗联合使用，以杀死手术后残留的癌细胞。放射疗法也可能联合化疗来治疗扩散到淋巴结的癌症。
有时，医护团队会使用其他方法将放射源置于靠近患癌部位的位置。其中一种方法是放射性栓塞。这种方法需要将含有放射性物质的小珠子放入通向患癌部位的血管。珠子通过血管移动，阻断患癌部位的血液供应。这些珠子会直接向癌细胞递送辐射。
化疗
化疗使用强效药物来治疗癌症。现已有许多化疗药物可供选择。多数化疗药物通过静脉给药。有些则是药片形式。
对于肝门部胆管癌，手术后可以用化疗杀死残留的癌细胞。对于无法通过手术切除癌细胞的晚期癌症，可以选择化疗以减缓癌症的发展。
化疗有时候与放射疗法联合使用，用于在手术后杀死残留的癌细胞。化疗也可能联合放疗来治疗扩散到淋巴结的癌症。
靶向治疗
癌症靶向治疗是一种利用药物攻击癌细胞中特定化学物质的治疗方法。通过阻断这些化学物质，靶向治疗可杀死癌细胞。对于无法通过手术切除癌细胞的晚期肝门部胆管癌患者而言，靶向治疗可能是一种选择。可能会对某些癌细胞进行检测，以查看靶向治疗是否对癌症有效。
免疫疗法
癌症免疫疗法是一种帮助人体免疫系统杀死癌细胞的药物治疗方法。免疫系统攻击病菌和其他不应该出现在体内的细胞（例如癌细胞），从而对抗疾病。癌细胞通过躲避免疫系统的攻击而存活。免疫疗法帮助免疫系统细胞找到并杀死癌细胞。对于无法通过手术切除癌细胞的晚期肝门部胆管癌患者而言，免疫疗法可能是一种选择。
姑息治疗
姑息治疗是一种特殊的医疗护理，致力于为重病患者减轻疾病带来的痛苦。对于癌症患者，姑息治疗可能有助于缓解疼痛和其他症状。姑息治疗由医生、护士和其他经过专门培训的医疗护理专业人员组成的医疗护理团队提供。医护团队的目标是改善您和家人的生活质量。
姑息治疗专科医生将与您和家人以及医护团队合作。在您接受癌症治疗时，他们会提供额外的支持。您可以在接受强效癌症治疗（例如手术、化疗、免疫疗法、靶向治疗或放射疗法）的同时采用姑息治疗。
将姑息治疗与其他治疗方法联合使用，可帮助癌症患者减轻痛苦并延长寿命。
妥善处理与支持
随着时间的推移，您会找到方法来应对癌症确诊后产生的情绪。在此之前，以下是一些应对肝门部胆管癌的建议。
充分了解癌症知识，以便做出有关护理的决定
请向医疗护理团队询问您所患癌症的信息，包括检查结果、治疗方案及预后（如果您想知道）。您对肝门部胆管癌了解得越全面，就越能自信地作出治疗决策。
与朋友和家人保持亲密关系
保持牢固的亲密关系可能有助于您应对肝门部胆管癌。朋友和家人能够提供您可能需要的实际支持，例如在您住院期间帮助您打理家务。在您感觉自己被癌症压垮时，他们还可以给予您情感支持。
找人倾诉
寻找愿意听您诉说希望和担忧的倾听者，可以是您的朋友，也可以是您的家人。咨询师、医务社工、神职人员或者癌症互助组的关心和理解，可能也会对您有所帮助。
向医疗护理团队咨询您所在地区的互助组。其他信息来源包括美国国家癌症研究所和美国癌症协会。
就诊准备
如果出现任何令人担忧的症状，请与医生或其他医疗护理专业人员约诊。
如果医疗护理专业人员认为您可能患有肝门部胆管癌，则可能会将您转诊给专门治疗消化系统疾病的医生（称为胃肠科医生）。如果确诊癌症，您可能还会被转诊给专门治疗癌症的医生（肿瘤科医生）。
由于就诊时间有限，因此最好提前做好准备。以下信息可以帮您做好准备。
您能做些什么
- 了解就诊前是否有任何限制规定。 约诊时，请务必询问是否需要提前进行任何准备，例如限制饮食。
- 写下您目前的症状，包括看似与您约诊的原因无关的症状。
- 写下重要个人信息，包括重大压力或近期生活变化。
- 列出您正在使用的所有药物、维生素或补充剂，以及相应剂量。
- 请家人或朋友陪同。 有时可能难以记住就诊期间医务人员提供的所有信息。陪同者可能会记住您遗漏或忘记的一些信息。
- 写下要向医疗护理团队咨询的问题。
由于向医疗护理团队咨询的时间有限，因此准备好问题清单有助于充分利用就诊时间。请按照重要程度从高到低的顺序列出问题，以免时间不够。关于肝门部胆管癌，要咨询的一些基本问题包括：
- 我是否患有肝门部胆管癌？
- 我的肝门部胆管癌处于哪个分期？
- 我的肝门部胆管癌是否已经扩散到身体其他部位？
- 我是否需要做更多检查？
- 有哪些可选的治疗方案？
- 每种治疗方法分别能多大程度上增加治愈几率或延长寿命？
- 每种治疗方法都有哪些潜在的副作用？
- 每种治疗方法对我的日常生活有何影响？
- 有没有一种治疗方案您认为最适合我？
- 就我这种情况，您对我的朋友或家人有什么建议？
- 我是否应该咨询专科医生？
- 是否有我可以带走的任何手册或其他印刷材料？ 您推荐哪些网站？
- 哪些因素决定我是否应该制定复诊计划？
如果还有其他问题，请随时提出。
医生可能会做什么
请准备好回答相关问题，例如：
- 您何时开始出现症状？
- 您的症状是持续存在还是偶尔出现？
- 您的症状有多严重？
- 有没有什么因素似乎会改善您的症状？
- 有没有什么因素似乎会加重您的症状？