概述
弥漫大 B 细胞淋巴瘤(DLBCL)是一种淋巴瘤。淋巴瘤是一种影响淋巴系统的癌症。淋巴系统由器官、腺体、管状血管和称为淋巴结的细胞簇组成。它是身体抵抗病菌的免疫系统的一部分。弥漫大 B 细胞淋巴瘤可能累及全身的淋巴结、骨髓和其他组织,例如胃肠道系统、中枢神经系统、骨骼或皮肤。
淋巴瘤有多种类型。淋巴瘤类型通常分为两类:霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。弥漫大 B 细胞淋巴瘤是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型。DLBCL 有许多亚型。
弥漫大 B 细胞淋巴瘤的名称来源于构成这种癌症的细胞类型。这种癌症始于被称为 B 细胞的抗菌白细胞。B 细胞又名 B 淋巴细胞。医务人员用显微镜观察细胞时,看到发生癌变的细胞比正常细胞更大。癌细胞在组织中扩散,因此医务人员称之为弥漫性。
DLBCL 是一种快速生长的癌症。但它通常可以治疗,有时甚至可以治愈,尤其是在早期确诊并立即治疗的情况下。治疗方法可能包括免疫疗法、化疗、放射疗法、靶向治疗、嵌合抗原受体(CAR)-T 细胞疗法和骨髓移植(也称为骨髓干细胞移植)。
类型
弥漫大 B 细胞淋巴瘤是一组异质性淋巴瘤。这意味着不同的亚型具有不同的遗传特征和行为,对治疗的反应也各有不同。亚型的划分取决于癌症在体内的位置、所涉及的基因和蛋白质,以及癌症是否与 EB 病毒(EBV)等病毒有关。弥漫大 B 细胞淋巴瘤的亚型包括:
- 非特指型弥漫大 B 细胞淋巴瘤。
- 富含 T 细胞/组织细胞的大 B 细胞淋巴瘤。
- 间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性大 B 细胞淋巴瘤。
- 伴有 IRF4 重排的大 B 细胞淋巴瘤。
- EB 病毒阳性弥漫大 B 细胞淋巴瘤。
- 慢性炎症相关的弥漫大 B 细胞淋巴瘤。
- 纤维蛋白相关性大 B 细胞淋巴瘤。
- 体液过多相关性大 B 细胞淋巴瘤。
- 免疫豁免部位的原发性大 B 细胞淋巴瘤。
- 原发性皮肤弥漫大 B 细胞淋巴瘤(腿型)。
- 中枢神经系统的原发性弥漫大 B 细胞淋巴瘤。
- 血管内大 B 细胞淋巴瘤。
症状
弥漫大 B 细胞淋巴瘤的症状可能因淋巴瘤发生部位而异。最常见的体征和症状包括:
- 颈部或腹部有快速生长的肿块。
- 颈部、腋窝或腹股沟处的无痛肿胀。
- 发热。
- 疲劳。
- 致使衣物湿透的盗汗。
- 非刻意的体重下降。
如果 DLBCL 位于胃肠道系统,症状可能包括:
- 腹部有疼痛或饱胀感。
- 恶心。
- 呕吐。
- 食欲不振。
- 非刻意的体重下降。
神经系统的 DLBCL 可能影响脑、颅神经、脊髓以及脑和脊髓的保护层(称为脑膜)。它还可能影响眼睛。当神经系统受到影响时,症状可能包括:
- 头痛。
- 意识模糊。
- 视力变化。
- 思考和说话出现问题。
- 行为变化。
- 癫痫发作。
DLBCL 可能影响身体其他部位,并导致以下症状:
- 影响胸部时,出现咳嗽、气短、难以吞咽和呼吸时疼痛。
- 影响骨骼时,出现骨痛伴骨折风险。
- 影响肝脏时,出现腹部疼痛。
- 影响肾脏时,出现尿中有血、排尿增加、频繁起夜排尿以及腹部疼痛或下背痛。
- 影响皮肤时,出现皮肤变化和腿部皮疹。
病因
并不清楚弥漫大 B 细胞淋巴瘤的病因。癌症发生在细胞的 DNA 发生变化时。细胞 DNA 含有指示细胞活动的指令。在正常细胞中,DNA 指令让细胞按设定速度生长和增殖。这些指令会指示细胞在设定的时间死亡。而在癌细胞中,DNA 的变化给出了不同的指令。这些变化会指示癌细胞快速产生更多细胞。在正常细胞应该死亡时,癌细胞仍继续存活。这会导致细胞过多。
一些弥漫大 B 细胞淋巴瘤开始时是其他类型的淋巴瘤,例如慢性淋巴细胞白血病、淋巴浆细胞性淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤和边缘区淋巴瘤。这些生长缓慢的淋巴瘤可能变得更具侵袭性,转变为弥漫大 B 细胞淋巴瘤。
风险因素
可能增加弥漫大 B 细胞淋巴瘤患病风险的因素包括:
- 年龄较大。 DLBCL 可能在任何年龄发生。但它在 60 岁或以上人群中最常见。
- 淋巴瘤家族史。 血亲(例如父母或兄弟姐妹)患有淋巴瘤可能增加您患 DLBCL 的风险。
- 免疫系统功能低下或自身免疫性状况。 患有影响免疫系统的状况可能增加 DLBCL 的风险。这些状况可能包括共济失调-毛细血管扩张症、威斯科特-奥尔德里奇综合征、类风湿关节炎和狼疮。
- 某些感染。 某些感染与 DLBCL 类型相关。其中包括 HIV 和 EB 病毒。
并发症
弥漫大 B 细胞淋巴瘤的并发症可能包括治疗的副作用和复发风险。
治疗的副作用
弥漫大 B 细胞淋巴瘤的治疗可能有副作用。这些可能包括恶心、呕吐、疲劳、发热、皮疹、腹泻等。治疗产生的有害副作用可能包括:
- 骨髓抑制。 当骨髓受到抑制时,就无法产生足够的血细胞,包括白细胞。白细胞有助于抵抗感染,因此,体内的白细胞数量较少时,感染的风险就会较高。
- 发热性中性粒细胞减少症。 发热性中性粒细胞减少症是癌症患者在治疗期间可能发生的一种严重状况。发热是指发烧。中性粒细胞减少症是指中性粒细胞数量减少,中性粒细胞是一种有助于抵抗感染的白细胞。在发热性中性粒细胞减少症患者中,身体试图抵抗感染,但没有足够的白细胞。
- 药物毒性。 一些用于治疗癌症的药物可能对身体有害。它们可能导致器官损伤和其他问题。药物是否有毒取决于药物的类型和使用剂量。有很多不同的药物选择,因此医护团队可以与您合作,为您找到最适合的药物。
- 病毒再激活。 如果您过去曾感染过乙型肝炎或丙型肝炎等病毒,某些治疗可能导致病毒再次活跃。这可能导致肝脏炎症、肝损伤和其他并发症。
- 肿瘤溶解综合征。 肿瘤溶解综合征是一种严重的状况,可能在治疗期间或治疗后癌细胞迅速分解时发生。癌细胞死亡时会向血液中释放物质,这可能使身体不堪重负。这可能导致肾脏和其他器官出现问题。
可能使用药物来治疗或预防有害的副作用。
复发风险
即使治疗成功,弥漫大 B 细胞淋巴瘤也可能复发。这被称为复发。有时复发会在数年后发生。有些人可能多次复发。